а) Терминология:
• Синдром Фелти: триада:
о Ревматоидный артрит (РА)
о Спленомегалия
о Нейтропения
б) Визуализация:
• Как правило, тяжелый деформирующий РА:
о Эрозии
о Деструкция хряща
о Деформации суставов
• Может иметь другие внесуставные проявления РА:
о Ревматоидные узелки
о Васкулит
о Синдром Шегрена
о Перикардит
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: спленомегалия, наряду с тяжелым эрозивным поражением тазобедренных суставов, явившимся причиной протрузии. Это типичный случай синдрома Фелти (Felty): у пациента также отмечается нейтропения. При этом редком заболевании обычно имеет место тяжелое поражение суставов, как в данном случае.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: тяжелая спленомегалия, отграниченная кишечным газом селезеночного угла. Другие патологические изменения не визуализируются, необходима широкая дифференциальная диагностика.
(Слева) Рентгенография переднего отдела стопы в ПЗ проекции, этот же пациент: определяется сужение суставного пространства и эрозивное поражение головки 5-й плюсневой костив.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: симметричное истончение хряща и эрозивные изменения в 5-м плюснефаланговом суставе на противоположной стопе. Подтвержденные у пациента ревматоидный артрит и нейтропения, а также спленомегалия довершают триаду синдрома Фелти. Столь умеренное проявление РА не характерно для пациента с синдромом Фелти.
в) Клинические особенности:
• Редкое заболевание
• Страдают обычно женщины европеоидной расы
• Высокий титр ревматоидного фактора (РФ)
• Часто имеются HLA-DR4 и другие аллели, ассоциированные с тяжестью РА
• Этиология неизвестна:
о Нейтропения может являться результатом секвестрации гранулоцитов в селезенке
• Лечение аналогично таковому при РА:
о Препараты, модифицирующие течение болезни; получены данные об эффективности ритуксимаба (моноклональные анти CD20 антитела)
о Артропластика, артродез по необходимости для восстановления функции
• Возможность спленэктомии при:
о Массивной спленомегалии
о Рецидивирующих инфекциях
• В 40% случаев сопутствующий лейкоз из больших зернистых лимфоцитов
• Большинство случаев нейтропении при РА являются приобретенными и не имеют отношения к синдрому Фелти:
о Связаны с приемом препаратов для лечения РА