КТ, МРТ при младенческой гемангиоме и синдроме PHACES
а) Определение:
• Младенческая гемангиома: самая частая врожденная сосудистая опухоль у младенцев; фаза пролиферации и инволюции
• Акроним PHACES:
о Мальформации задней черепной ямки
о Гемангиома
о Аномалии артерий о Аномалии сердца/коарктация аорты
о Аномалии глаз
о Дефекты грудины или надпупковый шов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Шейно-лицевая гемангиома: единичная или множественная; регионарная или срединная
о Аномалия задней черепной ямки:
- Одно- или двухсторонняя гипоплазия мозжечка ± мальформация, расширение замозжечкового ликворного пространства
о Цереброваскулярные артериальные нарушения о Кардиоваскулярные нарушения
о Аномалии грудины и надпупковый шов
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ/МРА для определения размера гемангиомы и изменений ЦНС
• Выбор протокола:
о Т2 FS, Т1, Т1 C+ FS
о 3D TOF МРА головного мозга и шеи
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется контрастирующаяся гемангиома лица справа с поражением кожи и подкожной клетчатки. Определяется потоковое выпадение сигнала во внутреннем слуховом канале (ВСК) справа (норма). Слева потоковое выпадение сигнала отсутствует в результате атрезии ВСК.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 ВИ у этого же пациента определяется гипоплазия мозжечка и мальформация его коры с расширением замозжечкового ликворного пространства. Мост с вентральной стороны уплощен и уменьшен в размерах.
3. КТ при младенческой гемангиоме и синдроме PHACES:
• Гемангиома: интенсивное контрастирование
• Маленький канал каменистой части внутренней сонной артерии
• Расширенный внутренний слуховой канал (ВСК) на стороне гипоплазии мозжечка
• Персистирующая стременная артерия, отсутствие остистого отверстия
4. МРТ при младенческой гемангиоме и синдроме PHACES:
• Пролиферативная гемангиома: дольчатое образование с промежуточным сигналом на МРТ Т2 ВИ , явное потоковое выпадение сигнала, интенсивное контрастирование
• Инволютивная гемангиома: меньший размер, менее очевидное потоковое выпадение сигнала, большое количество фиброзно-жировой ткани, менее интенсивное контрастирование
• Множественные гемангиомы: могут поражать ЦНС:
о Поражение височной кости: ушной раковины, наружного слухового канала, среднего уха, ВСК:
- Гемангиома ВСК имитирует шванному
• МРТ головного мозга:
о Гипоплазия мозжечка ± мальформация (одно- > двухсторонняя) и расширение замозжечкового ликворного пространства
о Агенезия/гипогенезия мозолистого тела ± липома
о Полимикрогирия
о Артериальные ишемические инсульты
• МРА:
о Гипоплазия/аплазия, аберрантный ход, перегиб, извитость, петлистость, расширение, аневризма ВСА или позвоночных артерий
о Персистирующие фетальные коммуниканты (например, персистирующая стременная артерия)
о Стеноз и окклюзия артерий с формированием коллатералей (моямоя)
(Слева) При МРТ у мальчика в возрасте трех недель с параличом лица в ВСК слева и кавернозном синусе визуализируются объемные образования, активно накапливающие контраст. В образовании левого кавернозного синуса хорошо видны участки потокового выпадения сигнала. Образование в ВСК имитирует шванному. Такие гемангиомы подвергаются инволюции после первого года жизни.
(Справа) При аксиальной МРА у новорожденной девочки с синдромом PHACES и гипоплазией правого полушария мозжечка визуализируется персистирующая стременная артерия справа. Обратите внимание на нормальную левую среднюю менингеальную артерию. Правый ВСК расширен.
в) Дифференциальная диагностика младенческой гемангиомы и синдрома PHACES:
1. Синдром Стерджа-Вебера:
• Капиллярно-венозные «винные пятна» на лице
2. Вестибулярная шваннома:
• Контрастирующаяся опухоль без выраженной васкуляризации у старших детей
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нейро-кожный синдром; этиология и патогенез в настоящее время неизвестны
2. Стадирование, классификация:
• Гемангиома: подразделяется на пролиферативную, инволютивную, полностью/частично регрессировавшую
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Роды: пятна на коже; врожденная гемангиома нетипична
• До года: пролиферативная гемангиома:
о Кожная: малиновая, выпуклая, рельефная, бляшковидная
о Подкожная: голубоватая, выпуклая, кожа над гемангиомой горячая
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бляшковидная краниоцефальная гемангиома кожи надглазничной области, щеки; может напоминать «бороду» или располагаться срединно, Л > П
о Сердце и аорты: сердечная недостаточность, тампонада сердца
о Нервная система: задержка развития, судороги, головная боль, инсульт
• Другие признаки/симптомы:
о Ямка над грудиной, расщелина грудины, надпупковый шов
2. Демография:
• Гемангиома выявляется при родах или у новорожденного
• Заболеваемость - 5%; - 80-90% женщины
• PHACES нетипичен, но не является редким
3. Течение и прогноз:
• Прогноз варьирует в зависимости от типа и тяжести аномалии
е) Список использованной литературы:
1. Meltzer DE et al: Enlargement of the internal auditory canal and associated posterior fossa anomalies in PHACES association. AJNR Am J Neuroradiol. 36(11):2159-62, 2015
2. Hess CP et al: Cervical and intracranial arterial anomalies in 70 patients with PHACE syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (10): 1980-6, 2010
3. Metry D et al: Consensus statement on diagnostic criteria for PHACE syndrome. Pediatrics. 124(5):1447-56, 2009
4. Oza VS et al: PHACES association: a neuroradiologic review of 17 patients. AJNR Am J Neuroradiol. 29(4):807-13, 2008
5. Frieden IJ et al: PHACE syndrome. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol. 132(3):307-11, 1996
6. Pascual-Castroviejo I et al: Hemangiomas of the head, neck, and chest with associated vascular and brain anomalies: a complex neurocutaneous syndrome. AJNR AmJ Neuroradiol. 17(3):461-71, 1996
