КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Псевдотумор глазницы (или просто «псевдотумор»)
2. Определения:
• Tolosa-Hunt:
о Апикальный вариант заболевания, процесс распространяется в кавернозный синус
• Склерозирующий воспалительный псевдотумор глазницы:
о Форма заболевания, сопровождающаяся хроническим прогрессирующим фиброзом
• IgG4-ассоциированное заболевание:
о Недавно описанная форма заболевания, при которой важную роль в развитии воспаления играют плазматические клетки
о Нечасто становится причиной идиопатического воспаления глазницы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие опухолеподобной контрастной воспаленной мягкой ткани с нечеткими контурами в любой части глазницы
• Локализация:
о Чаще всего односторонняя, двусторонняя в 25% случаев
о Классифицируется в зависимости от пораженной зоны:
- Миозит (глазодвигательные мышцы):
Наиболее частый вариант; может поражаться любая мышца; чаще всего это наружная и внутренняя прямые и комплекс мышц: верхней прямой-поднимающей верхнее веко
Поражает сухожилия у мест прикрепления мышц (в отличие от тиреоидной офтальмопатии), отмечается трубчатая конфигурация и «ворсистость» краев мышц
- Дакриоаденит (слезная железа):
Второй по частоте вариант
Диффузное увеличение передне-заднего размера железы
Только по результатам лучевых исследований дифференцировать от лимфопролиферативных новообразований или саркоидоза невозможно
- Передний (глазное яблоко, ретробульбарные структуры глазницы):
Третий по частоте вариант
Увео-склеральный (эписклерит или склеротенонит): утолщенная склера с «ворсистым» контрастированием
Возможно поражение ретробульбарной клетчатки, зрительного нерва и его оболочек
- Диффузный (мультифокальный внутри±вне мышечного конуса):
Сопутствует другим вариантам болезни
Часто напоминает опухоль, но не деформирует глазное яблоко и не вызывает эрозии кости
- Апикальный (верхушка глазницы, распространение в полость черепа):
Встречается реже; поражает верхушку глазницы и распространяется кзади через глазничные щели
о Варианты заболевания:
- Tolosa-Hunt: поражает верхушку глазницы, через глазничные щели распространяется в кавернозный синус
- Склерозирующий псевдотумор: чаще двустороннее поражение, может распространяться в пазухи
- IgG4-ассоциированное заболевание: любой отдел глазницы, часто поражает слезную железу и подглазничный нерв
• Морфология:
о Может быть диффузным/очаговым и симулировать опухоль
о Неровные края, признаки инфильтративного роста
(Слева) У пациента с болезненным неподвижным правым глазом при МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции внутри и вне мышечного конуса определяется обширная зона контрастирования с нечеткими контурами. Глазодвигательные мышцы увеличены в размерах, их контуры также нечеткие. Обратите внимание на инфильтрацию вокруг влагалища зрительного нерва.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента в правой глазнице определяется гипоинтенсивная зона инфильтрации с нечеткими контурами. Слабый Т2-сигнал указывает на хронический фиброз, вызванный склерозирующим идиопатическим воспалением глазницы (псевдотумором). Обратите внимание: неподвижный глаз отклонен кнаружи.
2. КТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• КТ без КУ:
о Объемное образование слезной железы, глазодвигательных мышц или других структур глазницы
о Мультифокальная или инфильтративная патологическая мягкая ткань
• КТ с КУ:
о Умеренное диффузное неоднородное контрастирование пораженных структур
• КТ в костном окне:
о Изредка вызывает перестройку или эрозию кости
3. МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• Т1 ВИ:
о Пораженные ткани гипоинтенсивны, частично склерозированы
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о Пораженные ткани изоинтенсивны или слегка гиперинтенсивны по сравнению с мышцами
о Пораженные ткани гипоинтенсивны по сравнению со многими другими новообразованиями глазницы из-за клеточной инфильтрации и фиброза:
- Неблагоприятный прогностический признак, зачастую трудно поддается лечению
- Характерный признак IgG4-ассоциированного заболевания
• МРТ в режиме STIR:
о Те же изменения, что и при Т2 ВИ МРТ FS, меньшее количество артефактов
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренная или выраженная неравномерность диффузии, увеличение и контрастирование пораженных структур
о Tolosa-Hunt: контрастирование и расширение передней части кавернозного синуса и глазничных щелей
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ FS тонкими срезами с КУ
(Слева) У пациента с ограничением подвижности глазного яблока при MPT Т1 ВИ FS с КУ в коро-нальной проекции в левой глазнице внутри и вне мышечного конуса визуализируется плохо контрастируемая инфильтративная ткань, отмечается небольшое увеличение размеров глазодвигательных мышц. В этом случае комплексная терапия оказалась эффективной.
