1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Характерное двустороннее увеличение размеров глазодвигательных мышц
• Локализация:
о Неоднородные симметричные изменения глазодвигательных мышц:
- Двустороннее в 90% случаев; симметричное в 70%
- Частота поражений различных мышц описывается мнемоническим правилом «ГМ SLO»
- Нижняя > внутренняя > верхняя > наружная > косые (inferior > medial > superior > /ateral > oblique)
- Изолированное поражение мышцы: в 5% случаев
• Размеры:
о Степень увеличения мышц варьирует в зависимости от тяжести заболевания
о Толщина свыше 5 мм считается признаком патологии
о Толщина глазодвигательных мышц в норме (мм) в средней части брюшка (по данным КТ):
- Нижняя: 4,8; внутренняя: 4,2; верхняя: 4,6; наружная: 3,3
• Морфология:
о Увеличение размеров брюшка мышц; как правило, сухожилия не изменены, но они могут также поражаться в острой фазе
о Увеличение объема жировой клетчатки глазницы, особенно у пациентов моложе сорока лет
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции отмечаются выраженное утолщение брюшка внутренних прямых мышц га и относительная сохранность сухожилий в местах прикрепления мышц га. Нарушение конвергенции (по положению хрусталика) указывает на ограничение подвижности.
(Справа) У пациента с клиническим экзофтальмом при КТ без контрастного усиления хорошо визуализируется жировая клетчатка глазницы. Степень экзофтальма оценивается относительно линии, проведенной через наружные края глазниц (пунктирная линия).
2. КТ при тиреоидной орбитопатии:
• КТ без контрастного усиления:
о Увеличение брюшка глазодвигательных мышц
о Гетерогенные участки ткани с пониженной плотностью:
- Вследствие отложения гликозаминогликанов
о Экзофтальм:
- Степень экзофтальма оценивают относительно линии, проведенной через наружные края глазниц
о Другие изменения:
- Выпрямленный («натянутый») зрительный нерв
- Увеличение слезной железы
3. МРТ при тиреоидной орбитопатии:
• Т1 ВИ:
о Изоинтенсивные увеличенные брюшки глазодвигательных мышц
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о При остром процессе-усиление сигнала глазодвигательных мышц:
- ↑ содержания воды вследствие отека и воспаления
о При хронических изменениях - ослабление сигнала:
- Инволюционные изменения и фиброз
о Уменьшение диаметра заднего отрезка зрительного нерва
• МРТ в режиме STIR:
о Отношение интенсивности сигнала коррелирует с клинической проявлениями:
- Коррелирует с увеличением объема мышцы
• Т1 ВИ с КУ:
о Менее интенсивное контрастирование глазодвигательных мышц по сравнению с нормой:
- Нарушение микроциркуляции, ухудшение перфузии
- Вследствие эффекта объемного образования глазницы
4. УЗИ при тиреоидной орбитопатии:
• Серошкальное УЗИ:
о Увеличение размеров брюшка глазодвигательных мышц, отсутствие изменений сухожилий
о При остром процессе эхогенность ткани снижена:
- Отек и воспаление
о При хроническом процессе эхогенность ткани выше:
- Необратимые изменения и фиброз
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При отсутствии осложнений и при планировании хирургической декомпрессии выполняется КТ
о Для оценки активности заболевания, выбора терапии и оценки изменений зрительного нерва выполняется МРТ
о МРТ также выполняется в атипичных случаях для исключения других патологических изменений
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Томография необязательна у пациентов с легким течением заболевания, если диагноз поставлен клинически
о Волюметрический анализ (глазодвигательных мышц):
- Применяется для оценки эффективности лечения
- Поперечный диаметр мышцы коррелирует с ее объемом
(Слева) У пациента с острой тиреоидной болезнью глаз при МРТ в режиме STIR в корональной проекции отмечается увеличение размеров нескольких глазодвигательных мышц. Участки более интенсивного сигнала, например, левая внутренняя прямая мышца га, коррелируют с большей активностью процесса; по ним можно судить об эффективности проводимого лечения.
