3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих преддверные ветви ЧН VII в ММУ-ВСК
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование ММУ-ВСК цилиндрической формы (ВСК) или в виде мороженого в рожке (ММУ-ВСК)
• Локализация:
о Небольшие опухоли: интраканаликулярные
о Большие: интраканаликулярные с распространением в цистерну ММУ
• Размер:
о Маленькие опухоли: 2-10 мм
о Большие опухоли до 5 см
• Морфология:
о Маленькая и интраканаликулярная ВШ: овоидное образование
о Большая ВШ: мороженое (ММУ) в рожке (ВСК)
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с левосторонней нейросенсорной тугоухостью в ВСК визуализируется маленькая вестибулярная шваннома Б, накапливающая контраст, с «шапочкой» (ЦОК) в области дна размером 3 мм, расположенной снаружи от опухоли.
(Справа) При аксиальной МРТ CISS у этого же пациента определяется дефект наполнения в гиперинтенсивном ликворе в ВСК. Заключение о вестибулярной шванноме легко можно сделать при помощи CISS. Фундальная «шапочка» (ЦСЖ) лучше видна на Т2 или CISS.
2. КТ при вестибулярной шванноме:
• КТ с КУ:
о Хорошо отграниченная контрастирующаяся опухоль цистерны ММУ-ВСК
о Без кальцинатов (в отличие от менингиомы ВСК)
о Меньшие интраканаликулярные образования (<5 мм) могут быть пропущены на КТ с КУ
3. МРТ при вестибулярной шванноме:
• Т1 ВИ:
о Сигнал обычно изоинтенсивен головному мозгу
о Очаги с ↑ сигналом при наличии кровоизлияний (редко):
- Микрокровоизлияния встречаются чаще, но не видны на Т1
• Т2 ВИ FS:
о Т2 высокого разрешения, CISS или FIESTA: дефект наполнения в гиперинтенсивном ликворе в цистерне ММУ-ВСК:
- Небольшая опухоль: овоидный дефект наполнения в гиперинтенсивном ликворе ВСК
- Большая опухоль: дефект наполнения в виде «мороженого в рожке» в ММУ-ВСК
• FLAIR:
о ↑ сигнал в улитке из-за белка в перилимфе
• T2*GRE:
о Типичные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния):
- Не визуализируются в менингиоме; могут обнаруживаться массивные обызвествления, приводящие к блюмингу
• Т1 ВИ С+ FS:
о Очаговое контрастирующееся образование в цистерне ММУ-ВСК, расположенное в области слухового отверстия
о В 100% - выраженное накопление контраста
о В 15% - интрамуральные кисты (гипоинтенсивные очаги)
о Дуральные хвосты (редко по сравнению с менингиомой)
• Другие находки на МРТ:
о <1%: макроскопическое внутриопухолевое кровоизлияние
о 0,5%: сопутствующая арахноидальная киста/»запертый» ликвор
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Золотой стандарт: МРТ головного мозга (FLAIR) с аксиальными и корональными тонкосрезовыми Т1 ВИ С+ ММУ-ВСК
• Выбор протокола:
о Т2 space высокого разрешения, CISS, FIESTA ММУ-ВСК используются лишь для скрининга ВШ:
- Применяются при неосложненной односторонней нейросенсорной тугоухости (НСТУ) у взрослых
- Не используются с целью постоперационного контроля
(Слева) При корональной тонкосрезовой МРТ Т2 ВИ высокого разрешения сверху от горизонтального гребня определяется вестибулярная шваннома размером 2 мм. Петля передней нижней мозжечковой артерии визуализируется в наружных отделах ВСК.
(Справа) При аксиальной MPT T2*GRE визуализируются точечные микрокровоизлияния в компоненте ММУ большой вестибулярной шванномы. Эти изменения - высокоподозрительный признак вестибулярной шванномы.
