а) Визуализация:
• Расщелины, выстланные трансмантийным серым веществом (СВ):
о Выполните поиск ямки в стенке желудочка при узком просвете/закрытости расщелины
• До 1 /2 шизэнцефалий являются двусторонними:
о 60% двусторонних шизэнцефалий являются открытыми с обеих сторон
• Серое вещество, выстилающее расщелины, может быть гиперденсным
• Са++ при сочетании с ЦМВ инфекцией или мутацией гена COL4A1
• При незавершенной миелинизации Т2-ВИ обеспечивает более четкую визуализацию изменений
(а) На рисунке коронального среза показана правосторонняя закрытая и левосторонняя открытая шизэнцефалия (расщелины в обоих случаях выстланы серым веществом). Обратите внимание на отсутствие прозрачной перегородки.
(б) МРТ, Т2-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: признаки двусторонней шизэнцефалии. Закрытый дефект правого полушария визуализируется справа, протягиваясь от пиальной поверхности к участку выпячивания стенки желудочка В левом полушарии визуализируется умеренно открытый дефект, выстланный диспластичным серым веществом. Обратите внимание на аномальные сосудистые структуры в просвете шизэнцефалической расщелины левого полушария.
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 19 лет, поступившего в приемное отделение с травмой, определяется «сосок» или выпячивание стенки левого бокового желудочка, которое переходит в расщелину, заполненную СМЖ. Расщелина выстлана гетеротопированным серым веществом. На томограмме представлена классическая одностороння шизэнцефалия.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: крупные расщелины, характерные для двусторонней открытой шизэнцефалии.
б) Дифференциальный диагноз шизэнцефалии:
• Энцефалокластическая порэнцефалия:
о Выстлана глиозом белого вещества (БВ), а не диспластическим СВ
• Гидроанэнцефалия:
о Остаточная ткань кровоснабжается сосудами задней циркуляции
• Семилобарная голопрозэнцефалия:
о Может имитировать двустороннюю открытую шизэнцефалию
в) Патология:
• Может быть обусловлена приобретенным внутриматочным повреждением с нарушением нейрональной миграции
• У 1/3 детей с шизэнцефалией имеются аномалии развития органов вне ЦНС
• Инфекция (ЦМВ), инсульт, материнская травма, токсины
г) Клиническая картина шизэнцефалии:
• Односторонняя аномалия: судороги или легкий двигательный дефицит
• Двусторонняя аномалия: задержка развития, парезы, микроцефалия, мышечная спастичность
• Судороги чаще наблюдаются при односторонней аномалии
• Размеры расщелин и наличие ассоциированных врожденных аномалий определяют тяжесть клинических проявлений