(Справа) При МРТ с КУ в корональной проекции у этого же пациента определяется небольшая асимметрия увеличенных глазодвигательных мышц; в остальном наблюдаются типичные изменения. Обратите внимание, что на корональных томограммах можно переоценить толщину наружной прямой мышцы из-за косого хода мышцы относительно плоскости томограммы.
1. Идиопатическое воспаление глазницы:
• Воспалительные изменения с болезненным экзофтальмом и офтальмоплегией
• Одностороннее поражение наружной прямой мышцы (часто); поражение других структур глазницы (особенно слезной железы)
2. Саркоидоз:
• Поражение глазницы возникает в 20% системного саркоидоза
• Контрастирование множественных гранулем глазницы
3. Целлюлит глазницы:
• Экзофтальм, повышение температуры тела, сопутствующая инфекция придаточных пазух носа (решетчатой)
• Инфильтрация жировой клетчатки, поднадкостничный абсцесс, миозит
4. Лимфопролиферативные новообразования:
• Неходжкинская лимфома, поражение глазницы первичное или сопутствует системному заболеванию; характерно для MALT-лимфомы
• Пластичное гомогенно контрастируемое объемное образование, может развиваться из глазодвигательных мышц или инфильтрировать их
5. Метастаз:
• Первичная опухоль в анамнезе
• Изолированные или множественные объемные образования в ткани глазодвигательных мышц, жировой клетчатки, глазного яблока или костей глазницы
(Слева) У пациента с развитой тиреоидной болезнью глаз при КТ без контрастного усиления в корональной проекции определяется выраженное увеличение брюшка прямых мышц, больше справа. Это приводит к уплотнению тканей в верхушке глазницы и грозит сдавлением зрительных нервов.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в корональной проекции определяется выраженное диффузное увеличение прямых мышц. Этому пациенту с целью снижения давления на зрительные нервы была выполнена декомпрессия путем резекции медиальных и нижних стенок глазниц.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоиммунное воспаление глазодвигательных мышц, периорбитальной жировой клетчатки и соединительной ткани
о Аутоантигены, аналогичные рецепторам к тиреотропному гормону, присутствуют как в щитовидной железе, так и на фибробластах глазницы
о Фибробласты глазницы реагируют на лимфоцитарную (Т-клеточную) инфильтрацию и цитокин-опосредованное воспаление:
- Отложение гликозаминогликанов (гиалуроната)
- Пролиферация фибробластов, их дифференцировка в адипоциты и адипогенез
• Сопутствующая патология:
о Увеличение частоты myasthenia gravis:
- Потенциальная причина дисфункции глазодвигательных мышц
о Связана с другими аутоиммунными заболеваниями
2. Стадии, классификация тиреоидной орбитопатии:
• Функциональная классификация (клиническая тяжесть и риск):
о Легкая: лагофтальм, ретракция век и экзофтальм на фоне активного гипертиреоза
о Умеренная: воспаление мягких тканей, интермиттирующая миопатия; стабилизируется без выраженных последствий
о Тяжелая: быстрое развитие и молниеносное течение, выраженный эффект объемного образования, тяжелые осложнения, в том числе сдавливание зрительного нерва
• Схема VISA:
о Зрение (vision): в частности, нейрооптикопатия
о Воспаление (inflammation): проявляется болями и отеком
о Косоглазие (strabismus): ограничение подвижности взора
о Внешний вид (appearance): экзофтальм, изменения век и обнажение роговицы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выраженное увеличение размеров глазодвигательных мышц, увеличение объема жировой клетчатки глазницы
4. Микроскопия:
• Смешанная клеточная инфильтрация: лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги и эозинофилы
• Отложение гликозаминогликанов (гиалуроната)
• Увеличение размеров фибробластов и количества коллагена
• В хронической фазе: фиброз и дегенерация мышц
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ретракция век, отек периорбитальных тканей, экзофтальм, боли, ограничение подвижности взора
