а) Терминология:
• Редкая доброкачественная диффузная гемангиома, непрерывно поражающая крупный сегмент тела
б) Визуализация:
• Схожие признаки на визуализации как у гемангиомы, но поражается более крупная область
• Нижняя конечность >> грудная стенка > живот > верхняя конечность:
о Может поражать либо одиночный тип ткани (например, мышцу), либо множественные типы мягких тканей
• Средний размер 10-20 см в диаметре
• При рентгенографии определяется выступающая мягкая ткань или образование с нечеткими контурами
о Поражения кости могут быть литическими/склеротическими
• На КТ определяется нечеткое образование, зачастую содержащее жир:
о Может содержать идентифицированные сосуды
о Заметное контрастирование
• Изоинтенсивное или гипоинтенсивное образование по сравнению с мышцами на Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивная жировая ткань или медленный кровоток
• Гиперинтенсивные сосудистые области на Т2 ВИ:
о Может имитировать картину визуализации саркомы
Рисунок: диффузное увеличение левой нижней конечности относительно правой. Изменение окраски является следствие поражения подкожных тканей. Нижняя конечность поражается наиболее часто. Признаки визуализации при ангиоматозе схожи с гемангиомой, однако клинико-патологическим критерием этого диагноза является поражение крупной непрерывной области тела.
в) Клинические особенности:
• Отек мягких тканей, который может различаться по размеру в зависимости от физической активности:
о Образования могут быть болезненными
о Может отмечаться красноватая окраска кожи
о Гипертрофия или гигантизм, вследствие артериовенозного шунтирования, встречается редко
• Большинство образований развиваются в первые два десятилетия жизни:
о Большинство из них диагностируется на четвертой декаде жизни
• Хирургическая резекция зачастую приводит к неполному удалению или местному рецидиву
• Течение:
о Отсутствие злокачественного перерождения или метастазов
о Ангиоматозные синдромы могут увеличивать риск злокачественного перерождения
