МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Псевдотумор глазницы (или просто «псевдотумор»)

2. Определения:
• Tolosa-Hunt:
о Апикальный вариант заболевания, процесс распространяется в кавернозный синус
• Склерозирующий воспалительный псевдотумор глазницы:
о Форма заболевания, сопровождающаяся хроническим прогрессирующим фиброзом
• IgG4-ассоциированное заболевание:
о Недавно описанная форма заболевания, при которой важную роль в развитии воспаления играют плазматические клетки
о Нечасто становится причиной идиопатического воспаления глазницы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие опухолеподобной контрастной воспаленной мягкой ткани с нечеткими контурами в любой части глазницы
• Локализация:
о Чаще всего односторонняя, двусторонняя в 25% случаев
о Классифицируется в зависимости от пораженной зоны:
- Миозит (глазодвигательные мышцы):
Наиболее частый вариант; может поражаться любая мышца; чаще всего это наружная и внутренняя прямые и комплекс мышц: верхней прямой-поднимающей верхнее веко
Поражает сухожилия у мест прикрепления мышц (в отличие от тиреоидной офтальмопатии), отмечается трубчатая конфигурация и «ворсистость» краев мышц
- Дакриоаденит (слезная железа):
Второй по частоте вариант
Диффузное увеличение передне-заднего размера железы
Только по результатам лучевых исследований дифференцировать от лимфопролиферативных новообразований или саркоидоза невозможно
- Передний (глазное яблоко, ретробульбарные структуры глазницы):
Третий по частоте вариант
Увео-склеральный (эписклерит или склеротенонит): утолщенная склера с «ворсистым» контрастированием
Возможно поражение ретробульбарной клетчатки, зрительного нерва и его оболочек
- Диффузный (мультифокальный внутри±вне мышечного конуса):
Сопутствует другим вариантам болезни
Часто напоминает опухоль, но не деформирует глазное яблоко и не вызывает эрозии кости
- Апикальный (верхушка глазницы, распространение в полость черепа):
Встречается реже; поражает верхушку глазницы и распространяется кзади через глазничные щели
о Варианты заболевания:
- Tolosa-Hunt: поражает верхушку глазницы, через глазничные щели распространяется в кавернозный синус
- Склерозирующий псевдотумор: чаще двустороннее поражение, может распространяться в пазухи
- IgG4-ассоциированное заболевание: любой отдел глазницы, часто поражает слезную железу и подглазничный нерв
• Морфология:
о Может быть диффузным/очаговым и симулировать опухоль
о Неровные края, признаки инфильтративного роста

КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)
(Слева) У пациента с болезненным неподвижным правым глазом при МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции внутри и вне мышечного конуса определяется обширная зона контрастирования с нечеткими контурами. Глазодвигательные мышцы увеличены в размерах, их контуры также нечеткие. Обратите внимание на инфильтрацию вокруг влагалища зрительного нерва.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента в правой глазнице определяется гипоинтенсивная зона инфильтрации с нечеткими контурами. Слабый Т2-сигнал указывает на хронический фиброз, вызванный склерозирующим идиопатическим воспалением глазницы (псевдотумором). Обратите внимание: неподвижный глаз отклонен кнаружи.

2. КТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• КТ без КУ:
о Объемное образование слезной железы, глазодвигательных мышц или других структур глазницы
о Мультифокальная или инфильтративная патологическая мягкая ткань
• КТ с КУ:
о Умеренное диффузное неоднородное контрастирование пораженных структур
• КТ в костном окне:
о Изредка вызывает перестройку или эрозию кости

3. МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• Т1 ВИ:
о Пораженные ткани гипоинтенсивны, частично склерозированы
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о Пораженные ткани изоинтенсивны или слегка гиперинтенсивны по сравнению с мышцами
о Пораженные ткани гипоинтенсивны по сравнению со многими другими новообразованиями глазницы из-за клеточной инфильтрации и фиброза:
- Неблагоприятный прогностический признак, зачастую трудно поддается лечению
- Характерный признак IgG4-ассоциированного заболевания
• МРТ в режиме STIR:
о Те же изменения, что и при Т2 ВИ МРТ FS, меньшее количество артефактов
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренная или выраженная неравномерность диффузии, увеличение и контрастирование пораженных структур
о Tolosa-Hunt: контрастирование и расширение передней части кавернозного синуса и глазничных щелей