1. Менингиома ММУ-ВСК:
• Интраканаликулярная менингиома может имитировать ВШ (редко)
• КТ с КУ: обызвествленное образование, прилежащее к твердой оболочке, расположенное эксцентрически по отношению к слуховому отверстию
• МРТ Т1 ВИ С+: широкое основание на твердой оболочке, сопутствующие дуральные хвосты
• T2*GRE: микрокровоизлияния обычно не обнаруживаются
2. Эпидермоидная киста ММУ:
• Может имитировать редкую кистозную ВШ
• «Ползучая» морфология
• МРТ (Т1 ВИ С+): неконтрастирующееся образование ММУ
• ДВИ: ограничение диффузии (гиперинтенсивный сигнал) диагностический признак
3. Арахноидальная киста ММУ:
• Хорошо отграниченное образование ММУ, не распространяющееся в ВСК
• Сигнал аналогичен ликвору во всех МР-последовательностях
• ДВИ: отсутствие ограничения диффузии
4. Аневризма ММУ:
• Овоидное или веретеновидное образование ММУ с комплексным сигналом
5. Шваннома лицевого нерва в ММУ-ВСК:
• Если ограничена ММУ-ВСК, может в точности напоминать ВШ
• Ищите «хвост» лабиринтного сегмента (дифференциальный признак)
6. Метастазы в ММУ-ВСК:
• Возможно двухстороннее поражение оболочек мозга:
о Остерегайтесь ошибочного заключения о нейрофиброматозе 2 типа (НФ2)
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ визуализируются компоненты крупной вестибулярной шванномы в ВСК и ММУ. Высокоинтенсивный сигнал в медиальных отделах этой опухоли обусловлен метгемоглобином вследствие подострого кровоизлияния в опухоли.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся вестибулярная шваннома, компоненты которой находятся в ВСК и ММУ. Кистозные изменения медиальных отделов опухоли в ММУ обусловлены кровоизлиянием.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль преддверной части ЧН VII в области контакта глии-шванновских клеток:
- Редко обнаруживается в улитковой части ЧН VII
• Генетика:
о Инактивирующие мутации гена-супрессора опухоли НФ2: 60% спорадических ВШ
о Отсутствие длинного плеча 22 хромосомы
о Множественные или двухсторонние шванномы = НФ2
• Сопутствующие патологические изменения:
о Арахноидальная киста (0,5%)
о Операция: арахноидальная киста или «запертая» ЦСЖ
2. Стадирование, классификация:
• ВОЗ: 1 степень
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневатая, округлая/овоидная, инкапсулированная опухоль
• Эксцентрическая опухоль ЧН VII в области контакта глии-шванновских клеток:
о Область контакта глии-шванновских клеток в слуховом отверстии
4. Микроскопия:
• Дифференцированные шванновские клетки в коллагеновом матриксе
• Зоны компактных вытянутых клеток = Энтони А:
о Большинство ВШ состоят преимущественно из клеток Энтони А
• Зоны с меньшей клеточной плотностью (рыхлая опухоль), группы клеток, заполненных липидами = Энтони В
• Выраженная диффузная экспрессия белка S100
• Отсутствие некроза, наличие интрамуральных кист
• Кровоизлияния: <1%
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Взрослый пациент с односторонней НСТУ
• Клинический профиль:
о Медленно прогрессирующая НСТУ
о Лабораторные данные:
- Аудиометрия вызванных слуховых потенциалов ствола мозга (АВСПСМ) - самый чувствительный метод обнаружения ВШ до лучевых исследований
- Может быть заменен МР-скринингом
• Другие симптомы:
о Маленькая ВШ: тиннитус (звон в ухе); нарушение равновесия
о Большая ВШ: возможна нейропатия тройничного ± лицевого нерва
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые (редко дети, за исключением НФ2)
о Пик = 40-60 лет
о Рамки = 30-70 лет
• Эпидемиология:
о Самое распространенное поражение при односторонней НСТУ (>90%)
о Наиболее типичная опухоль ММУ-ВСК (85-90%)
о Второе наиболее распространенное экстрааксиальное новообразование у взрослых людей
3. Течение и прогноз:
• 60% ВШ растут медленно (<1 мм/год)
• 10% ВШ растут быстро (>3 мм/год)
• 60% медленно растущих ВШ можно контролировать при помощи лучевых методов:
о У пациентов >60 лет, при неблагоприятном состоянии здоровья, маленьких опухолях, предпочтении пациента
• Успешное оперативное удаление ВШ не позволяет добиться восстановления слуха