(Справа) У пациента с болями в области лица и офтальмоплегией при МРТ Т1BИ FS с КУ в корональной проекции определяется выбухание твердой мозговой оболочки латеральной стенки и контрастирование правого кавернозного синуса по сравнению с контрлатеральным кавернозным синусом. Обратите внимание на уменьшение калибра кавернозного сегмента внутренней сонной артерии. Синдром Tolosa-Hunt.
1. Лимфопролиферативные новообразования:
• Неходжкинская лимфома: первичное поражение глазницы или системный процесс; типичным вариантом является MALT-лимфома
• Мягкое объемное образование глазницы, поражающее слезную железу, мультифокальное или диффузное; часто двустороннее
2. Тиреоидная офтальмопатия:
• Клинически - дисфункция щитовидной железы; боли в глазнице отмечаются реже
• Двусторонние характерные изменения глазодвигательных мышц; поражается брюшко мышцы, сухожилия не изменены
3. Саркоидоз:
• Поражение глазницы возникает в 20% системного саркоидоза
• Контрастирование гранулематозных изменений нескольких различных структур глазницы, особенно слезной железы
4. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера):
• Некротический васкулит нескольких органов
• Поражение придаточных пазух носа и глазницы, сопровождающееся деструкцией кости; обычно двустороннее
5. Целлюлит глазницы:
• Развивается вторично на фоне воспаления соседней придаточной пазухи (решетчатой) или вследствие травмы
• Флегмонозная инфильтрация периорбитальных тканей и структур внутри мышечного конуса; может сопровождаться поднадкостничным абсцессом
6. Каротидно-кавернозное соустье:
• Проявляется пульсирующим экзофтальмом, хемозом
• Расширенные артериализованные венозные структуры (артефакты отсутствия сигнала) при отсутствии отграниченного объемного образования глазницы
(Слева) У пожилой женщины с нейрооптикопатией при МРТ Т1ВИ FS c Ky в аксиальной проекции внутри мышечного конуса визуализируется объемное образование, окружающее влагалище зрительного нерва. На основании клинических проявлений был выставлен предположительный диагноз менингиома.
(Справа) У этой же пациентки два года спустя при аксиальной МРТ Т1ВИ FS с КУ наблюдается почти полное спонтанное разрешение образования внутри мышечного конуса, вдоль влагалища зрительного нерва видна лишь узкая минимально контрастная полоска. Предположительный диагноз: идиопатическое воспаление глазницы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез неизвестен; вероятно, заболевание связано с фоновым иммуноопосредованным процессом
о Не связано с инфекцией, гранулематозными заболеваниями, тиреоидной офтальмопатией, лимфопролиферативными заболеваниями или другой системной специфической патологией
• Сопутствующая патология:
о Вторичная закрытоугольная глаукома
о Аутоиммунные заболевания
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Как правило, сжимаемое образование мягкой консистенции
• Изредка, особенно при хроническом течении, плотное фиброзированное образование
3. Микроскопия:
• Полиморфная инфильтрация клетками хронического воспаления и фиброз различной степени выраженности
• Пролиферирующая богатая фибробластами соединительная ткань
• Пролиферация капилляров и периваскулит
• Гистологические варианты:
о Склерозирующий: непропорционально большое количество соединительной ткани, раннее развитие фиброза со склерозом
о Гранулематозный: гистиоциты, многоядерные гигантские клетки, формирование гранулем
о Васкулит: воспалительные инфильтрат мелких сосудов
о Эозинофильный: инфильтрация эозинофилами при отсутствии васкулита; чаще встречается среди детей
