а) Терминология:
• Системное воспалительное заболевание, характеризующееся триадой:
о Малярийная лихорадка (с ежедневными приступами)
о Кратковременная сыпь
о Хронический полиартрит
• Предполагается, что патология является продолжением ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у взрослых
б) Визуализация:
• Кисть: межфаланговые суставы (МФС) поражаются чаще, чем пястно-фаланговые (ПФС):
о Проксимальные межфаланговые суставы (ПМФС) - 50%
о Дистальные межфаланговые суставы (ДМФС) - 20%
о ПФС-33%
• Суставы запястья поражаются в 74% случаев:
о Классическим является поражение суставов головчатой кости (среднезапястный и запястно-пястный), однако возможно вовлечение любых суставов запястья
• Общая утрата хряща
• Эрозии аналогично РА
• Отличительной характеристикой может являться сужение суставных пространств в суставах запястья без выраженного эрозивного поражения
• Анкилоз, особенно суставов запястья
(Слева) Рентгенография пальцев в ЗП проекции: у пациента с системными проявлениями можно предположить болезнь Стилла. Визуализируется сужение суставного пространства и эрозивные изменения ДМФС. В других МФС определяется сужение суставного пространства без эрозивного поражения. Признаков патологических изменений ПФС выявлено не было.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции, этот же пациент: диффузное сужение суставных пространств суставов запястья. Наиболее отчетливо этот признак определяется в суставах головчатой кости. Эрозии не визуализируются, но нельзя исключить анкилоз. Это классическое проявление болезни Стилла у взрослых.
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: значительно выраженные эрозии МФС и анкилоз одного ДМФС у пациента с высыпаниями и ежедневной лихорадкой. Такая картина позволяет предположить наличие псориатическою артрита, однако системные проявления способствуют диагностике болезни Стилла взрослых.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции, этот же пациент: диффузная утрата хряща и эрозивное поражение суставов запястья. Такая неспецифическая картина не позволяет отличить псориатический артрит от болезни Стилла у взрослых.
в) Дифференциальная диагностика:
• Псориатический артрит (ПСА):
о Аналогичное поражение суставов МФО ПФС
о Аналогичное формирование анкилоза
о Сыпь и системные симптомы позволяют отличить болезнь Стилла у взрослых от ПСА
• Хронический реактивный артрит (ХРА):
о На патологические изменения могут указывать системные симптомы
о При болезни Стилла у взрослых возможна отличная локализация артритических изменений с преимущественным поражением кисти/запястья
о Аналогично ХРА могут поражаться голеностопный сустав/суставы стопы
г) Клинические особенности:
• В 75% случаев первичные проявления возникают в возрасте 16-35 лет; М = Ж
