а) Терминология:
• Фокальные или диффузные дисплазии полушарий мозжечка или червя, не связанные с другими известными пороками развития или синдромами
б) Визуализация:
• Асимметрия или фокальное нарушение морфологии листков мозжечка или его борозд:
о Иногда имеется явная расщелина
• Неровная граница между серым и белым веществом мозжечка
• Отсутствие нормальной арборизации белого вещества
• Аномальный гиперинтенсивный сигнал в субкортикальном белом веществе => кистозоподобные очаги
• Гетеротопия серого вещества мозжечка
• Увеличение и вертикальная ориентация борозд
• Нарушение фолиации
(а) МРТ, FLAIR, корональный срез: у пятилетнего ребенка с задержкой развития и правосторонним гемипарезом определяется агенезия мозолистого тела в сочетании с фокальной дисплазией левою полушария мозжечка. Обратите внимание на аномальную фолиацию малого пораженною полушария по сравнению с нормальным правым полушарием.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется деформация и дезорганизация белого вещества дисплазированного левого полушария, в отличии от нормальною правого полушария мозжечка (листки мозжечка должны быть параллельны своду черепа в аксиальной плоскости).
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у ребенка с гипоплазией червя определяется нарушение фолиации правого полушария мозжечка, а также обращает на себя внимание вертикальная борозда левого его полушария. Полагают, что, по всей вероятности, эти изменения являются следствием перинатального повреждения.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у четырехлетнего мальчика с общей задержкой развития определяется выраженная аномалия мозжечка: вертикально ориентированные листки и борозды, вдоль которых располагаются узелковые скопления серого вещества. Вероятна гетеротопия мозжечка.
в) Патология:
• Кора мозжечка не приобретает «взрослое» гистологическое строение вплоть до одного года
• В дном исследовании 147 нормальных детей грудного возраста, незначительные дисплазии мозжечка были выявлены почти в 85% случаев:
о Некоторые незначительные дисплазии подвергаются инволюции после девятимесячного возраста
г) Клиническая картина дисплазии мозжечка:
• Гипотония, микроцефалия, задержка развития речи
д) Диагностическая памятка дисплазии мозжечка:
• Оцените наличие признаков «булыжной» лиссэнцефалии и врожденной мышечной дистрофии при рассмотрении диагноза изолированной дисплазии мозжечка
• Выполните поиск и задокументируйте ассоциированные поражения структур задней черепной ямки и супратенториальных структур
• Малые размеры полушарий мозжечка у плода могут отражать его дисплазию
