2. Определение:
• Редкая доброкачественная диффузная гемангиома, непрерывно поражающая крупный сегмент тела
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Схожие с гемангиомой признаки при визуализации, но поражается более крупная область
• Локализация:
о Нижняя конечность поражается более чем в 50% случаев:
- Грудная стенка > живот > верхняя конечность
о Может поражать либо одиночный тип ткани (например, мышцу), либо множественные типы мягких тканей
- Ограничивается поражением кости в 1/3 случаев
• Размер: в среднем 10-20 см
Рисунок: диффузное увеличение левой нижней конечности относительно правой. Изменение окраски является следствие поражения подкожных тканей. Нижняя конечность поражается наиболее часто. Признаки визуализации при ангиоматозе схожи с гемангиомой, однако клинико-патологическим критерием этого диагноза является поражение крупной непрерывной области тела.
2. Рентгенография при ангиоматозе:
• Определяется выступающая мягкая ткань или образование с нечеткими контурами
• Поражения костей могут быть литическими или склеротическими
3. КТ при ангиоматозе:
• Определяется нечеткое образование, зачастую содержащее жир
• Может содержать идентифицированные сосуды
• Может имитировать картину визуализации саркомы
4. МРТ при ангиоматозе:
• Т1 ВИ:
о Изоинтенсивное или гипоинтенсивное образование по сравнению со скелетными мышцами
о Гиперинтенсивные области жировой ткани или медленный кровоток
• Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Гиперинтенсивные сосудистые области
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Заметное контрастирование
5. Ангиография:
• В редких случаях отмечается артериовенозное шунтирование
в) Дифференциальная диагностика:
1. Липосаркома мягких тканей:
• Новообразование, содержащее жир, с разнообразными узлами и перегородкой
• Кальцификаты или оссификаты встречаются редко
• Отсутствуют крупные контрастируемые сосуды
• Заболевают пациенты среднего возраста и пожилые
2. Гемангиома мягких тканей и сосудистые мальформации:
• Схожий патологический процесс, как при ангиоматозе, но с менее обширным поражением
• Дифференциальный диагноз с ангиоматозом зачастую основан на клинических критериях
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивающаяся мальформация, в противоположность процессу новообразования
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Образование часто имеет бледную окраску, вследствие значительного жирового компонента
3. Микроскопия:
• Смесь сосудов различного размера, расположенных неравномерно по всей пораженной ткани
о Толстостенные вены могут иметь скопления небольших сосудов, расположенных внутри или рядом со стенкой вены
• Реже картина аналогична инфильтративной капиллярной гемангиоме
• При наличии заметных гломусных клеток образования классифицируются как гломангиоматоз
• Если образование имеет преимущественно лимфатическую дифференцировку, оно классифицируется как лимфангиоматоз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек мягких тканей, который может различаться по размеру в зависимости от физической активности
• Другие признаки/симптомы:
о Образования могут быть болезненными
о Может отмечаться красноватая окраска кожи
о Гипертрофия или гигантизм, вследствие артериовенозного шунтирования, встречается редко
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство образований развиваются в первые два десятилетия жизни:
- Большинство из них диагностируется на четвертом десятилетии жизни
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у женщин
3. Течение и прогноз:
• Отсутствие злокачественного перерождения или метастазов:
о Ангиоматозные синдромы могут увеличивать риск злокачественного перерождения
4. Лечение:
• Хирургическая резекция зачастую приводит к неполному удалению или местному рецидиву
е) Список использованной литературы:
1. Crickx Е et al: Diffuse dermal angiomatosis associated with severe atherosclerosis: two cases and review of the literature. Clin Exp Dermatol. 40(5):521-4, 2015
2. Khan S et al: Angiomatosis: a rare vascular proliferation of head and neck region. J Cutan Aesthet Surg. 8(2):108-10, 2015
3. Luks VL et al: Lymphatic and other vascular malformative/overgrowth disorders are caused by somatic mutations in PIK3CA. J Pediatr. 166(4):1048-54.e1-5, 2015
4. Weiss SW et al: Benign tumors and tumor-like lesions of blood vessels. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 665-6, 2008
5. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 168-9, 2006