• Другие признаки/симптомы:
о Лагофтальм при взгляде вниз, неполное смыкание глазной щели
о Сухой глаз, хемоз и изъязвление роговицы
о Диплопия, ограничение движений глазодвигательных мышц, косоглазие
о В тяжелых случаях: дистиреоидная нейрооптикопатия:
- Утрата зрения вследствие сдавливания зрительного нерва у верхушки глазницы
• Клинические проявления:
о Орбитопатия часто встречается при системной болезни Graves:
- У 30-50% пациентов развиваются клинически заметные симптомы поражения глазницы
- У 5% развивается тяжелое поражение глазницы
о Сопутствует системному заболеванию щитовидной железы
- 80-90%-гипертиреоз
- 10-20%-гипотиреоз или эутиреоз
- Симптомы поражения глазницы предшествуют развитию системного заболевания в 20%; возникают одновременно в 40%; развиваются позже в 40% случаев
2. Демография:
• Возраст:
о Молодой или средний возраст (30-50 лет)
о У престарелых пациентов орбитопатия протекает тяжелее
о Среди детей болезнь Грейвса встречается не часто
• Пол:
о Ж >> М (в 3-6 раз чаще)
о Более тяжелое течение у мужчин при позднем дебюте
• Этническая предрасположенность:
о Чаще встречается и протекает тяжелее у выходцев из Европы
• Эпидемиология:
о Частота от 1:2000 до 1:5000
о Наиболее частая причина экзофтальма у взрослых
о Среди пациентов с болезнью Грейвса 40% имеют симптомы со стороны век
3. Течение и прогноз:
• Зачастую орбитопатия разрешается самостоятельно с хорошим исходом
• Выраженные хронические изменения развиваются в 10-15% случаев; тяжелые - в 5%
• Лечение системного заболевания щитовидной железы, особенно терапия радиоактивным йодом, может привести к утяжелению орбитопатии
• Курение утяжеляет поражение глазницы:
о Частота рецидивов выше на 15-20%
4. Лечение:
• Поддерживающая терапия в легких случаях и при раннем дебюте заболевания
о Защита роговицы; наблюдение на предмет ухудшения зрения
• Более агрессивная терапия проводится пациентам с тяжелым воспалением или поражением зрительного нерва
• Медикаментозная терапия:
о При остром процессе кортикостероиды являются терапией первой линии
- В 85% случаях наблюдается стабилизация, и в 40% случаев - регресс заболевания
• Лучевая терапия:
о Быстрое облегчение симптоматики, эффект в 60-70% случаев
• Хирургическое лечение:
о При неконтролируемом эффекте объемного образования показана декомпрессия:
- Хроническое течение, неэффективность медикаментозной терапии
- Резекция латеральной/нижней стенки глазницы
- После декомпрессии может увеличиться объем мышц, независимо от активности заболевания
о Восстановление функции и положения век
о Коррекция косоглазия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее частая причина экзофтальма у взрослых
• Типичный пациент-женщина средних лет
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ чувствительна к содержанию воды в тканях; метод помогает дифференцировать отек от фиброза и других поздних изменений
• МРТ более достоверна при диагностике компрессии зрительного нерва
3. Рекомендации по отчетности:
• При изолированном поражении наружной прямой мышцы следует исключать другие диагнозы
ж) Список использованной литературы:
1. Shan SJ et al: The pathophysiology of thyroid eye disease. J Neuroophthalmol. 34(2):177-85, 2014
2. Borumandi F et al; Classification of orbital morphology for decompression surgery in Graves' orbitopathy: two-dimensional versus three-dimensional orbital parameters. Br J Ophthalmol. 97(5):659-62, 2013
3. Dolman PJ et al: Orbital radiotherapy for thyroid eye disease. Curr Opin Ophthalmol. 23(5):427-32, 2012
4. Bahn RS: Graves'ophthalmopathy. N EnglJ Med. 362(8):726-38, 2010
5. Dodds Nl et al: Use of high-resolution MRI of the optic nerve in Graves' ophthalmopathy. Br J Radiol. 82(979):541 -4, 2009
6. Kirsch Eet al: Imaging in Graves'orbitopathy. Orbit. 28(4):219-25, 2009
