1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Симптоматика объемного образования глазницы или увеличение размеров одной или более анатомических структур
• Локализация:
о Диффузная инфильтрация слезной железы:
- Наиболее частое поражение структур глазницы (60%)
о Утолщение и увеличение влагалища зрительного нерва
о Асимметричная инфильтрация глазодвигательных мышц
о Контрастные мягкотканные объемные образования глазницы
о Инфильтрация век и периорбитальных пресептальных мягких тканей
о Увеит; чаще всего передний, но также и задний
(Слева) При КТ с КУ с обеих сторон определяется выраженное увеличение размеров и контрастирование слезных желез и смещение глазных яблок в медиальную сторону. Также отмечается выраженное утолщение пресептальных периорбитальных мягких тканей.
(Справа) При МРТ Т1 FS c КУ в аксиальной проекции в левой глазнице определяется ретробульбарная опухолеподобная инфильтрация, вызывающая экзофтальм и небольшую деформацию глазного яблока. Также отмечается утолщение и воспаление пресептальных тканей. Ранее у этого пациента был диагностирован системный саркоидоз и медиастинальная аденопатия.
2. КТ при саркоидозе глазницы:
• КТ с КУ:
о Контрастирование анатомических структур глазницы или объемных образований
3. МРТ при саркоидозе глазницы:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивность пораженных анатомических структур или объемных образований глазницы
• Т2 ВИ:
о Вариабельная гиперинтенсивность пораженных анатомических структур или объемных образований глазницы
• Т1 ВИ с КУ:
о Диффузное увеличение размеров и гомогенное контрастирование пораженных анатомических структур:
- Слезная железа, мышцы, зрительный нерв ± его оболочки
о Контрастные мягкотканные объемные образования глазницы
о Поражение внутричерепных структур, их контрастирование и формирование узлов
4. Сцинтиграфия при саркоидозе глазницы:
• Сцинтиграфия с Ga-67:
о Усиленный захват; свидетельствует в пользу диагноза, но наблюдаемые изменения неспецифичны
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Т2 MPT FS и Т1 МРТ с контрастированием
(Слева) При МРТ Т1 с КУ в аксиальной проекции у пациента с саркоидозом и снижением остроты зрения наблюдается аномальное контрастирование вдоль внутриглазничной части левого зрительного нерва. Кроме того, отмечается небольшое увеличение размеров и контрастирование внутренней и наружной прямых мышц.
(Справа) При MPT Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдаются множественные глазные проявления саркоидоза: утолщение и контрастирование правого зрительного нерва, внутренней прямой мышцы и глазодвигательного нерва (III пара). Также визуализируется супраселлярное гранулематозное образование.
2. Лимфопролиферативные новообразования:
• Мягкие гомогенные объемные образования глазницы
3. Тиреоидная офтальмопатия:
• Характерная картина: увеличение размеров внутренней/нижней прямых глазодвигательных мышц
4. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера):
• Некротический васкулит, поражение глазницы, полости носа и его придаточных пазух
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология: неизвестна
• Генетика:
о Для этого заболевания характерны различные профили экспрессии генов
• Лабораторная диагностика:
о В пользу этого диагноза говорят повышение уровня АТПФ сыворотки крови и спинномозговой жидкости
о Определение уровня лизоцима сыворотки крови - более чувствительный, но менее специфичный анализ
2. Микроскопия:
• Морфологическим признаком служат неказеозные гранулемы:
о Центральные многоядерные гигантские клетки окружены поясом лимфоцитов
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеит, объемное образование слезной железы и дакриаденит
о Отек, птоз и смещение глазного яблока
• Другие признаки/симптомы:
о Передний увеит: боли в глазу, конъюнктивит
о Задний увеит: изменения стекловидного тела и сетчатки
о Слезная железа: пальпируемая увеличенная железа; сухой глаз
о Зрительный нерв: периневрит, папиллит, ухудшение зрения
о Глазодвигательные мышцы: ограничение подвижности, диплопия
• Клинические признаки:
о Сопутствует системному саркоидозу:
- Зачастую поражение глазницы становится первым проявлением болезни
- Поражение органа зрения развивается у 20-25% больных
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего 20-40 лет
• Пол:
о Преобладают женщины (2:1)
• Этническая предрасположенность:
о Самая высокая заболеваемость у выходцев из Африки и Северной Европы
• Эпидемиология:
о Встречаемость: 2-60 на 100000
3. Течение и прогноз:
• У половины больных ремиссия наступает в течение трех лет, у двух третей - в течение десяти лет
4. Лечение:
• При легких формах: наблюдение, хотя поражение глазницы, как правило, является показанием к проведению терапии
• Терапия выбора: пероральные кортикостероиды
• При рефрактерном заболевании: другие иммунодепрессанты
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Результаты лучевых методов исследования аналогичны картине, наблюдаемой при идиопатическом воспалении и лимфопролиферативных новообразованиях
е) Список использованной литературы:
1. Rosenbaum JT et al: Parallel gene expression changes in sarcoidosis involving the lacrimal gland, orbital tissue, or blood. JAMA Ophthalmol. 133(7):770-7, 2015
2. Demirci H et al: Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol. 151 (6): 1074-1080, 2011
3. Mavrikakis I et al: Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol. 144(5):769-775, 2007