2. Определение:
• Доброкачественные образования, схожие с нормальными кровеносными сосудами, классифицируемые по основному типу сосудов и локализации
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Определение типа сосудистой мальформации может быть затруднено/невозможно на основании только данных визуализации
о Чаще всего представляет собой поверхностное образование, поражающее область головы и шеи:
- Поверхностные образования часто не визуализируются
• Локализация:
о КапГ → чаще всего поражает кожу или ПЖК верхней части туловища
- Глубокие образования обычно обнаруживаются в голове и шее
о КавГ → более вероятно, поражает глубокие ткани
о ВГ → подкожные или глубокие мягкие ткани, поражаются преимущественно конечности (в 40% случаев), а также голова и шея (в 40% случаев)
- Также поражаются брыжейка и забрюшинное пространство
о АВГ → голова и шея > конечности
о СВМ → колено > локоть > кисть; сустав или суставная сумка
о ВМГ → мускулатура нижней конечности, в частности, бедра
- Далее следуют голова и шея > верхняя конечность > туловище
- Средостение и забрюшинное пространство поражаются редко
2. Рентгенография при гемангиоме мягких тканей:
• Гетерогенное гиподенсное мягкотканное образование
• Криволинейные или аморфные кальцификаты, флеболиты:
о Флеболиты встречаются в 20-67% случаев кавернозных гемангиом и в 30% случаев венозных гемангиом
• Чрезмерный рост кости, утолщение кортикального слоя, туннелизация кортикального слоя, остеопения, периостальная реакция или изъязвление
• Склероз костномозгового канала, инвазия или остеопения
(Слева) МРТ Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется гемангиома, инфильтрирующая латеральную икроножную мышцу. Образование состоит из извитых сосудов в строме, которая обладает немного большей ИС по сравнению с мышцей. Тем не менее, обратите внимание на то, что это не самая характерная картина гемангиомы, поскольку в строме визуализируются немного переплетающиеся жировые сигналы.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются множественные трубчатые структуры со смешанным гипо- и гиперинтенсивным сигналом, что характерно для гемангиомы.
Выражаем благодарность отделению МРТ-диагностики медицинского центра Омега-Киев https://omegamc.ua/ru за предоставленные снимки.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется нечеткое образование в бедре, содержащее множественные кальцинированные плотные структуры с центральным просветлением (флеболиты). Эти признаки с большой вероятностью свидетельствуют о наличии гемангиомы мягких тканей.
(Справа) КТ костей, аксиальный срез: определяется образование, содержащее флеболиты и жировую строму. Это образование имеет нечеткие контуры и диффузно инфильтрирует мышцу, но не смещает ее. Тем не менее, может отмечаться разнообразие изменений в соседней кости, хотя в этом случае нижележащая кость не изменена.
(Слева) МРТ Т1 ВИ, коронарный срез: у этого же пациента подтверждены предыдущие признаки. Флеболиты гипоинтенсивные на всех последовательностях. Образование имеет гетерогенный изо- или гиперинтенсивный сигнал с гиперинтенсивной жировой стромой кпереди от бедренной кости, что соответствует признакам на КТ.
(Справа) МРТ Т2ВИ, коронарный срез: большая часть мягкотканного образования имеет дольчатую структуру с гиперинтенсивным сигналом на этой последовательности, чувствительной к жидкости. Интенсивный гиперинтенсивный сигнал указывает на мальформацию с медленным кровотоком. Вновь визуализируется гипоинтенсивный флеболит.
3. КТ при гемангиоме мягких тканей:
• КТ без контрастирования:
о Четко отграниченное образование или образование с размытыми контурами
о Схожая или ↓ плотность по отношению к скелетным мышцам
о Могут содержать области с интенсивностью сигнала, схожей с жиром
о Обычно встречаются кальцификаты
• КТ с контрастированием:
о Заметное контрастирование сосудов
4. МРТ при гемангиоме мягких тканей:
• Т1 ВИ:
о От изоинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала по отношению к мышцам
о Очаги гиперинтенсивного сигнала на Т1 соответствуют жировой ткани или замедленному кровотоку
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивные сосудистые области свидетельствуют
о наличии образования с медленным кровотоком (ВГ); сигнальные пустоты при образованиях с быстрым кровотоком (АВГ)
• Постконтрастные Т1 ВИ:
о Сосудистые области интенсивно накапливают контраст
о Небольшое накопление контраста или его отсутствие возникают вследствие медленного кровотока в крупных полостных образованиях; рекомендуется отсроченная визуализация
• КапГ и небольшие образования имеют гомогенную картину
• Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях
• При кровоизлиянии отмечаются жидкостно-жидкостные уровни
• АВГ: сплетение сосудов с отсутствием заметного мягкотканного компонента:
о Сосудистое шунтирование: дренирующая вена накапливает контраст перед венозной фазой контрастного усиления
• При СВМ может определяться гемосидериновая артропатия, вследствие повторного кровотечения в сустав
5. УЗИ при гемангиоме мягких тканей:
• Образование с гетерогенной эхоструктурой
• Тромбоз может ограничивать обнаружение кровотока
• Акустическая тень от кальцификатов
• АВГ: сосудистые шунты; волновые эхосигналы с низким сопротивлением от питающей артерии
• ВГ: различная картина визуализации на ультрасонографии:
о Очаговое расширение вены («флебэктазия»)
о Диспластичный эктатический тип: множественные извитые вены, спаянные друг с другом
о Полостной губчатый тип: множественные кистозоподобные структуры, заполненные жидкостью
о Кровоток может быть замедленным → отсутствие цветового потока на допплерографии
6. Ангиография при гемангиоме мягких тканей:
• Подтверждается сосудистая природа большинства образований:
о Позволяет обнаружить крупные питающие сосуды
о Накапливание контраста
• ВГ может визуализироваться только в венозную фазу
• При АВГ отмечаются различные артериовенозные шунты и раннее дренирование вен
• При ВМГ отмечается раннее венозное наполнение и исчерченный рисунок
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет обнаружить кровеносные сосуды и избыточный рост жировой ткани
о КТ лучше всего позволяет обнаружить кальцификаты
(Слева) МР-ангиография, коронарный срез: определяются множественные гемангиомы, поражающие пальцы и запястье. Гемангиомы пальца рано наполняется контрастом во время артериальной фазы. Гемангиомы указательного пальца и мизинца ассоциированы со сгибательными деформациями пальцев.
