1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Контрастирование и небольшое увеличение зрительного нерва (ЗН)
• Локализация:
о Односторонняя в 70% случаев:
- Двусторонняя чаще у детей
о Поражение сегментов нерва:
- Передний внутриглазничный: 45%
- Средний внутриглазничный: 60%
- Внутриканальный: 35%
- Прехиазмальный и хиазма: 10%
• Размеры:
о Небольшое диффузное увеличение зрительного нерва
(Слева) У пациента с острым тяжелым снижением зрения при аксиальной МРТ Т1ВИ FS с КУ наблюдается выраженное контрастирование правого зрительного нерва, в том числе в области цистерны, от зрительного канала до хиазмы.
(Справа) При MPT Т2 ВИ в сагиттальной проекции у этого же пациента с острой миелопатией определяется увеличение толщины и Т2-гиперинтенсивность длинного сегмента шейного отдела спинного мозга. При МРТ головного мозга патологии обнаружено не было, при анализе спинномозговой жидкости не выявлено олигоклональных полос. При исследовании сыворотки крови на антитела подтвержден диагноз оптиконейромиелит.
2. КТ при неврите зрительного нерва:
• КТ с КУ:
о Зачастую изменения отсутствуют, может наблюдаться небольшое увеличение или контрастирование зрительного нерва
3. МРТ при неврите зрительного нерва:
• Т1 ВИ:
о Небольшое диффузное увеличение размеров ЗН
• Т2 ВИ:
о Локальная или сегментарная гиперинтенсивность ЗН
о ± сопутствующие изменения головного и спинного мозга
• МРТ в режиме STIR:
о Гиперинтенсивность зрительных нервов, аналогично Т2 ВИ
• МРТ в режиме FLAIR
о ± сопутствующие изменения белого вещества головного мозга:
- Их наличие является прогностическим фактором рассеянного склероза
- Особенно при их прогрессировании на последующих контрольных томограммах головного мозга
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Усиление рассеяния в демиелинизирующих бляшках:
- Связано с деструкцией миелиновых аксонов
- Позволяет дифференцировать острый неврит зрительного нерва от ишемической нейрооптикопатии
о Снижение фракционной анизотропии
• Т1 ВИ с КУ:
о Контрастирование нерва, центральное или диффузное >90%:
- Свидетельствует об активной демиелинизации
о Вариант: может наблюдаться периферическое контрастирование влагалища нерва:
- Может симулировать менингиому оболочек ЗН
- Реже связано с рассеянным склерозом
• Функциональная МРТ:
о Снижение активации зрительной коры
4. УЗИ при неврите зрительного нерва:
• Серошкальное УЗИ:
о Легкое увеличение размеров зрительного нерва
5. Другие методики:
• Оптическая когерентная томография:
о Снижение толщины слоя нервных волокон
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При лучевой диагностике методом выбора является МРТ с КУ:
- Помните! На ранних стадиях рассеянного склероза изменения зрительного нерва, головного и спинного мозга могут отсутствовать
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Аксиальная и корональная последовательности, тонкие срезы
о МРТ: Т2 в режиме FSE или STIR и Т1 с КУ
о Включая МРТ в режиме FLAIR всего головного мозга, сагиттальные и аксиальные последовательности
(Слева) У молодого мужчины с жалобами на размытость зрения и боли в глазу при МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется очаговое контрастирование и небольшое увеличение зрительных нервов, больше слева. Результаты исследования спинномозговой жидкости и клиническое течение указывали на диагноз острого демиелинизирующего энцефаломиелита.
(Справа) У пациента с невритом зрительного нерва на аксиальной диффузионной томограмме (сверху) отмечается повышение средней диффузии правого зрительного нерва по сравнению с левым. При трактографии (снизу) выявляются соответствующие изменения пучка нервных волокон правого зрительного нерва по сравнению с левым.
