2. Определения:
• Системное воспалительное заболевание, характеризующееся триадой:
о Малярийная лихорадка (с ежедневными приступами)
о Кратковременная сыпь
о Хронический полиартрит
• Предполагается, что патологические изменения являются продолжением ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у взрослых
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диагностика методом исключения
о В 25% случаев развивается деструктивный полиартрит с клиническими признаками ревматоидного артрита (РА)
• Локализация:
о Кисть:
- Межфаланговые суставы (МФС) поражаются чаще, чем пястно-фаланговые (ПФС):
Проксимальные межфаланговые суставы (ПМФС) - 50%
Дистальные межфаланговые суставы (ДМФС) - 20% ПФС - 33%
о Запястье:
- Поражается в 74% случаев
- Классическим является поражение суставов головчатой кости (среднезапястный и запястно-пястный), однако возможно вовлечение любых суставов запястья
о Стопа: межпредплюсневые и предплюсне-плюсневые суставы
о Коленный сустав: поражается в 84% случаев, проявляется как минимум артралгией
(Слева) Рентгенография пальцев в ЗП проекции: у пациента с системными проявлениями можно предположить болезнь Стилла. Визуализируется сужение суставного пространства и эрозивные изменения ДМФС. В других МФС определяется сужение суставного пространства без эрозивного поражения. Признаков патологических изменений ПФС выявлено не было.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции, этот же пациент: диффузное сужение суставных пространств суставов запястья. Наиболее отчетливо этот признак определяется в суставах головчатой кости. Эрозии не визуализируются, но нельзя исключить анкилоз. Это классическое проявление болезни Стилла у взрослых.
2. Рентгенография при болезни Стилла у взрослых:
• Общая утрата хряща
• Эрозии аналогично РА
• Отличительной чертой может служить сужение суставных пространств запястья без выраженного эрозивного поражения
• Анкилоз, особенно суставов запястья
• Распределение пораженных суставов отличается от РА
• Отсутствие периостита; это может помочь в дифференциации от псориатического артрита
в) Дифференциальная диагностика болезни Стилла у взрослых:
1. Псориатический артрит:
• Аналогичный характер поражения суставов МФО ПФС
• Аналогичное развитие анкилоза
• Сыпь и системные симптомы позволяют отличить болезнь Стилла у взрослых от псориатического артрита
2. Хронический реактивный артрит:
• Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы
• На патологические изменения могут указывать системные симптомы
• Локализация патологических изменений в суставах при болезни Стилла у взрослых может отличаться преимущественным поражением кисти/запястья
о Аналогично ХРА могут поражаться голеностопный сустав/суставы стопы
3. Воспалительное заболевание кишечника с сопутствующим периферическим артритом:
• Системные симптомы могут указывать на патологию
• Распределение деструктивных артралгий обычно отличается; поражение суставов позвоночника и проксимальных суставы преобладает при воспалительном заболевании кишечника
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна; продолжение ЮИА у взрослых:
- Такие же проявления и течение болезни
о Для продромального периода характерно наличие воспалительного процесса в горле (70%)
о Ассоциируется с разнообразными вирусными инфекциями
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: значительно выраженные эрозии МФС и анкилоз одного ДМФС у пациента с высыпаниями и ежедневной лихорадкой. Такая картина позволяет предположить наличие псориатическою артрита, однако системные проявления способствуют диагностике болезни Стилла взрослых.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции, этот же пациент: диффузная утрата хряща и эрозивное поражение суставов запястья. Такая неспецифическая картина не позволяет отличить псориатический артрит от болезни Стилла у взрослых.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Триада ежедневной волнообразной лихорадки, кратковременных высыпаний и хронического полиартрита (обычно кисти, стопы)
• Другие признаки/симптомы:
о Миалгия
о Потеря веса
о Лимфаденопатия
о Гепатоспленомегалия
о Плеврит, перикардит
о Возможно бурное начало признаков повреждения миокарда
• Отсутствие специфических диагностических тестов:
о Серонегативный по РФ и АНФ
2. Демография:
• Возраст:
о В 75% случаев начало заболевания приходится на возраст между 16 и 35 годами:
- в 10% случаев заболевание проявляется после 50 лет
• Пол:
о М=Ж
• Расовая принадлежность:
о Расовая и этническая предрасположенности отсутствуют
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание (0,16/100000)
3. Течение и прогноз:
• При хронизации анкилоз развивается в 50% случаев
• Рецидивирующее течение на протяжении жизни
• Системные проявления не увеличивают летальность
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Преимущественное поражение суставов головчатой кости в области запястья и МФС на кисти с развитием анкилоза является высокоинформативным признаком:
о В первую очередь необходимо дифференцировать эти признаки с псориатическим артритом, чему способствует наличие системных проявлений
ж) Список использованной литературы:
1. Dong MJ et al: 18F-FDG PET/СТ in patients with adult-onset Still's disease. Clin Rheumatol. 34(12):2047-56, 2015
2. Kadavath S et al: Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 47(1):6-14, 2015
