а) Терминология:
1. Синонимы:
• Серповидноклеточная болезнь, болезнь HbSS
2. Определения:
• Наследственная гемоглобинопатия, результатом которой является анемия и деформация эритроцитов, которые принимают серповидную форму и становятся причиной окклюзии кровеносных сосудов
• Гомозиготная форма: HbSS (серповидноклеточная анемия)
• Гетерозиготная форма: HbSA (признак серповидноклеточной болезни, бессимптомное течение), HbSC (менее тяжелая форма)
• Серповидноклеточный криз: острый эпизод тяжелого болевого синдрома в костях, животе, грудной клетке

б) Визуализация:

1. Общие характеристики позвоночника при серповидноклеточной болезни:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Н-образная деформация тел позвонков (на сагиттальных изображениях), связанная с компрессионными деформациями замыкательных пластинок тел позвонков
• Локализация:
о Изменения позвоночника наблюдаются у 43-70% пациентов
о Инфаркты костей намного чаще поражают длинные трубчатые кости конечностей

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Инфаркт кости:
- Пятнистый или диффузный склероз костей, связанный с хроническими повторяющимися инфарктами
- Центральные компрессионные деформации замыкательных пластинок тел позвонков, придающие им Н-образную форму
о Остеопения:
- Остеопоротические компрессионные переломы позвонков, двояковогнутая или клиновидная форма тел позвонков
о Вертикальные позвонки:
- Компенсаторный вертикальный рост смежного с коллабированным тела позвонка
о Остеомиелит:
- Позвоночная локализация редка

3. КТ позвоночника при серповидноклеточной болезни:
• Бесконтрастная КТ:
о Пятнистый склероз костномозговых полостей костей аксиального скелета
о Центральные компрессионные деформации замыкательных пластинок (на сагиттальных и фронтальных реконструкциях), придающие телам позвонков Н-образную форму
о Остеопоротические компрессионные переломы

4. МРТ позвоночника при серповидноклеточной болезни:
• Т1-ВИ:
о Низкая интенсивность сигнала костного мозга, связанная с гиперплазией костного мозга и склерозом кости на фоне повторных инфарктов, инфекционного поражения, накопления железа у пациентов, нуждающихся в постоянных гемотрансфузиях о Увеличение объема паравертебральных мягких тканей, отражающее появление очагов экстрамедуллярного гемопоэза, может наблюдаться при тяжелой хронической анемии
• Т2-ВИ, STIR:
о Гиперпластичный (на фоне усиленного гемопоэза) костный мозг: промежуточная и низкая интенсивность Т2-сигнала
о Значительное накопление железа у пациентов, нуждающихся в регулярных гемотрансфузиях (HbSS): крайне низкая интенсивность сигнала
о Острый инфаркт кости: участок диффузного усиления сигнала костного мозга
о Остеомиелит: участок диффузного усиления сигнала костного мозга
о Увеличение объема паравертебральных мягких тканей, отражающее появление очагов экстрамедуллярного гемопоэза, может наблюдаться при тяжелой хронической анемии
• Т2-ВИ с КУ:
о Инфаркт кости: тонкая извилистая линия усиленного сигнала
о Остеомиелит: диффузное усиление сигнала или грубая периферическая полоса усиления сигнала
- Усиление сигнала окружающих мягких тканей с фокальными дефектами кортикальных пластинок

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография

6. Радиоизотопное исследования:
• Сцинтиграфия скелета:
о Инфаркт кости: отсутствие активности с последующим ее усилением в фазу заживления и реваскуляризации
о Остеомиелит: усиление активности
• Сцинтиграфия с ^99mТс-серным коллоидом:
о Острый инфаркт кости: уменьшение или отсутствие захвата изотопа
о Остеомиелит: нормальный или сниженный захват изотопа:
- Захват изотопа костным мозгом может быть нормальным на самых ранних этапах развития инфекции (< 1 недели)
• Сцинтиграфия с ⁶⁷Ga
о Острый инфаркт кости: аналогичные параметры захвата изотопа, как при сцинтиграфии с ^99mТс
о Остеомиелит: усиление захвата изотопа или неконгруэнтное сцинтиграфии с ^99mТс усиление захвата изотопа
• Сцинтиграфия с мечеными лейкоцитами:
о Остеомиелит: усиление активности при отсутствии аналогичного усиления активности при сцинтиграфии с ^99mТс

в) Дифференциальная диагностика:

1. Талассемия:
• Аваскулярные некрозы кости наблюдаются реже, чем при серповидноклеточной анемии

2. Похожие рентгенологические изменения:
• Почечная остеодистрофия:
о Утолщенные плотные замыкательные пластинки позвонков
• Остеопетроз:
о Диффузное склерозирование костей
о Симптом «кость в кости»:
• Спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД):
о Позвонки с чашеобразными замыкательными пластинками
• Диффузное метастатическое поражение:
о Диффузное снижение интенсивности сигнала костного мозга в Т1 -режиме, промежуточная или повышенная интенсивность сигнала в Т2-режиме
о Лейкемия, лимфома
о Нейробластома

