1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное или мультифокальное образование(я) оболочек мозга + патологические изменения на рентгенограмме ОГК
• Локализация:
о Твердая (35%), мягкая и паутинная (35%) оболочки > субарахноидальные/периваскулярные пространства
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется мультифокальное узловое поражение оболочек мозга. Патологический очаг ММУ слева распространяется в ВСК. В дифференциально-диагностический ряд включены также воспалительные заболевания (гранулематоз Вегенера, внутричерепная псевдоопухоль, гранулематозная инфекция) и диффузные злокачественные поражения оболочек мозга (неходжкинская лимфома, метастазы).
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента определяется мультифокальное узловое поражение оболочек мозга с вовлечением ВСК слева.
2. МРТ при нейросаркоидозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• FLAIR:
о 50%: перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:
- Могут инфильтрировать периваскулярные пространства Вирхова-Робина
- Могут приводить к васкулиту/ангииту белого вещества
о Гидроцефалия, лакунарные инфаркты
• Т1 ВИ С+:
о Линейные или узловые контрастирующиеся поражения твердой оболочки
о При заболевании мягкой и паутинной оболочки процесс распространяется в головной мозг через периваскулярные пространства
о Черепно-мозговые нервы накапливаю контраст
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT: FLAIR и Т1 С+
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая МРТТ1 С+ на уровне ММУ
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется распространенное саркоидозное поражение мозговых оболочек с наличием подозрительного компонента в ММУ, имитирующего бляшковидную менингиому. Диффузно поражены мозговые оболочки в средней черепной ямке.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1 ВИ С+ FS в ММУ вдоль поверхности ствола мозга и в гипоталамусе определяются саркоидозные узлы в оболочках мозга (преимущественно мягкой), накапливающие контраст. Обратите внимание на поражение мозговых оболочек вдоль передней поверхности шейного спинномозгового канала.
в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
1. Множественные менингиомы:
• Клиника: отсутствие системных проявлений саркоидоза
• Множественные контрастирующиеся образования твердой оболочки
• Отсутствие изменений в паренхиме или в субарахноидальном пространстве
2. Метастазы ММУ-ВСК:
• Клиника: известная первичная опухоль
• Узловые < диффузные метастазы в оболочках мозга
• Узлы на МРТ Т1 С+ выглядят так же, как при саркоидозе
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патофизиология неизвестна
• Генетика:
о Саркоидоз - семейное заболевание
о Генетический полиморфизм ГКГС (МНС) связан с ↑ риском заболевания
• Общие вопросы патологии:
о Диагноз часто устанавливается после биопсии образований кожи
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулематозный менингит (чаще всего) или солитарное образование на твердой мозговой оболочке (диффузное > узловое)
• Возможна инфильтрация по ходу перивентрикулярных пространств
3. Микроскопия:
• Характерные неказеозные гранулемы:
о Компактно расположенные, радиально упорядоченные эпителиоидные клетки с плохо окрашивающимися ядрами
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Саркоидоз ЦНС:
- Снижение зрения
- Гипофизарно-гипоталамическая дисфункция
- Краниальная нейропатия: ЧН VII >> ЧН V > ЧН VII и ЧН VII
- Головная боль, судороги, энцефалопатия, деменция
о ММУ-ВСК: односторонняя нейросенсорная тугоухость (НСТУ) ± нейропатия лицевого нерва
• Клинический профиль:
о Взрослый человек со снижением зрения, центральным несахарным диабетом, и односторонней НСТУ
• Изменения лабораторных данных подтверждают диагноз:
о Кожная проба Квейма-Зильцбаха положительна в 85%
о Повышение сывороточного уровня АПФ в <50%
о Для диагностики используются модифицированные критерии Zajicek:
- Диагноз может быть подтвержденным, вероятным, возможным
2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальное распределение: пик в 20-29 лет и > 50 лет
• Этническая принадлежность:
о США: риск у афроамериканцев в три раза выше, чем у европейцев
• Эпидемиология:
о Саркоидоз ЦНС: 25% пациентов с системным саркоидозом
3. Течение и прогноз:
• Самостоятельно разрешающееся монофазное заболевание у 2/3:
о В остальных случаях: рецидив или хроническое течение
• Восстановление без существенных нарушений здоровья: >50%
4. Лечение:
• Нет известного лечения; цель - облегчение симптомов
• Скорейшее введение стероидов ± иммуномодуляторов:
о Иммуносупрессивная терапия при инвалидизирующем заболевании
• В 50% нейросаркоидоз прогрессирует, несмотря на лечение
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении множественных «менингиом» у пациента с системным заболеванием необходимо подумать о саркоидозе
• При обнаружении двухсторонних поражений ВСК у взрослого человека (не фиброматоз 2 типа), можно предполагать нейросаркоидоз или метастазы
ж) Список использованной литературы:
1. Carlson ML et al: Cranial base manifestations of neurosarcoidosis: a review of 305 patients. Otol Neurotol. 36(1): 156-66, 2015
2. Hebei R et al: Overview of neurosarcoidosis: recent advances. J Neurol. 262(2):258-67, 2015
