а) Терминология:
• Синдром Денди-Уокера (СДУ) отражает широкий спектр кистозных мальформаций задней черепной ямки (ЗЧЯ):
о Спектр (синдром) Денди-Уокера (СДУ)/комплекс (КДУ)
о «Классическая мальформация Денди-Уокера (МДУ)
о Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР)
о Лерсистирующая киста кармана Блейка (ККБ)
о Мегацистерна магна (МЦМ)
б) Визуализация:
• «Классическая»мальформация Денди-Уокера (МДУ):
о Кистозная дилатация IV желудочка => увеличенная задняя черепная ямка (ЗЧЯ)
о Гипоплазия червя мозжечка, его краниальная ротация
• Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР):
о Непостоянная гипоплазия червя мозжечка
о ЗЧЯ/ствол мозга нормальных размеров
о Киста небольшая или отсутствует, валлекула мозжечка по типу «замочной скважины»
• Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ):
о Сообщение «открытого» IV желудочка с кистой
о Выемка шатра, первичная борозда мозжечка, ЗЧЯ/ствол мозга в норме
• Мегацистерна магна (МЦМ):
о Увеличенные околомозжечковые цистерны сообщаются с базальными субарахноидальными пространствами
• На томограммах затылочная кость может быть фестончатой/ремоделированной при всех типах синдрома Денди-Уокера (СДУ) (включая МЦМ)
• Рутинная МРТ (ключевым является получение тонких сагиттальных срезов)
(а) Рисунок мальформации Денди-Уокера, сагиттальный срез: определяется увеличенная задняя черепная ямка, высокое расположение жома Герофила, краниальная ротация гипоплазированного червя мозжечка, растянутый IV желудочек, имеющий тонкую стенку, а также дилатация других желудочков (гидроцефалия).
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с СДУ определяется гипоплазия и ротация червя мозжечка, отсутствие складки шатра мозжечка, а также незаконченная лобуляция задних долек червя мозжечка за его первичной бороздой. Стенка кисты плохо различима.
(а) МР-венография, сагиттальный срез демонстрирует стоко-ламбдовидную инверсию. Поперечные синусы твердой мозговой оболочки В наклонены кверху по направлению к стоку синусов В, поскольку в процессе эмбрионального развития киста препятствовала нормальному опущению жома Герофила. Обратите внимание на сохраненный фетальный затылочный синус.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяется значительное увеличение и заполнение жидкостью задней черепной ямки. Опять же, обратите внимание, что поперечные синусы повернуты кверху по направлению к стоку синусов.
в) Патология:
• От наиболее тяжелых к менее тяжелым: МДУ с вентрикулоцеле IV желудочка => классическая МДУ => ГЧР => ККБ => МЦМ
• Многочисленные синдромы сочетаются с СДУ
г) Клиническая картина синдрома Денди-Уокера (СДУ):
• Выраженная гетерогенность генетических, клинических данных
• Мальформация Денди-Уокера (МДУ): 80% диагностируются на первом году жизни
