б) Визуализация:
• МРТ:
о Мультифокальное контрастирующееся поражение оболочек мозга
о Поражения других внутричерепных структур
- Зрительный перекрест, гипоталамус, воронка, черепно-мозговые нервы (ЧН VII > ЧН V > ЧН VII и VIII)
• Т2: гипо- или гиперинтенсивные очаги в оболочках мозга:
о Гипоинтенсивные: фиброзно-коллагенозная ткань
о Гиперинтенсивные: воспаленная ткань
• Т1 С+: узловое или линейное контрастирование твердой оболочки
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется мультифокальное узловое поражение оболочек мозга. Патологический очаг ММУ слева распространяется в ВСК. В дифференциально-диагностический ряд включены также воспалительные заболевания (гранулематоз Вегенера, внутричерепная псевдоопухоль, гранулематозная инфекция) и диффузные злокачественные поражения оболочек мозга (неходжкинская лимфома, метастазы).
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента определяется мультифокальное узловое поражение оболочек мозга с вовлечением ВСК слева.
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется распространенное саркоидозное поражение мозговых оболочек с наличием подозрительного компонента в ММУ, имитирующего бляшковидную менингиому. Диффузно поражены мозговые оболочки в средней черепной ямке.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1 ВИ С+ FS в ММУ вдоль поверхности ствола мозга и в гипоталамусе определяются саркоидозные узлы в оболочках мозга (преимущественно мягкой), накапливающие контраст. Обратите внимание на поражение мозговых оболочек вдоль передней поверхности шейного спинномозгового канала.
д) Клинические особенности:
• Чаще заболевают афроамериканцы
• Системный саркоидоз: легочные симптомы
• Симптомы саркоидоза ЦНС:
о Снижение зрения и дисфункция гипофиза
о Краниальная нейропатия: ЧН VII > ЧН V > VII и VIII
• Лабораторные тесты подтверждают диагноз:
о Кожная проба Квейма-Зильцбаха положительна в 85%
о Повышение сывороточного уровня АПФ в <50%
о Для диагностики используются модифицированные критерии Zajicek:
- Диагноз может быть подтвержденным, вероятным, возможным
• Варианты лечения:
о Стероиды ± иммуномодуляторы
о В 50% нейросаркоидоз прогрессирует, несмотря на лечение