• Лучевые признаки неблагоприятного прогноза для сохранения слуха:
о Размер > 2 см
о ВШ с поражением дна ВСК ± апертуры улитки
4. Лечение:
• Транслабиринтная резекция, если сохранение слуха невозможно
• Доступ через среднюю черепную ямку при интраканаликулярных ВШ:
о Особенно при расположении в наружных отделах ВСК
• Ретросигмоидный доступ при наличии компонента в ММУ или внутренних отделах ВСК
• Фракционная или стереотаксическая радиохирургия:
о Гамма-нож: низкодозовое облучение сфокусированным пучком с узкой коллимацией (кобальт-60)
о Используется при наличии медицинских противопоказаний к операции и при резидуальной ВШ после операции
о Может использоваться как первичный метод
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо использовать MPT (Т2 space, CISS, или FIESTA) для скрининга ВШ
• Тонкосрезовая аксиальная и корональная МРТТ1 ВИ с контрастированием и подавлением сигнала от жира = «золотой стандарт» диагностики
2. Советы по интерпретации изображений:
• Одностороннее образование ВСК или ММУ-ВСК с четкими границами должно расцениваться как ВШ, пока не доказано иное
• Во всех случаях ВШ необходимо убедиться в отсутствии лабиринтного «хвоста», чтобы не допустить ошибочного заключения о шванноме лицевого нерва
3. Рекомендации по отчетности:
• Размер опухоли ± вовлечение ММУ
• Поражение канала лицевого нерва или дна ВСК
• Величина фундальной «шапочки» в миллиметрах
• Наличие сопутствующих кровоизлияний, интрамуральных кист, или арахноидальных кист/«запертого» ликвора в ВШ
• Если опухоль небольших размеров, необходимо указать исходный нерв, когда это возможно
ж) Список использованной литературы:
1. Oh JH et al: Clinical application of 3D-FIESTA image in patients with unilateral inner ear symptom. Korean J Audiol. 17(3): 111-7, 2013
2. Tomogane Y et al: Usefulness of PRESTO magnetic resonance imaging for the differentiation of schwannoma and meningioma in the cerebellopontine angle. Neurol Med Chir (Tokyo). 53(7):482-9, 2013
3. Bakkouri WE et al: Conservative management of 386 cases of unilateral vestibular schwannoma: tumor growth and consequences for treatment. J Neurosurg. 110(4):662-9, 2009
4. Fukuoka S et al: Gamma knife radiosurgery for vestibular schwannomas. Prog Neurol Surg. 22:45-62, 2009
5. Bhadelia RA et al: Increased cochlear fluid-attenuated inversion recovery signal in patients with vestibular schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 29(4):720-3, 2008
6. Ferri GG et al: Conservative management of vestibular schwannomas: an effective strategy. Laryngoscope. 118(6):951-7, 2008
7. House JW et al: False-positive magnetic resonance imaging in the diagnosis of vestibular schwannoma. Otol Neurotol. 29(8): 1 176-8, 2008
8. Meijer OW et al: Tumor-volume changes after radiosurgery for vestibular schwannoma: implications for follow-up MR imaging protocol. AJNR Am J Neuroradiol. 29(5):906-10, 2008
9. Thamburaj К et al: Intratumoral microhemorrhages on T2*-weighted gradient-echo imaging helps differentiate vestibular schwannoma from meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 29(3):552-7, 2008
10. Maire JP et al: Twenty years' experience in the treatment of acoustic neuromas with fractionated radiotherapy: a review of 45 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 66(1): 170-8, 2006
11. Furuta S et al: Prediction of the origin of intracanalicular neoplasms with high-resolution MR imaging. Neuroradiology. 47(9):657-63, 2005
12. Dubrulle F et al: Cochlear fossa enhancement at MR evaluation of vestibular Schwannoma: correlation with success at hearing-preservation surgery. Radiology. 215(2):458-62, 2000
13. Nakamura H et al: Serial follow-up MR imaging after gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (8): 1540-6, 2000
14. Allen RW et al: Low-cost high-resolution fast spin-echo MR of acoustic schwannoma: an alternative to enhanced conventional spin-echo MR? AJNR Am J Neuroradiol. 17(7): 1205-10, 1996
