а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутричерепная липома (ВЧЛ)
2. Синонимы:
• Липоматозная гамартома
3. Определение:
• Объемное образование, состоящие из дифференцированной ненеопластической жировой ткани:
о Липомы ЦНС-врожденные пороки развития, не являются истинными новообразованиями
о Варианты липомы в ЦНС включают ангиолипому, гиберному, остеолипому
б) Визуализация:
1. Общие характеристики внутричерепной липомы:
• Лучшие диагностические критерии:
о Хорошо отграниченное дольчатое объемное образование с характерными для жировой ткани интенсивностью/степенью поглощения рентгеновского излучения
• Локализация:
о Типична локализация по срединной линии
о 80% супратенториальной локализации:
- 40-50% в межполушарной борозде (над мозолистым телом (МТ); может распространяться в боковые желудочки, сосудистые сплетения)
- 15-20% супраселлярной локализации (примыкает к воронке, гипоталамусу)
- 10-15% в области крыши среднего мозга (обычно нижние холмики/верхний отдел червя)
- Редко: карманы Меккеля, латеральные борозды, средняя черепная ямка
о 20% инфратенториальной локализации:
- Мостомозжечковый угол (может распространяться во внутренний слуховой проход, преддверие)
- Редко: яремное отверстие, большое затылочное отверстие
• Размеры:
о Варьируют от крошечных до огромных
• Морфология:
о Дольчатое жировое объемное образование с основанием в мозговых оболочках, которое может охватывать сосуды и черепные нервы
о Два вида межполушарных липом:
- Криволинейный тип (тонкая ВЧЛ огибает ствол и валик мозолистого тела)
- Тубулонодулярный тип (большое объемное образование; часто Са++, обычно ассоциирован с агенезией мозолистого тела)
2. Рентгенологические признаки внутричерепной липомы:
• Рентгенография:
о Обычно изменения не определяются
о Очень большие межполушарные липомы могут определяться как участки просветления
о При тубулонодулярных липомах может наблюдаться краевое отложение Са++
3. КТ внутричерепной липомы:
• Бесконтрастная КТ:
о От —50 до — 100 единиц Хаунсфилда (HU); жировая денсность
о Отложение Са++ может быть как обширным, так и отсутствовать
- Представлена при 65% объемных тубулонодулярных липом мозолистого тела (МТ)
- Редко при локализации в задней черепной ямке, параселлярной локализации
• КТ с контрастированием:
о Накопления контраста не отмечается
• КТ-ангиография:
о Может наблюдаться аберрантный артериальный ход вокруг мозолистого тела при межполушарной липоме, ассоциированной с дисгенезией мозолистого тела
(а) Бесконтрасгная КТ, сагиттальный срез: у молодой женщины, обследуемой по поводу изолированной головной боли, определяется гиподенсная линейная структура, располагающаяся по средней линии.
(б) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки выявляется, что линейная структура кри -волинейная межполушарная липома, которая закручивается вокруг заднего отдела гипогенезированного мозолистого тела и направляется в заднюю часть промежуточного паруса. Колено и валик мозолистого тела не полностью сформированы.
4. МРТ внутричерепной липомы:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивное объемное образование
о В режиме подавления сигнала от жира имеет гипоинтенсивный сигнал
о Артефакты химического сдвига в направлении частотного кодирования
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал на рутинной спин-эхо (СЭ) последовательности с выраженным артефактом химического сдвига:
- Округлые/линейные «дефекты наполнения» в области, где сосуды и черепные нервы проходят сквозь липому
- Могут определяться гипоинтенсивные очаги (Са++)
о FSE (быстрое спин эхо): сигнал от изо- до гиперинтенсивного (J взаимодействие):
• PD-ВИ (протон-взвешенное изображение)
о Сигнал от изо- до гиперинтенсивного (зависит от времени повторения и времени эхо):
- Выраженные артефакты химического сдвига
• STIR:
о Гипоинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2*GRE:
о Гипоинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о При ассоциации с дисгенезией мозолистого тела диффузионно-тензорная МРТ позволяет визуализировать поврежденные соединения нервных волокон
• Постконтрастное Т1-ВИ
о Накопления контраста не отмечается
5. УЗИ:
• В-режим:
о Преимущественно гиперэхогенное объемное образование у плода/новорожденного
о Позволяет определить другие аномалии развития (агенезия МТ и т.д.)