(Справа) МРТ на уровне запястья, Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется дольчатое гиперинтенсивное образование, окружающее сухожилия разгибателей. Эта обширная гемангиома имеет в некоторой степени медленное накопление контраста, которое лучше всего визуализируется в венозную и отсроченную фазы.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 36 лет: визуализируются небольшие флеболиты внутри мягкотканного образования. Обратите внимание на изъязвления кортикального слоя большеберцовой кости, а также и реактивные изменения во внутримозговом канале кости. Такая картина характерна для гемангиомы. Поражение кости может принять множество форм, включая изъязвления и реакцию, как на этой томограмме.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента определяются трубчатые структуры, изоинтенсивные по отношению к мышце, с окружающей жировой стромой. Флеболиты округлые и гипоинтенсивные. Такие признаки характерны для гемангиомы.
(Слева) MPT Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяются расширенные, почти кистозные сосуды, содержащие жидкостно-жидкостные уровни. Такие уровни визуализируются, когда сосуды в сосудистой мальформации частично расширены, как в этом случае.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента определяются накопление контраста большей частью сосудов. Степень контрастирования сосудистых мальформаций зависит от кровотока; образования с медленным кровотоком могут не накапливать контраст при отсутствии отсроченной фазы визуализации.
1. Гемангиоэндотелиома мягких тканей:
• Опухоль с умеренной агрессивностью, которая может метастазировать
• Возникает во взрослом периоде
• Может прорастать в кость
• Эпителиоидный вариант гистологически отличается от других сосудистых опухолей:
о Поверхностные и глубокие образования болезненны
2. Ангиосаркома мягких тканей:
• При визуализации определяется сосудистый компонент и неспецифические солидные области образования
• Пик встречаемости приходится на седьмую декаду жизни
• Предрасположенность у мужчин
• Однолетняя выживаемость составляет 50%
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сосудистые мальформации, как противовес новообразованиям:
- Иногда сообщается о травме, но она вероятнее всего не является причиной
о Черепно-спинномозговые кавернозные гемангиомы могут быть вызваны облучением
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера = костная и мягкотканноя гипертрофия, варикозно-расширенные вены, кожная гемангиома
о Синдром Маффуччи = множественные кавернозные гемангиомы + энхондромы
о Синдром Казабаха-Меритт = тромбоцитопеническая пурпура осложняет гигантскую кавернозную гемангиому
о Синдром голубых пузырчатых невусов (спорадический и аутосомно-доминантный) = поверхностные и гастроинтестинальные кавернозные гемангиомы, при которых часто отмечается анемия
о Синдром Тернера, ассоциированый с ВГ
о Синдром Ослера-Рандю-Вебера = фиброваскулярная дисплазия сосудов, при которой отмечаются артериовенозные гемангиомы, телеангиэктазии и аневризмы со склонностью к кровотечению
2. Микроскопия:
• КапГ → пролиферация капиллярных сосудов, которая кровоснабжается питающим сосудом:
о Выделяют несколько различных подтипов, среди которых ювенильный и сенильный типы наиболее распространенные
• КавГ → расширенные, наполненные кровью пространства, выстланные плоским эндотелием с разбросанными воспалительными клетками:
о Обычно отмечаются кальцификаты о Могут содержать зрелую кость
• ВГ → вены различного размера с медленным кровотоком с толстыми мышечными стенками
• АВГ → артерии и вены различного размера с артериовенозными шунтами
• СВМ → сосудистая пролиферация глубоко от синовиальной поверхности:
о Схожая картина визуализации с кавернозной гемангиомой
• ВМГ → пролиферация кровеносных сосудов внутри скелетной мышцы с ассоциированной жировой тканью
(Слева) МРТ коленного сустава, Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у молодой женщины определяются значительно расширенные трубчатые структуры, некоторые внутри жировой подушки Гоффа, другие внесуставные или внутри подкожной жировой клетчатки. Несмотря на то, что предполагается наличие сосудистой мальформации, аксиальные изображения позволяют лучше оценить локализацию процесса.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки большинство расширенных сосудов находят внутри сустава, но в то же время внесуставные питающие сосуды также увеличены. Эти признаки говорят о наличии синовиальной сосудистой мальформации.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется внутримышечное образование, которое имеет множественные извитые сосуды внутри него и инфильтирурющий жировой сигнал по всему образованию.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется образование с возросшей интенсивностью сигнала, вследствие накопления контраста. Обратите внимание на крупный дренирующий сосуд. Комбинация инфильтрирующей жировой клетчатки вокруг множественных спаенных сосудов является классической картиной гемангиомы.
