а) Терминология:
• Редко метастазирующее новообразование эндотелия, ассоциированное с вирусом герпеса 8 типа (HHV-8)
б) Визуализация:
• Обычно поражает кожу нижних отделов ног:
о Также поражаются слизистые мембраны, лимфатические узлы и органы
о Редко возникает в костях, мышцах, головном мозге и почках
• Рентгенография: неспецифичное увеличение мягких тканей:
о Костная патология не характерна:
- Периостальная реакция, изъязвления, разрушение кортикального слоя
• КТ: узловое контрастируемое образование:
о ± утолщение кожи и подкожный отек
о Гиперденсная аденопатия
• МРТ Т1ВИ: изоинтенсивное по отношению к мышцам
• МРТ Т2ВИ: гиперинтенсивное по отношению к мышцам
• Положительное исследование с таллием-201 и депонирование эритроцитов
• Негативные данные сцинтиграфии с галлием-67
(Слева) МРТ переднего отдела стопы, Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется обширное узловое образование, поражающее мягкие ткани. Образование имеет гетерогенный сигнал, от изоинтенсивного до немного гиперинтенсивного по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ, STIR, сагиттальный срез: образование имеет гетерогенный гиперинтенсивный сигнал. Внутри образования имеются множественные тонкие перегородки. Демографические данные этого пациента характерны для классической формы саркомы Капоши: взрослый мужчина средиземноморскою происхождения.
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: на этой томограмме лучше визуализируется обширное концентрическое поражение мягких тканей ступни узловым образованием. Оно также инфильтрирует подкожную жировую клетчатку, фасцию и мышцу. Образование соприкасается с костью, но четкие признаки инвазии в кость отсутствуют.
(Справа) МРТ, STIR, коронарный срез: визуализируется гетерогенное гиперинтенсивное образование, состоящее из узлов различных размеров. Этот пациент лечился на протяжении 10 лет с использованием различных методов, но без контроля за развитием заболевания.
в) Дифференциальная диагностика:
• Гемангиома и сосудистые мальформации:
о Кожные артериовенозные мальформации иногда называют «псевдосаркомой Капоши»
• Ангиосаркома мягких тканей:
о Может отмечаться схожая картина визуализации
• Неходжкинская лимфома:
о Положительные данные сцинтиграфии с галлием-67
г) Клинические особенности:
• Классическая СК: растет обычно медленно с риском летального исхода в 10-20%
• Эндемическая СК: медленно растет у взрослых, агрессивная у детей (лимфаденопатическая форма)
• Ятрогенная СК: непредсказуемый рост, от медленного до агрессивного
• СПИД-ассоциированная СК: наиболее агрессивный тип
• Варианты лечения включают в себя хирургическое лечение, криотерапию, введение препаратов внутрь новообразования, радиотерапию и химиотерапию
• Обширное поражение внутренних органов ухудшает прогноз