МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Синдром Клиппеля—Треноне—Вебера - лучевая диагностика

а) Визуализация:
• Классическая триада:
о Гипертрофия костей и мягких тканей
о Кожная гемангиома
о Врожденный варикоз вен
• Обычно поражается одна конечность:
о Нижняя конечность поражается у 3/4 пациентов
о Может быть ограничена поражением пальцев
• У 70% пациентов отмечаются некомпетентные вены, идущие от лодыжки до области, расположенной ниже паховой области
• МРТ очень информативна для оценки сосудистых мальформаций в мягких тканях, при отсутствии ионизирующей радиации
• Характерные признаки, обнаруживаемые на рентгенографии, КТ и МРТ:
о Гипертрофия конечности и/или макродактилия
о Утолщение кортикального слоя кости
о Патологические соединения поверхностных и глубоких вен
о Отсутствие венозных клапанов
о Флеболиты
о Гипертрофия подкожной жировой клетчатки
• Пренатальная ультрасонография позволяет обнаружить периферические и висцеральные сосудистые аномалии, кардиомегалию, неиммунную водянку, макроцефалию, гемигипертрофию и гемангиому пупочного канатика
• На лимфосцинтиграфии определяются гиперплазия лимфатической ткани, патологический кровоток в дерме, аплазия и гипоплазия
• На радионуклидной венографии и артериографии определяется накопление радиометки в пораженной конечности, коллатеральные венозные каналы, венозная окклюзия и легочные эмболы

Синдром Клиппеля—Треноне—Вебера - лучевая диагностика
(Слева) КТ бедер с контрастированием, аксиальный срез: определяются диффузно увеличен -ные мягкие ткани правой ноги. Увеличение мягких тканей возникает вследствие множественных сосудистых мальформаций и жировой гипертрофии. Визуализируется флеболит внутри одной из сосудистых мальформаций.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяются бесчисленные извитые расширенные сосуды в подкожной и глубокой мышечной области голени. Также отмечается жировая гипертрофия, которая является причиной общего увеличения конечности.
Синдром Клиппеля—Треноне—Вебера - лучевая диагностика
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента большая часть сосудистых мальформаций имеет гиперинтенсивный сигнал. Нижележащие кости не были повреждены. Левая нижняя конечность нормальная.
(Справа) При допплерографии бедра в поперечной плоскости определяются бесчисленные трубчатые структуры в мягких тканях с различной скоростью кровотока, от высокой до полного ею отсутствия. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера встречается относительно редко, и имеет тенденцию к поражению только одной нижней конечности.

б) Клинические особенности:
• Патологические изменения могут быть обнаружены пренатально
• Эластичная поддерживающая одежда при венозной недостаточности и лимфостазе
• Хирургическое лечение при серьезных деформациях или кровотечении:
о Лигирование вен может ухудшить течение глубоких венозных мальформаций

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, УЗИ при синдроме Клиппеля—Треноне—Вебера"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.