а) Визуализация:
• Классическая триада:
о Гипертрофия костей и мягких тканей
о Кожная гемангиома
о Врожденный варикоз вен
• Обычно поражается одна конечность:
о Нижняя конечность поражается у 3/4 пациентов
о Может быть ограничена поражением пальцев
• У 70% пациентов отмечаются некомпетентные вены, идущие от лодыжки до области, расположенной ниже паховой области
• МРТ очень информативна для оценки сосудистых мальформаций в мягких тканях, при отсутствии ионизирующей радиации
• Характерные признаки, обнаруживаемые на рентгенографии, КТ и МРТ:
о Гипертрофия конечности и/или макродактилия
о Утолщение кортикального слоя кости
о Патологические соединения поверхностных и глубоких вен
о Отсутствие венозных клапанов
о Флеболиты
о Гипертрофия подкожной жировой клетчатки
• Пренатальная ультрасонография позволяет обнаружить периферические и висцеральные сосудистые аномалии, кардиомегалию, неиммунную водянку, макроцефалию, гемигипертрофию и гемангиому пупочного канатика
• На лимфосцинтиграфии определяются гиперплазия лимфатической ткани, патологический кровоток в дерме, аплазия и гипоплазия
• На радионуклидной венографии и артериографии определяется накопление радиометки в пораженной конечности, коллатеральные венозные каналы, венозная окклюзия и легочные эмболы
(Слева) КТ бедер с контрастированием, аксиальный срез: определяются диффузно увеличен -ные мягкие ткани правой ноги. Увеличение мягких тканей возникает вследствие множественных сосудистых мальформаций и жировой гипертрофии. Визуализируется флеболит внутри одной из сосудистых мальформаций.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяются бесчисленные извитые расширенные сосуды в подкожной и глубокой мышечной области голени. Также отмечается жировая гипертрофия, которая является причиной общего увеличения конечности.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента большая часть сосудистых мальформаций имеет гиперинтенсивный сигнал. Нижележащие кости не были повреждены. Левая нижняя конечность нормальная.
(Справа) При допплерографии бедра в поперечной плоскости определяются бесчисленные трубчатые структуры в мягких тканях с различной скоростью кровотока, от высокой до полного ею отсутствия. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера встречается относительно редко, и имеет тенденцию к поражению только одной нижней конечности.
б) Клинические особенности:
• Патологические изменения могут быть обнаружены пренатально
• Эластичная поддерживающая одежда при венозной недостаточности и лимфостазе
• Хирургическое лечение при серьезных деформациях или кровотечении:
о Лигирование вен может ухудшить течение глубоких венозных мальформаций
