а) Терминология:
• Порок развития, обусловленный аномалией поздней нейрональной миграции и кортикальной организации:
о Нейроны достигают коры, но распределяются неправильно, образуя многочисленные мелкие волнообразные извилины
о В результате кора имеет многочисленные мелкие борозды, которые часто выглядят слившимися при патологоанатомической и лучевой диагностике
б) Визуализация:
• Чрезвычайно малые и рельефные извилины
• Чаще в перисильвиевых отделах; двусторонние аномалии часто синдромальные
• Извилины мелкие и неравномерные, при этом кора при МРТ визуализируется нормальной или утолщенной
• Может визуализироваться в виде глубоких складок утолщенной коры
• МРТ позволяет провести всестороннюю оценку данного порока развития; бесконтрастная КТ используется для выявления Са++ (TORCH)
• Лучшая последовательность: 3D SPGR (Т1 взвешенная) для визуализации зрелого головного мозга; тонкосрезовая Т2-ВИ для визуализации немиелинизированной нервной ткани
(а) На рисунке косого коронального среза в области лобной и височной покрышек показаны утолщенные извилины с «булыжниковым» видом их поверхности. Обратите внимание на аномальный характер архитектоники борозд и неровность границы между серым и белым веществом в области аномалии.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с двусторонней перисильвиевой полимикрогирией определяется утолщение и неравномерность коры островков, а также лобной и височной покрышек. Кроме того, отмечается расщепление прозрачной перегородки.
(а) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у этою же пациента определяется утолщение коры и выраженное углубление борозд островков и покрышек в области аномальных сильвиевых борозд. Часто при ПМГ корональный срез не позволяет в достаточной мере дать характеристику имеющимся изменениям. На этой томограмме микроизвилины визуализируются не так хорошо.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: характерное распространение перисильвиевой полимикрогирии (ПМГ) кзади в область верхней теменной дольки, что подтверждает диагноз. Также визуализируются другие аномальные горизонтальные борозды с утолщенной и неравномерно выраженной корой.
г) Клиническая картина:
• Наиболее часто при полимикрогирии наблюдаются задержка развития, судорожный синдром
• Возраст дебюта и тяжесть судорожного синдрома, неврологического дефицита зависят от степени тяжести порока развития, наличия ассоциированных аномалий
д) Диагностическая памятка:
• Помните, что полимикрогирия может развиться в результате инфекции, метаболических нарушений, травмы или других видов повреждений
• При нарушениях зрения или слуха исключите врожденную инфекцию