о IgG4-ассоциированное заболевание: инфильтрация плазматическими клетками и фиброз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое или подострое начало заболевания, сопровождающееся болями в глазнице, воспалением и отеком
о Ограничение подвижности глазного яблока, диплопия и экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушения зрения (периневрит)
• Проявления:
о Миозит:
- Диплопия; болезненное ограничение движений глазного яблока
- Конъюнктивальная инъекция в местах прикрепления мышц
о Дакриаденит:
- Увеличенная болезненная слезная железа
- Экзофтальм и смещение глазного яблока
- Чаще сопутствует системному заболеванию
о Передний:
- Экзофтальм, птоз, отек век, инъекция
- Увеит, скперотенонит, отслойки сетчатки
- Ухудшение зрения и ограничение подвижности
о Апикальный:
- Симптоматика воспаления выражена слабее
- Ухудшение зрения; нейрооптикопатия
о Tolosa-Hunt:
- Болевая офтальмоплегия (ЧН III-VI)
• Диагностика:
о Биопсия показана в случаях, когда терапия первой линии оказалась неэффективной или после нее развился рецидив
о Показано серологическое исследование IgG и его подтипов, в том числе lgG4
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует; средний возраст пятый десяток лет жизни
• Пол:
о В целом Ж = М; заболевание в форме миозита Ж>М (2:1)
• Эпидемиология:
о Наиболее частая причина болящего объемного образования глазницы у взрослых:
- 10% всех объемных образований глазницы
о Третье по частоте заболевание глазницы после тиреоидной офтальмопатии и лимфопролиферативных новообразований
3. Течение и прогноз:
• 5-10% случаев разрешаются самостоятельно
• Прогноз зависит от типа заболевания:
о Рецидивы наиболее вероятны при мультифокальном поражении
о Прогноз по зрению хуже при апикальном и диффузном процессе
• У более молодых пациентов более вероятно интермиттирующее течение заболевания
• Хронический склерозирующий процесс хуже поддается лечению, но проводимая терапия может замедлить прогресс заболевания
• Редкие случаи тяжелого заболевания прогрессируют до состояния неподвижного безболезненного слепого глаза, требующего экзентерации
• Факторы риска включают в себя низкое социально-экономическое положение, повышенный индекс массы тела и прием бифосфонатов
4. Лечение:
• Терапия первой линии: системные стероиды:
о Лечебный эффект достигается у 80-85% пациентов
о Чаще всего быстро наступает выраженное улучшение
о После первого улучшения рецидив развивается в 25-40% случаев
• Терапия второй линии проводится при неэффективности терапии первой линии, в рефрактерных случаях или при наличии противопоказаний к применению стероидов:
о Лучевая терапия низкими дозами
о Цитотоксическая химиотерапия
о Другие иммунодепрессанты
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Идиопатическое воспаление глазницы является диагнозом исключения
• Атипичное начало заболевания, неэффективность терапии или развитие рецидива являются показаниями к выполнению биопсии с целью подтвердить или исключить диагноз лимфомы
• Нельзя забывать о других системных причинах двустороннего мультифокального верхушечного поражения глазницы или слезной железы
• При остром начале необходимо помнить о таких диагнозах, как инфекционный целлюлит и каротидное соустье
2. Советы по интерпретации изображений:
• Изолированное увеличение размеров наружной прямой мышцы чаще всего вызвано идиопатическим воспалением глазницы
ж) Список использованной литературы:
1. McNab АА et al: lgG4-related ophthalmic disease. Part I: background and pathology. Ophthal Plast ReconstrSurg. 31(2):83-8, 2015
2. Bijlsma WR et al: Risk factors for idiopathic orbital inflammation: a casecontrol study. BrJ Ophthalmol. 95(3):360-4, 2011
3. Mendenhall WM et al: Orbital pseudotumor. Am J Clin Oncol. 33(3):304-6, 2010
