1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Около 75% случаев выявляются в голове, шее и подмышечной впадине (в 20% случаев)
о Могут обнаруживаться по всему телу: под кожей, в мягких тканях, органах и костях:
- Кистозные лимфангиомы шеи являются самыми распространенными
- Кожная локализация, в целом, редкая
- Внутрибрюшная локализация также встречается редко
о Кистозная лимфангиома: шея, подмышечная впадина и пах
о Кавернозная лимфангиома: ротовая полость, верхняя часть туловища, конечности, кости, внутренние органы, брыжейка и забрюшинное пространство о Капиллярная лимфангиома: подкожные ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное поликистозное двустороннее образование шеи, почти полностью смещающее все нормальные ткани по окружности. У этого двухдневного новорожденного томограмма была получена для оценки распространения образования и планирования чрескожной склеротерапии.
(Справа) При ультрасонографии, выполненной для контроля чрескожной склеротерапии, у этого же пациента определяются множественные кисты, заполненные жидкостью и содержащие различное количество эхогенного вещества.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется дольчатое образование, расположенное в пределах мышечной воронки глазницы, гиперинтенсивное по отношению к мышцам. Образование окружает зрительный нерв и привело к проптозу правого глазного яблока, а также к изгибу медиальной и латеральной прямых мышц.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, аксиальный срез: определяется небольшое контрастирование контуров и перегородки образования. Гиперинтенсивный сигнал внутри кистозных областей образования визуализировался до введения гадолиния, вероятнее всего, вследствие повышенного накопления белков.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: определяется очень крупное экзофитное образование, выпячивающееся из латеральной поверхности грудной стенки и стенки живота слева. Образование содержит множественные перегородки. Общая интенсивность сигнала высокая, но не такая как ожидалось при простом скоплении жидкости.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется крупное образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Отмечаются множественные жидкостно-жидкостные уровни. Это образование стремительно увеличилось в размере во время вирусной инфекции.
2. Рентгенография при лимфангиоме:
• Неспецифичное мягкотканное образование
• Гипертрофия соседней кости встречается редко
3. КТ при лимфангиоме:
• Образование с четкими или нечеткими контурами
• Дольчатое с гиподенсными кистозными областями:
о Кистозные области не накапливают контраст
• Могут прорастать или смещать соседние органы
• Кальцификаты встречаются редко
4. МРТ при лимфангиоме:
• Многокамерное образование с перегородками, имеющее гетерогенную интенсивность сигнала
• Большая часть образования имеет жидкостной сигнал:
о Гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ может быть вызван кровоизлиянием или наличием белковой жидкости
о Жидкостно-жидкостные уровни, вследствие наличия детрита в кистозных областях
• Стенка образования и перегородка имеют умеренную или низкую интенсивность сигнала и немного накапливают контраст
5. УЗИ при лимфангиоме:
• Однокамерное или многокамерное кистозное образование с ретроградным акустическим усилением
• Анэхогенные или гипоэхогенные кистозные пространства, зависящие от детрита в жидкости
6. Ангиография:
• Незначительный кровоток позволяет отличить это образование от гемангиомы
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется крупное мягкотканное образование в бедре ребенка. Образование изо-интенсивное или немного гиперинтенсивное по отношению к мышцам. Признаки реактивных изменений в окружающих тканях отсутствуют.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: определяется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Визуализируется тонкая внутренняя перегородка. Это образование имеет в некоторой степени неспецифическую картину у детей. В дифференциальный диагноз следует включить гемангиому и лимфангиому.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у новорожденного определяется крупное образование в области левой молочной железы. Большая часть образования имеет гиперинтенсивный сигнал, схожий с жидкостью. Образование имеет многокамерный вид с несколькими неполными перегородками, визуализируемые на этой томограмме.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез, этот же пациент: контраст накапливают только стенки и перегородка образования. Области, имеющие жидкостную интенсивность сигнала на Т2ВИ не контрастируют.
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у новорожденною определяется крупное дольчатое образование, поражающее левую подмышечную впадину. Это образование имеет схожую интенсивность сигнала с мышцей. Дольчатые области имеют гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, также отсутствует центральное контрастирование, характерное для жидкостно-жидкостных областей. Повышенный сигнал на Т1 обусловлен наличием белковою содержимою или кровоизлияния.
(Справа) При ультрасонографии во время чрескожной склеротерапии, определяются множественные кистозные образования разною размера.
в) Дифференциальная диагностика лимфангиомы:
1. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• При контрастировании подтверждается сосудистая природа образований
2. Гематома:
• В анамнезе может быть травма
• Сложный внутренний детрит, вследствие кровоизлияния
• Контрастирование стенки гематомы; отсутствие центрального контрастирования
3. Абсцесс:
• Толстая стенка абсцесса с грубым контрастированием
• Окружающие воспалительные изменения
• Системные симптомы инфекции
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивающаяся мальформация
о Генетические аномалии способствуют развитию
• Генетика:
о Синдром Тернера и хромосомные анэуплоидии ассоциированы с кистозной лимфангиомой (кистозной гигромой) шеи
• Ассоциированные состояния:
о Кистозная лимфангиома: синдром Нунан, алкогольный синдром плода, водянка плода, семейный синдром крыловидной шеи
о Чаще всего ассоциирован с другими сосудистыми мальформациями:
- При синдроме Маффуччи возникают гемангиомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поликистозные или губчатые образования, содержащие беловато-коричневые или прозрачные пузырьки
3. Микроскопия:
• Расширенные лимфатические сосуды различного размера, выстланные плоским эндотелием
• Полости содержат серозную, хилезную или белковую жидкость
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование, которое может то увеличиваться, то уменьшаться в размерах:
- Мягкое при пальпации и флюктуирующее (но в отличии от сосудистых мальформаций, не сжимаемое)
о Респираторный дистресс-синдром и проблемы с питанием
• Другие признаки/симптомы:
о Разрыв образования, вследствие инфицирования или кровоизлияния
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается в первые два года жизни:
- Может быть выявлена в пренатальном периоде
о Кожная лимфангиома может возникать у взрослых после травмы, оперативного лечения или облучения
• Эпидемиология:
о Возникает реже чем гемангиомы
3. Течение и прогноз:
• Осложнения зависят от сдавливания жизненно важных структур:
о Высокий риск летального исхода при обнаружении в пренатальном периоде
• В редких случаях возможно спонтанное разрешение
4. Лечение:
• При хирургическом удалении риск рецидива 15%
• При склеротерапии устойчивый ответ в 76% случаев
е) Список использованной литературы:
1. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond--part 2, Slowflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):423-36, 2013