(Слева) При цветовой допплерографии образования, поражающего латеральную широкую мышцу, в продольной проекции видно, что опухоль состоит из множественных сосудистых каналов, которые подвержены тромбозу. Только в дистальных венах определяется небольшой объем кровотока.
(Справа) При ультрасонографии в продольной проекции визуализируются продолговатые, сосудисто-подобные структуры со смешанными солидными компонентами. Картина визуализации свидетельствует о наличии гемангиомы, но также нельзя исключать гемангиоэндотелиому и ангиосаркому.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Сосудистые образования, в целом, могут увеличиваться в размерах, а также постепенно менять цвет в течение дня (или в положении "вверх ногами"), затем уменьшаться в размерах и менять цвет за ночь
о КапГ → поверхностное образование с различной клинической картиной, основанной на подтипе
- Ювенильная гемангиома: стремительно ↑ в размерах; интенсивность окраски меняется при крике или растяжении
о КавГ → глубоко внутримышечное образование
о ВГ → медленно растущее образование
о АВГ → боль, гипертрофия конечности, сердечная недостаточность, коагулопатия
о СВМ → болезненный сустав с ограниченным диапазоном движений, выпот в сустав ± избыточный рост конечности
о ВМГ → может становиться болезненной после упражнений, в частности, при локализации в длинной узкой мышце:
- В редких случаях нарушает функцию мышцы
• Другие признаки/симптомы:
о Капиллярная и кавернозная гемангиомы могут изменяться в размере во время беременности и менархе
о Судороги при внутричерепных кавернозных гемангиомах
о Поверхностные артериовенозные гемангиомы могут имитировать саркому Капоши
о Повторяющийся гемартроз при синовиальной сосудистой мальформации может имитировать гемофильную артропатию
2. Демография:
• Возраст:
о КапГ и КавГ → маленькие дети или взрослые:
- Сенильная ангиома появляется во время взрослой жизни
о ВГ → взрослые
о АВГ и СВМ → болеют дети и молодые взрослые
о ВМГ → чаще всего у подростков и молодых взрослых; широкий возрастной диапазон
• Пол:
о При КапГ и КавГ отмечается предрасположенность у женщин
о Мужчины чаще болеют синовиальной сосудистой мальформацией
о Отсутствие половой предрасположенности при ВМГ
• Эпидемиология:
о Одна из наиболее часто встречающихся опухолей мягких тканей:
- Наиболее часто встречающаяся опухоль у новорожденных и детей
о Капиллярная гематома является наиболее распространенным типом, следом идет кавернозная гемангиома:
- Ювенильная гемангиома возникает в 1/200 случаев живорождения
о ВГ и СВМ → редко
о АВГ → глубоко расположенная форма встречается редко
о ВМГ → наиболее частая форма гемангиомы мышц, но в целом довольно редкая:
- Составляет 0,8% всех доброкачественных сосудистых опухолей
3. Течение и прогноз:
• Образования при отсутствии лечения имеют ограниченный потенциал роста:
о Ювенильная форма КапГ обычно спонтанно разрешается к семилетнему возрасту
• Отсутствие злокачественного перерождения
4. Лечение:
• Доступны многочисленные различные варианты лечения, основанные на типе образования и локализации:
о Наблюдение, системные глюкокортикостероиды, введение глюкокортикостероидов внутрь образования, топические глюкокортикостероиды, винкристин, интерферон альфа, пропранолон, импульсный лазер на красителях, эмболизация, хирургическое удаление
• Выбор лечения основан на физиологических факторах и избегании жизнеугрожающих/угрожающих функции побочных эффектов лечения
е) Список использованной литературы:
1. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond--part 1, Fastflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):414-22, 2013
2. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond-part 2, Slowflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2)423-36, 2013
3. Flors L et al: MR imaging of soft-tissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics. 31 (5): 1321-40; discussion 1340-1,2011
4. Navarro OM et al: Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics. 29(3):887-906, 2009
