б) Визуализация:
• Множественные поражения глазницы:
о Диффузная инфильтрация слезной железы
о Утолщение и контрастирование оболочек зрительного нерва
о Асимметричная инфильтрация глазодвигательных мышц
о Контрастируемые объемные образования глазницы
о Инфильтрация век и периорбитальных пресептальных тканей
о Увеит, чаще передний, но также задний
• Оптимальный метод лучевой диагностики: МРТ Т2 FS и Т1 с КУ
• Дополнительным методом исследования является сцинтиграфия с Ga-67, но ее результаты неспецифичны
(Слева) При КТ с КУ с обеих сторон определяется выраженное увеличение размеров и контрастирование слезных желез и смещение глазных яблок в медиальную сторону. Также отмечается выраженное утолщение пресептальных периорбитальных мягких тканей.
(Справа) При МРТ Т1 FS c КУ в аксиальной проекции в левой глазнице определяется ретробульбарная опухолеподобная инфильтрация, вызывающая экзофтальм и небольшую деформацию глазного яблока. Также отмечается утолщение и воспаление пресептальных тканей. Ранее у этого пациента был диагностирован системный саркоидоз и медиастинальная аденопатия.
(Слева) При МРТ Т1 с КУ в аксиальной проекции у пациента с саркоидозом и снижением остроты зрения наблюдается аномальное контрастирование вдоль внутриглазничной части левого зрительного нерва. Кроме того, отмечается небольшое увеличение размеров и контрастирование внутренней и наружной прямых мышц.
(Справа) При MPT Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдаются множественные глазные проявления саркоидоза: утолщение и контрастирование правого зрительного нерва, внутренней прямой мышцы и глазодвигательного нерва (III пара). Также визуализируется супраселлярное гранулематозное образование.
г) Патология:
• Этиология неизвестна
• Патологоанатомическим признаком являются неказеозные гранулемы
• Повышенный уровень АТПФ подтверждает диагноз
д) Клинические особенности:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеит, объемное образование слезной железы и дакриоаденит
о Отек, птоз и смещение глазного яблока
• Другие признаки/симптомы:
о Боли в глазу, конъюнктивит, изменения сетчатки и стекловидного тела
о Ухудшение зрения, диплопия, периневрит, папиллит
• Сопутствует системному саркоидозу
• Предрасположенность у женщин
• Терапией выбора являются пероральные кортикостероиды
е) Диагностическая памятка:
• Наблюдаемая при лучевой диагностике картина не отличается от картины идиопатического воспаления или лимфопролиферативных заболеваний