г) Патология. Общие характеристики позвоночника при серповидноклеточной болезни:
• Этиология:
о Аномалия синтеза В-цепи тетрамера гемоглобина
о Тенденция к деформации эритроцитов (в виде серпа) при дезоксигенации:
- Снижение эластичности эритроцитов → обструкция капилляров → ишемия и инфаркты
о Спленомегалия (секвестрация, разрушение эритроцитов) → атрофия (автоинфаркт)
- Автоинфаркт приводит к снижению сопротивляемости организма к бактериальной флоре:
Salmonella typhi. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Klebsiella pneumoniae
- Пневмония
- Остеомиелит
- Менингит
- Сепсис
о Н-образная форма тел позвонков:
- Центральная зона замыкательных пластинок тел позвонков кровоснабжается длинными ветвями питающих артерий позвонков
Эти артерии более восприимчивы к окклюзии серповидными эритроцитами
- Периферическая зона замыкательных пластинок кровоснабжается короткими перфорантными ветвями периостальных сосудов
- Центральный остеонекроз → центральный коллапс → Н-образная деформация тел позвонка в сагиттальной плоскости
о Высокая частота нарушений минеральной плотности кости (МПК), особенно в области поясничного отдела позвоночника
- Повышение МПК после восстановления зоны инфаркта
- Снижение МК при хронической и тяжелой анемии:
Гиперплазия костного мозга приводит к истончению костных трабекул и остеопении
Остеонекроз
- В одном из исследований приводится частота снижения МПК при серповидноклеточной анемии в 19,6% вне зависимости от пола и возраста пациентов
- Остеопоротические компрессионные переломы тел позвонков
- Другие патологические переломы
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
о Структурный дефект гемоглобина HbS: в шестой позиции глутаминовая кислота замещается валином
• Сочетанные аномалии:
о Болезнь моя-моя, множественные инфаркты
о Инфаркты головки бедра и головки плеча
о Нарушение роста:
- Разница в длине конечностей
о Холецистолитиаз (билирубиновые камни)
о Гемосидероз, связанный с многочисленными гемотрансфузиями

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина серповидноклеточной болезни:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Серповидноклеточный криз:
- Острый болевой синдром, связанный с вазоокклюзионным кризом, наиболее часто поражаются кости
о Гемолитическая анемия
• Внешний вид пациента:
о Рецидивирующие болевые кризы, желтуха, задержка роста, нарушения мозгового кровообращения
о Высокая частота инфекционных заболеваний:
- Пневмококковая септицемия, менингит
- Остеомиелиты чаще всего наблюдаются у детей

2. Демография:
• Возраст:
о В течение первых шести месяцев жизни у детей заболевание не проявляется благодаря высокому уровню фетального гемоглобина (HbF)
• Этническая принадлежность:
о Чаще встречается в африканских, средне-восточных и восточно-средиземноморских популяциях
• Эпидемиология:
о Среди чернокожего населения США гомозиготными носителями HbSS является 1 %, еще 8-13% являются гетерозиготными носителями HbSA гемоглобина (бессимптомные носители)
о 3% афроамериканцев являются носителями HbS гемоглобина о В одном из исследований число госпитализируемых в стационар пациентов с серповидноклеточными костными кризами с поражением позвоночника составило 26%:
- Позвоночник - это вторая после нижних конечностей локализация костного поражения

3. Течение заболевания и прогноз:
• Пациенты с гомозиготными формами заболевания погибают, не доживая до 50 лет

4. Лечение серповидноклеточной болезни:
• Серповидноклеточный криз: кислородная поддержка, гидратация, купирование болевого синдрома, гемотрансфузии
• Профилактическая вакцинация с целью предотвращения развития инфекционных заболеваний

е) Список использованной литературы:
1. Nix JS et al: Spinal bone marrow necrosis with vertebral compression fracture: differentiation of BMN from AVN. Skeletal Radiol. 43(9): 1337-40, 2014
2. Das D et al: MRI appearances of extramedullary haematopoiesis presenting with cauda equina syndrome in sickle cell disease. Clin Radiol. 66( 12): 1 219-22, 2011
3. Gupta R et al: Pattern of bone mineral density in sickle cell disease patients with the high-Hb F phenotype. Acta Haematol. 123(1):64-70, 2010
4. Porter JB: Pathophysiology of transfusional iron overload: contrasting patterns in thalassemia major and sickle cell disease. Hemoglobin. 33 Suppl 1: S37-45, 2009
5. Sarrai M et al: Bone mass density in adults with sickle cell disease. Br J Haematol. 1 36(4):666-72, 2007
6. Kim SK et al: Natural history and distribution of bone and bone marrow infarction in sickle hemoglobinopathies. J Nucl Med. 43(7):896-900, 2002
7. Lonergan GJ et al: Sickle cell anemia. Radiographics. 21 (4):971-94, 2001
8. Skaggs DL et al: Differentiation between bone infarction and acute osteomyelitis in children with sickle-cell disease with use of sequential radionuclide bone-marrow and bone scans. J Bone Joint Surg Am. 83-A( 12): 1810-3, 2001
9. States LJ: Imaging of metabolic bone disease and marrow disorders in children. Radiol Clin North Am. 39(4):749-72, 2001
10. Umans H et al: The diagnostic role of gadolinium enhanced MRI in distinguishing between acute medullary bone infarct and osteomyelitis. Magn Reson Imaging. 18(3):255—62, 2000
11. Roger E et al: Sickle cell disease of the spine in children. Can J Surg. 42(4):289-92, 1999
12. Marlow TJ et al: "Tower vertebra": a new observation in sickle cell disease. Skeletal Radiol. 27(4): 195-8, 1998
13. Kahn CE Jr et al: Combined bone marrow and gallium imaging. Differentiation of osteomyelitis and infarction in sickle hemoglobinopathy. Clin Nucl Med. 1 3(6):443-9, 1988

- Также рекомендуем "КТ, МРТ позвоночника при несовершенном остеогенезе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.7.2019