1. Ишемическая нейрооптикопатия:
• Ограниченная диффузия головки зрительного нерва, в остальном зачастую без изменений
• Чаще встречается у мужчин, в пожилом возрасте
• Острота зрения не восстанавливается, в отличие от острого неврита зрительного нерва
2. Инфекционный неврит зрительного нерва:
• Более выраженное увеличение размеров зрительного нерва
• По результатам лучевых методов исследования может быть неотличим от неврита зрительного нерва
3. Идиопатический псевдоневрит (псевдотумор):
• Увеличенный в размерах контрастируемый комплекс зрительного нерва и его оболочек
• Воспаление может развиваться в любой структуре глазницы
• Болезненный экзофтальм; ограничение подвижности глазного яблока и диплопия
4. Гранулематозная нейрооптикопатия (саркоидоз):
• Увеличенный в размерах контрастируемый зрительный нерв, как и при неврите зрительного нерва
• Поражение глазодвигательных мышц и слезной железы
• Поражение внутричерепных структур и контрастирование оболочек головного мозга
5. Менингиома оболочек зрительного нерва:
• Утолщение и контрастирование влагалища зрительного нерва
• Диагностическим признаком является кальциноз типа «трамвайных путей»
• Прогрессирующее ухудшение зрения, отсутствие болей
6. Глиома зрительного нерва:
• Тубулярная конфигурация, увеличение в размерах, вариабельное контрастирование зрительного нерва
• Зачастую, но не в большинстве случаев, сопутствует нейрофиброматозу 1 типа
• У взрослых изредка встречается злокачественная глиома зрительного нерва
7. Лучевая нейрооптикопатия:
• Двустороннее контрастирование зрительного нерва
• Развивается через 1-3 года после лучевого воздействия
• Опухоли гипофиза, параселлярные и основания черепа
8. Токсическая нейрооптикопатия:
• Метанол, монооксид углерода, многие фармпрепараты
9. Другие системные или воспалительные заболевания:
• СКВ, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, синдром антифосфолипидных антител, паранеопластический синдром
(Слева) У семилетней девочки с острым ухудшением зрения после перенесенной вирусной инфекции при аксиальной MPT Т1 ВИ FS с КУ наблюдается двустороннее неравномерное контрастирование зрительных нервов, больше слева. Результаты исследования спинномозговой жидкости в пределах нормы. Зрительные функции восстановились без осложнений.
(Справа) Глазное дно ребенка с невритом зрительного нерва после перенесенной вирусной инфекции, наблюдается типичная картина папиллита. После терапии кортикостероидами картина глазного дна вернулась к норме. Рассеянный склероз у пациента не развился.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предположительно аутоиммунный процесс:
- Т-клетки и аутореактивные антитела проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают демиелинизирующее воспаление
- Инфекция, системные заболевания или другие стрессорные факторы могут становиться провоцирующим событием и запускать аутоиммунный ответ
• Генетика:
о Аллели HLA, связанные с риском развития неврита зрительного нерва и рассеянного склероза
2. Стадии, классификация неврита зрительного нерва:
• Подтипы неврита зрительного нерва:
о Нейроретинит
о Папиллит:
- Реже является проявлением рассеянного склероза
о Ретробульбарный неврит
о Периневрит
• Критерии McDonald:
о Учитывают клинические проявления, результаты лучевых исследований и анализа спинномозговой жидкости
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• В остром периоде - отек нерва, при хронизации - атрофия
4. Микроскопия:
• В остром периоде: макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки:
о Потеря миелина, повреждение аксонов, появление капелек холестерина
о Перспективная терапия связана с воздействием на предшественников олигодендроцитов и попытками ремиелинизации
• Хронизация: атрофия, глиоз, астроцитарный рубец:
о Потеря аксонов, маленькие объемы ремиелинизации, может наблюдаться кавитация
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое снижение остроты зрения и боли в глазу
• Другие признаки/симптомы:
о Дисхроматопсия (нарушение цветовосприятия)
о При ярком свете зрение ухудшается
о Фосфены (вспышки света)
