а) Терминология:
• Синдром Рамсея Ханта (СРХ): поражение вирусом опоясывающего герпеса чувствительных волокон ЧН VII и ЧН VIII, а также части наружного уха, иннервируемой ушно-височным нервом
б) Визуализация:
• Лучевая диагностика: патологическое накопление контраста в ЧН VII ± ЧН VIII в области дна ВСК, в перепончатом лабиринте (целиком или частично) на МРТ Т1 С+
• Изменения на MPT С+ в зависимости от локализации:
о Наружное ухо: контрастирующиеся везикулы, признаки воспаления
о Интратемпоральный ЧН VII: обычно контрастируется целиком
о Перепончатый лабиринт: поражение жидкостных пространств улитки, преддверия, полукружных каналов различной степени выраженности
о ВСК: линейный или веретеновидный участок накопления контраста в области дна ВСК (ЧН VII и ЧН VIII)
о Мозговой ствол: при СРХ ядра лицевого нерва контрастируются редко
(Слева) На фото наружного уха видна геморрагическая везикулярная сыпь на ушной раковине и в наружном слуховом канале. Наличие такой сыпи, часто болезненной, наряду с нейропатией лицевого и преддверно-улиткового нервов, делает очевидным диагноз синдрома Рамсея Ханта (СРХ).
(Справа) При аксиальной MPT Т1 ВИ С+ FS у пациента с СРХ определяется линейное контрастное усиление ЧН VII в области дна ВСК с распространением на лабиринтный и барабанный сегменты. Верхний преддверный нерв также контрастируется в области дна ВСК и в преддверии.
(Слева) При аксиальной МРТ SPGR С+ определяется контрастное усиление дна ВСК слева, а также лабиринтного сегмента, коленчатого ганглия, переднего барабанного сегмента ЧH VII. Накапливает контраст и большой поверхностный каменистый нерв (ветвь ЧH VII), расположенный вдоль переднего края вершины пирамиды.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ FS с увеличением у этого же пациента в области дна ВСК визуализируются утолщенные, воспаленные ЧН VII и ЧН VIII, изоинтенсивные головному мозгу.
г) Клинические особенности:
• Клинические проявления:
о Паралич ЧН VII и нейросенсорная тугоухость в сочетании с везикулярной сыпью наружного уха
о Лихорадка, головокружение, тошнота и рвота
о Глубокая жгучая боль в ухе
• Варианты лечения:
о Вначале: консервативное лечение
о Медикаментозное лечение по показаниям
- Кортикостероиды ± ацикловир (↓ боли; улучшение функции ЧН VII)