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ FS тонкими срезами с КУ

КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)
(Слева) У пациента с ограничением подвижности глазного яблока при MPT Т1 ВИ FS с КУ в коро-нальной проекции в левой глазнице внутри и вне мышечного конуса визуализируется плохо контрастируемая инфильтративная ткань, отмечается небольшое увеличение размеров глазодвигательных мышц. В этом случае комплексная терапия оказалась эффективной.
(Справа) У пациента с болями в области лица и офтальмоплегией при МРТ Т1BИ FS с КУ в корональной проекции определяется выбухание твердой мозговой оболочки латеральной стенки и контрастирование правого кавернозного синуса по сравнению с контрлатеральным кавернозным синусом. Обратите внимание на уменьшение калибра кавернозного сегмента внутренней сонной артерии. Синдром Tolosa-Hunt.

в) Дифференциальная диагностика идиопатического воспаления глазницы (псевдотумора):

1. Лимфопролиферативные новообразования:
• Неходжкинская лимфома: первичное поражение глазницы или системный процесс; типичным вариантом является MALT-лимфома
• Мягкое объемное образование глазницы, поражающее слезную железу, мультифокальное или диффузное; часто двустороннее

2. Тиреоидная офтальмопатия:
• Клинически - дисфункция щитовидной железы; боли в глазнице отмечаются реже
• Двусторонние характерные изменения глазодвигательных мышц; поражается брюшко мышцы, сухожилия не изменены

3. Саркоидоз:
• Поражение глазницы возникает в 20% системного саркоидоза
• Контрастирование гранулематозных изменений нескольких различных структур глазницы, особенно слезной железы

4. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера):
• Некротический васкулит нескольких органов
• Поражение придаточных пазух носа и глазницы, сопровождающееся деструкцией кости; обычно двустороннее

5. Целлюлит глазницы:
• Развивается вторично на фоне воспаления соседней придаточной пазухи (решетчатой) или вследствие травмы
• Флегмонозная инфильтрация периорбитальных тканей и структур внутри мышечного конуса; может сопровождаться поднадкостничным абсцессом

6. Каротидно-кавернозное соустье:
• Проявляется пульсирующим экзофтальмом, хемозом
• Расширенные артериализованные венозные структуры (артефакты отсутствия сигнала) при отсутствии отграниченного объемного образования глазницы

КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)
(Слева) У пожилой женщины с нейрооптикопатией при МРТ Т1ВИ FS c Ky в аксиальной проекции внутри мышечного конуса визуализируется объемное образование, окружающее влагалище зрительного нерва. На основании клинических проявлений был выставлен предположительный диагноз менингиома.
(Справа) У этой же пациентки два года спустя при аксиальной МРТ Т1ВИ FS с КУ наблюдается почти полное спонтанное разрешение образования внутри мышечного конуса, вдоль влагалища зрительного нерва видна лишь узкая минимально контрастная полоска. Предположительный диагноз: идиопатическое воспаление глазницы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез неизвестен; вероятно, заболевание связано с фоновым иммуноопосредованным процессом
о Не связано с инфекцией, гранулематозными заболеваниями, тиреоидной офтальмопатией, лимфопролиферативными заболеваниями или другой системной специфической патологией
• Сопутствующая патология:
о Вторичная закрытоугольная глаукома
о Аутоиммунные заболевания

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Как правило, сжимаемое образование мягкой консистенции
• Изредка, особенно при хроническом течении, плотное фиброзированное образование

3. Микроскопия:
• Полиморфная инфильтрация клетками хронического воспаления и фиброз различной степени выраженности
• Пролиферирующая богатая фибробластами соединительная ткань
• Пролиферация капилляров и периваскулит
• Гистологические варианты:
о Склерозирующий: непропорционально большое количество соединительной ткани, раннее развитие фиброза со склерозом
о Гранулематозный: гистиоциты, многоядерные гигантские клетки, формирование гранулем
о Васкулит: воспалительные инфильтрат мелких сосудов
о Эозинофильный: инфильтрация эозинофилами при отсутствии васкулита; чаще встречается среди детей
о IgG4-ассоциированное заболевание: инфильтрация плазматическими клетками и фиброз

