Рентгенограмма, КТ, МРТ позвоночника при серповидноклеточной болезни
а) Визуализация позвоночника при серповидноклеточной болезни:
• Изменения позвоночника выявляются у 43-70% пациентов
• Инфаркт кости:
о Островки склероза или диффузное склерозирование костей
о Центральные компрессионные деформации замыкательных пластинок тел позвонков, приводящие к тому, что тела позвонков принимают Н-образную форму
• Остеопения:
о Патологические компрессионные переломы тел позвонков
• Вертикальные позвонки
о Компенсаторный вертикальный рост тела соседнего с коллабированным позвонка
• Остеомиелит:
о Позвоночная локализации встречается редко
(Слева) На сагиттальной схеме показан центральный коллапс замыкательных пластинок тел позвонков, связанный с инфарктами тел позвонков, которые характеризуются тенденцией к поражению центральных отделов тел позвонков. Высота периферических участков тел позвонков сохраняется, придавая телу позвонка Н-образную форму.
(Справа) Рентгенограмма в боковой проекции: в костных структурах визуализируются участки пятнистого склероза и центральные компрессионные деформации замыкательных пластинок, придающие телам позвонков характерную Н-образную форму.
(Слева) КТ, сагиттальный срез: диффузный пятнистый остеосклероз тела нижнего грудного позвонка, связанный с хроническими костными инфарктами у пациента с серповидноклеточной болезнью.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ поясничного отдела позвоночника отмечается выраженная гипоинтенсивность сигнала костного мозга, отражающая накопление железа у пациента, нуждающегося в постоянных гемотрансфузиях.
в) Патология анатомия:
• Аутосомно-рецессивный тип наследования:
о Чаще встречается в африканских, средне-восточных и восточно-средиземноморских популяциях
• Сочетанные аномалии:
о Болезнь моя-моя, повторяющиеся инфаркты головного мозга
о Инфаркты головки бедра и головки плеча
о Задержка роста
о Холецистолитиаз (билирубиновые камни)
о Гемосидероз, связанный с многочисленными гемотрансфузиями
г) Клинические особенности:
• Серповидноклеточный криз: кислородная поддержка, гидратация, купирование болевого синдрома, гемотрансфузии
• Высокая частота инфекционных заболеваний:
о Вакцинация с целью профилактики инфекционных заболеваний