б) Визуализация:
• Около 75% случаев выявляются в голове, шее и подмышечной впадине
• Кистозные лимфангиомы шеи являются самыми распространенными
• Могут прорастать или смещать соседние органы
• КТ: гиподенсное дольчатое образование:
о Образование с четкими или нечеткими контурами о Кистозные области не накапливают контраст о Кальцификаты встречаются редко
• МРТ:
о Многокамерное образование с перегородками, имеющее гетерогенную интенсивность сигнала:
- Большая часть образования имеет жидкостной сигнал
о Гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ может быть вызван кровоизлиянием или наличием белковой жидкости
о Жидкостно-жидкостные уровни, вследствие наличия детрита в кистозных областях
о Стенка образования и внутренняя перегородка имеют интенсивности сигнала от умеренной до низкой и немного накапливают контраст
• УЗИ: анэхогенные или гипоэхогенные кистозные пространства, зависящие от детрита в жидкости
• Лимфангиография: может определяться образование, непрерывно соединенное с нормальными лимфатическими сосудами
(Слева) Рисунок, фронтальная плоскость: крупное многокамерное образование, поражающее голову, шею, верхнюю конечность и туловище новорожденного. Такие образования, как правило, мягкие при пальпации и флюктуирующие. Склонность этих образований к изменению размера является характерной чертой.
(Справа) Рентгенография новорожденного в ПЗ проекции: определяется массивное мягкотканное образование, поражающее левую грудную стенку и левую верхнюю конечность. Нижележащая кость нормальная. Признаки минерализации внутри образования отсутствуют.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: определяется крупное образование, поражающее левую половину грудной клетки и левую верхнюю конечность, расположенное в подкожных тканях и инфильтрирующее мускулатуру грудной клетки. Это образование также может распространяться на шею.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется обширно инфильтрирующее образование с гиперинтенсивным сигналом, схожим с жидкостью. Обратите внимание на крупную перегородку внутри образования. Это образование оказывает существенное давление на плечевое сплетение.
в) Патология:
• Образования содержат серозную, хилезную или белковую жидкость
г) Клинические особенности:
• Обычно обнаруживается в первые два года жизни
• Безболезненное образование, которое может то увеличиваться, то уменьшаться в размерах
• Течение:
о Осложнения и смерть от сдавливания жизненно важных структур, в частности, трахеи и пищевода
о Высокий риск летального исхода при обнаружении в пренатальном периоде
• При хирургическом удалении риск рецидива 15%
• При склеротерапии устойчивый ответ в 76% случаев
