Младенческая гемангиома и синдром PHACES - лучевая диагностика
а) Терминология:
• PHACES: краниофациальная гемангиома в сочетании с одним или большим количеством признаков, перечисленных в акрониме PHACES:
о Мальформации задней черепной ямки
о Гемангиома
о Аномалии артерий
о Аномалии сердца/коарктация аорты
о Аномалии глаз
о Дефекты грудины или надпупковый шов
б) Визуализация:
• Пролиферативная регионарная или срединная гемангиома лица и шеи: дольчатая или бляшковидная, с выбухающими сосудами
• Односторонняя гипоплазия мозжечка и расширение замозжечкового ликворного пространства
• Расширение ВСК ± гемангиома ± персистирующая стременная артерия
• Гипоплазия, аплазия, нетипичный ход, извитость, стеноз и окклюзия крупных церебральных артерий
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется контрастирующаяся гемангиома лица справа с поражением кожи и подкожной клетчатки. Определяется потоковое выпадение сигнала во внутреннем слуховом канале (ВСК) справа (норма). Слева потоковое выпадение сигнала отсутствует в результате атрезии ВСК.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 ВИ у этого же пациента определяется гипоплазия мозжечка и мальформация его коры с расширением замозжечкового ликворного пространства. Мост с вентральной стороны уплощен и уменьшен в размерах.
(Слева) При МРТ у мальчика в возрасте трех недель с параличом лица в ВСК слева и кавернозном синусе визуализируются объемные образования, активно накапливающие контраст. В образовании левого кавернозного синуса хорошо видны участки потокового выпадения сигнала. Образование в ВСК имитирует шванному. Такие гемангиомы подвергаются инволюции после первого года жизни.
(Справа) При аксиальной МРА у новорожденной девочки с синдромом PHACES и гипоплазией правого полушария мозжечка визуализируется персистирующая стременная артерия справа. Обратите внимание на нормальную левую среднюю менингеальную артерию. Правый ВСК расширен.
г) Патология:
• Предполагается генетический дефект с вероятным влиянием внешних факторов
д) Клинические особенности:
• Гемангиома обнаруживается при рождении или у новорожденных
• Пол: женский (80-90%)
• Кожные проявления: большая регионарная или срединная краниоцефальная гемангиома (у 20% пациентов имеется PHACES)
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте синдром PHACES при наличии большой регионарной или срединной краниоцефальной гемангиомы
• Ищите аномалию ипсилатерального полушария мозжечка или PHACES, клинически принятую за синдром Стерджа-Вебера с «винными» пятнами
