а) Терминология:
• Ромбэнцефалосинапсис (РЭС): врожденная непрерывность (отсутствие разделения) полушарий мозжечка:
о Полное или частичное отсутствие червя
о Различной степени выраженности слияние по средней линии полушарий мозжечка, зубчатых ядер
о Может быть частичным; могут вовлекаться любые участки полушарий
б) Визуализация:
• Малых размеров мозжечок с единственным полушарием:
о Волокна белого вещества (БВ) непрерывны, пересекают среднюю линию
о Отсутствие первичной борозды
о Слияние зубчатых ядер
о Ромбовидный или в форме замочной скважины IV желудочек малых размеров
о ± стеноз водопровода => гидроцефалия
о ± дисгенезия мозолистого тела (особенно задней части)
(а) Рисунок коронального среза, ромбэнцефалосинапсис: по средней линии мозжечка червь отсутствует. Вместо него по средней линии непрерывно располагаются листки, межлистковые борозды и белое вещество мозжечка.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у ребенка с ромбэнцефалосинасисом определяется отсутствие нормальной лобуляции и борозд червя. Мозжечок выглядит аномально закругленным.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется непрерывность по средней линии листков обоих полушарий мозжечка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяется отсутствие червя в сочетании с непрерывностью по средней линии и коры мозжечка.
