2. Синоним:
• Опоясывающий герпес с поражением уха
3. Определение:
• СРХ: поражение вирусом опоясывающего герпеса чувствительных волокон ЧН VII и ЧН VIII, а также части наружного уха, иннервируемой ушно-височным нервом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Патологическое контрастирование ЧН VII ± ЧН VIII в области дна внутреннего слухового канала, а также перепончатого лабиринта (полное или частичное) на МРТ Т1 С+
• Морфология:
о Линейное или веретеновидное контрастирование ВСК
(Слева) На фото наружного уха видна геморрагическая везикулярная сыпь на ушной раковине и в наружном слуховом канале. Наличие такой сыпи, часто болезненной, наряду с нейропатией лицевого и преддверно-улиткового нервов, делает очевидным диагноз синдрома Рамсея Ханта (СРХ).
(Справа) При аксиальной MPT Т1 ВИ С+ FS у пациента с СРХ определяется линейное контрастное усиление ЧН VII в области дна ВСК с распространением на лабиринтный и барабанный сегменты. Верхний преддверный нерв также контрастируется в области дна ВСК и в преддверии.
2. МРТ при синдроме Рамсея Ханта:
• Т2 ВИ:
о Т2 высокого разрешения (<2 мм):
- Утолщение ЧН VII и VIII в области дна
- При выраженном утолщении может имитировать фундальную вестибулярную шванному
• FLAIR:
о Нормальная паренхима головного мозга
• Т1 ВИ С+:
о Наружное ухо:
- Контрастирующиеся везикулы наружного уха в сочетании с воспалительными изменениями
о Лицевой нерв в височной кости:
- Обычно контрастируется на всем протяжении:
Достоверно накапливают контраст лабиринтный сегмент ЧН VII и коленчатый ганглий
о Перепончатый лабиринт:
- Выраженное в различной степени поражение улитки, преддверия, полукружных каналов:
Чаще всего контрастируется улитковая часть
- Перепончатый лабиринт может не контрастироваться даже при наличии тугоухости и головокружения
о ВСК:
- Линейное или шаровидное С+ в области дна ВСК (ЧН VII и VIII)
- ВСК может не контрастироваться даже при наличии тугоухости ± головокружения
о Мозговой ствол:
- Ядра лицевого нерва в стволе мозга редко контрастируются при СРХ
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ головного мозга с контрастным усилением с фокусом на ММУ-ВСК и височную кость
о Изменения лучше всего видны на МРТ Т1 С+ с FS
• Выбор протокола:
о Если везикулярная сыпь в наружном ухе клинически очевидна, лучевая диагностика по поводу сопутствующего паралича ЧН VII ЧН VIII не требуется
(Слева) При аксиальной МРТ SPGR С+ определяется контрастное усиление дна ВСК слева, а также лабиринтного сегмента, коленчатого ганглия, переднего барабанного сегмента ЧH VII. Накапливает контраст и большой поверхностный каменистый нерв (ветвь ЧH VII), расположенный вдоль переднего края вершины пирамиды.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ FS с увеличением у этого же пациента в области дна ВСК визуализируются утолщенные, воспаленные ЧН VII и ЧН VIII, изоинтенсивные головному мозгу.
1. Паралич Белла:
• Контрастирование ЧН VII; отсутствие контрастирования перепончатого лабиринта или ЧН VIII
• Контрастирующийся «хохолок» в области дна ВСК
• Контрастирование ВСК обычно менее интенсивное, чем при СРХ
2. Менингит:
• Головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка
• Утолщение, диффузное контрастирование мозговых оболочек
• Анализ ликвора помогает сделать заключение
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Классическая гипотеза: периодическая реактивация дремлющей вирусной инфекции в коленчатом ганглии:
- Вирус опоясывающего герпеса можно получить из содержимого везикул или слюны
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Паралич лица и нейросенсорная тугоухость в сочетании с везикулярной сыпью наружного уха
• Другие признаки/симптомы:
о Лихорадка, головокружение, тошнота, рвота
о Глубокая жгучая боль в ухе
2. Течение и прогноз:
• Боль в ухе, затем появление эритематозной везикулярной сыпи на наружном ухе в течение - 7 дней
• Краниальная нейропатия после появления боли в ухе:
о До или после разрыва везикул
о До: лучевая диагностика может применяться для визуализации причин паралича, обусловленного поражением ЧН VII
3. Лечение:
• Вначале консервативное:
о Теплые компрессы и анальгетики
о Уход за роговицей при параличе лица
• Медикаментозное лечение:
о Кортикостероиды ± ацикловир (↓ боли, улучшение функции ЧН VII)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МРТ выполняется только при атипичных клинических проявлениях
ж) Список использованной литературы:
1. Chung MS et al: The clinical significance of findings obtained on 3D-FLAIR MR imaging in patients with Ramsay-Hunt syndrome. Laryngoscope. 125(4):950-5, 2015
2. Iwasaki H et al: Vestibular and cochlear neuritis in patients with Ramsay Hunt syndrome: a Gd-enhanced MRI study. Acta Otolaryngol. 133(4):373-7, 2013
3. Sartoretti-Schefer S et al: Ramsay Hunt syndrome associated with brain stem enhancement. AJNR Am J Neuroradiol. 20(2):278-80, 1999
4. Sartoretti-Schefer S et al: Idiopathic, herpetic, and HIV-associated facial nerve palsies: abnormal MR enhancement patterns. AJNR Am J Neuroradiol. 15(3):479-85, 1994