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое или подострое начало заболевания, сопровождающееся болями в глазнице, воспалением и отеком
о Ограничение подвижности глазного яблока, диплопия и экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушения зрения (периневрит)
• Проявления:
о Миозит:
- Диплопия; болезненное ограничение движений глазного яблока
- Конъюнктивальная инъекция в местах прикрепления мышц
о Дакриаденит:
- Увеличенная болезненная слезная железа
- Экзофтальм и смещение глазного яблока
- Чаще сопутствует системному заболеванию
о Передний:
- Экзофтальм, птоз, отек век, инъекция
- Увеит, скперотенонит, отслойки сетчатки
- Ухудшение зрения и ограничение подвижности
о Апикальный:
- Симптоматика воспаления выражена слабее
- Ухудшение зрения; нейрооптикопатия
о Tolosa-Hunt:
- Болевая офтальмоплегия (ЧН III-VI)
• Диагностика:
о Биопсия показана в случаях, когда терапия первой линии оказалась неэффективной или после нее развился рецидив
о Показано серологическое исследование IgG и его подтипов, в том числе lgG4

2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует; средний возраст пятый десяток лет жизни
• Пол:
о В целом Ж = М; заболевание в форме миозита Ж>М (2:1)
• Эпидемиология:
о Наиболее частая причина болящего объемного образования глазницы у взрослых:
- 10% всех объемных образований глазницы
о Третье по частоте заболевание глазницы после тиреоидной офтальмопатии и лимфопролиферативных новообразований

3. Течение и прогноз:
• 5-10% случаев разрешаются самостоятельно
• Прогноз зависит от типа заболевания:
о Рецидивы наиболее вероятны при мультифокальном поражении
о Прогноз по зрению хуже при апикальном и диффузном процессе
• У более молодых пациентов более вероятно интермиттирующее течение заболевания
• Хронический склерозирующий процесс хуже поддается лечению, но проводимая терапия может замедлить прогресс заболевания
• Редкие случаи тяжелого заболевания прогрессируют до состояния неподвижного безболезненного слепого глаза, требующего экзентерации
• Факторы риска включают в себя низкое социально-экономическое положение, повышенный индекс массы тела и прием бифосфонатов

4. Лечение:
• Терапия первой линии: системные стероиды:
о Лечебный эффект достигается у 80-85% пациентов
о Чаще всего быстро наступает выраженное улучшение
о После первого улучшения рецидив развивается в 25-40% случаев
• Терапия второй линии проводится при неэффективности терапии первой линии, в рефрактерных случаях или при наличии противопоказаний к применению стероидов:
о Лучевая терапия низкими дозами
о Цитотоксическая химиотерапия
о Другие иммунодепрессанты

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Идиопатическое воспаление глазницы является диагнозом исключения
• Атипичное начало заболевания, неэффективность терапии или развитие рецидива являются показаниями к выполнению биопсии с целью подтвердить или исключить диагноз лимфомы
• Нельзя забывать о других системных причинах двустороннего мультифокального верхушечного поражения глазницы или слезной железы
• При остром начале необходимо помнить о таких диагнозах, как инфекционный целлюлит и каротидное соустье

2. Советы по интерпретации изображений:
• Изолированное увеличение размеров наружной прямой мышцы чаще всего вызвано идиопатическим воспалением глазницы

ж) Список использованной литературы:
1. McNab АА et al: lgG4-related ophthalmic disease. Part I: background and pathology. Ophthal Plast ReconstrSurg. 31(2):83-8, 2015
2. Bijlsma WR et al: Risk factors for idiopathic orbital inflammation: a casecontrol study. BrJ Ophthalmol. 95(3):360-4, 2011
3. Mendenhall WM et al: Orbital pseudotumor. Am J Clin Oncol. 33(3):304-6, 2010

- Также рекомендуем "Саркоидоз глазницы - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.