о Болезненность глазного яблока или боли при движениях
о Симптом Утхоффа: ухудшение зрения при физических нагрузках
о Относительный афферентный зрачковый дефект
о Отек диска зрительного нерва (папиллит) в 33% случаев
о Увеличение латентности зрительных вызванных потенциалов
• Клинические профили:
о Типичный острый неврит зрительного нерва:
- Может развиваться как изолированный клинический синдром
- Высокий риск развития клинически достоверного рассеянного склероза
о Оптиконейромиелит=синдром Девика:
- Острый неврит зрительного нерва, обычно двусторонний, с миелитом
- Чаще развиваются рецидивы неврита зрительного нерва
- Определяется сывороточный маркер - антитела NMO - IgG (антитела к водным каналам аквапорина-4)
о Острый демиелинизирующий энцефаломиелит:
- Клинически изолированный синдром без явного рассеянного склероза
- Может первично или исключительно поражать зрительные нервы
о Неврит зрительного нерва у детей:
- Редок, <5% случаев
- Чаще двусторонний (40-60%)
- Меньше вероятность развития рассеянного склероза (15-35%)
- Может развиваться после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации
- Чаще является компонентом острого демиелинизирующего энцефаломиелита
о Изолированный неврит зрительного нерва:
- Бывает однократным, рецидивирующим или хроническим рецидивирующим
2. Демография:
• Возраст:
о Дебюте 15-50 лет, средний возраст-начало четвертого десятилетия жизни
• Пол: М:Ж=1:2
• Этническая предрасположенность:
о Самая высокая частота отмечается среди выходцев из Северной Европы
о Умеренная частота среди выходцев из Средиземноморья
• Эпидемиология:
о Частота: 4-6 на 100000 в США и Европе
о У 40-60% пациентов с невритом зрительного нерва в конечном итоге развивается рассеянный склероз:
- Почти у 75% женщин, 35% мужчин
о Выявляемые при МРТ изменения достоверно коррелируют с развитием впоследствии рассеянного склероза:
- Почти у 75% пациентов с изменениями головного мозга
- У 25% пациентов, у которых не выявлено изменений головного мозга при МРТ
о У 70-90% пациентов с рассеянным склерозом в какой-то момент развивается неврит зрительного нерва
3. Течение и прогноз:
• Острое развитие симптомов в течение нескольких часов/дней
• Характерно спонтанное восстановление зрения:
о Начинается через две недели, продолжается в течение нескольких месяцев или лет
о Острота зрения: 70% >20/25 (0,8); 80% >20/30 (0,6-0,7); 90% >20/40 (0,5)
• Неврит зрительного нерва часто является первым демиелинизирующим поражением при рассеянном склерозе
• Часто развивается рецидив неврита зрительного нерва:
о Общая частота составляет 35%, при рассеянном склерозе и оптиконейромиелите - чаще
о Рецидивирует на том же глазу в 20-30% случаев
4. Лечение:
• Кортикостероиды: в/в, затем внутрь, постепенно снижая дозу:
о Ускоряет восстановление в краткосрочном периоде
о Не влияет на отдаленные исходы для зрения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Характерно спонтанное восстановление зрения
о Если зрительные функции остаются низкими, следует искать другие патологические изменения
о У престарелых пациентов более вероятна ишемическая нейрооптикопатия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важнейшей целью лучевого исследования ЦНС при неврите зрительного нерва является выявление очагов демиелинизации:
о Среди пациентов с невритом зрительного нерва отмечается высокая частота рассеянного склероза
о Выявляемые при МРТ изменения с высокой вероятностью прогнозируют развитие рассеянного склероза
3. Рекомендации по отчетности:
• Рекомендуется проведение лучевых исследований спинного и головного мозга
ж) Список использованной литературы:
1. Toosy AT et al: Optic neuritis. Lancet Neurol. 13(1):83-99, 2014
2. Swanton JK et al: Early MRI in optic neuritis: the risk for clinically definite multiple sclerosis. Mult Scler. 16(2): 156-65, 2010
3. Volpe NJ: The optic neuritis treatment trial: a definitive answer and profound impact with unexpected results. Arch Ophthalmol. 126(7):996-9, 2008
4. Hickman SJ et al: Optic nerve diffusion measurement from diffusionweighted imaging in optic neuritis. AJNR Am J Neuroradiol. 26(4):951-6, 2005