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Используйте последовательность с подавлением сигнала от жира для подтверждения природы образования
(а) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у мужчины 25 лет с несвязанными с липомой симптомами определяется гипоталамическая липома, локализованная в сером бугре гипоталамуса (между воронкой и сосцевидными телами).
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется липома ЕЯ крыши среднего мозга, расположенная непосредственно позади нижнего отдела крыши и между нижними холмиками и верхней поверхностью червя мозжечка. Такая локализация липомы встречается очень часто.
(а) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: в цистерне правого мостомозжечкового угла определяется округлая липома, прилегающая к внутреннему слуховому проходу (ВСП). Липомы не вызывают потерю слуха и не должны подлежать резекции.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: объемное образование становится выраженно гипоинтенсивным после применения импульсной последовательности с подавлением сигнала от жира. После подавления сигнала от жира становится возможным увидеть VIII черепной нерв, идущий через липому из цистерны мостомозжечкового угла во внутренний слуховой проход.
1. Дисплазия твердой мозговой оболочки:
• Жир часто находится в серпе, пещеристых синусах
• Метапластически оссифицированная твердая мозговая оболочка может содержать жир
2. Дермоид:
• Денсность обычно 20-40 HU
• Интенсивность сигнала обычно более гетерогенная
• Часто наблюдается разрыв с появлением жировых капель в цистернах
• Обычно нет ассоциированных пороков развития (схожий с липомой признак)
• В отличие от липом вне межполушарной локализации, дермоиды часто кальцифицированы
3. Тератома:
• Локализация схожа с локализацией липомы
• Ткань из всех трех зародышевых листков
• Интенсивность сигнала обычно более гетерогенная:
о Могут определяться участки контрастирования
4. Липоматозная дифференциация новообразований:
• Может встречаться иногда при ПНЭО, эпендимомах, глиомах
• Липонейроцитома мозжечка:
о Преимущественно гипоинтенсивна на Т1-ВИ с гиперинтенсивными участками
о Неравномерное контрастирование
• Менингиомы, шванномы, метастазы редко подвергаются липоматозной трансформации
5. Подострое кровоизлияние:
• Укорочение времени Т1 может быть спутано с липомой
• Используйте Т2* (участки «выцветания» изображения, соответствующие участку кровоизлияния), режим подавления сигнала от жира (сигнал от кровоизлияний не подавляется)
6. Энцефалокраниокутанный липоматоз:
• Аномалии развития глаз, поражение кожи, внутричерепные липомы, кортикальная дисгенезия
г) Патология внутричерепной липомы:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Стойкое нарушение развития эмбриональной примитивной мозговой оболочки:
- В норме дифференцируется в лептоменинкс, цистерны
- Аномально дифференцируется в жир
о Развивающаяся мягкая и паутинная оболочки инвагинируют через эмбриональную сосудистую щель
- Это объясняет частое внутрижелудочковое распространение межполушарных липом
• Генетика:
о Известные генетические дефекты в спорадических случаях ВЧЛ отсутствуют
• Ассоциированные аномалии:
о Наиболее часто: межполушарная липома с аномалиями развития мозолистого тела
о Другие врожденные пороки развития: цефалоцеле, скрытый спинальный дизрафизм
о Энцефалокраниокутанный липоматоз -> синдром Фишмана
о Синдром Пай -> расщелины лица, липомы кожи; иногда ВЧЛ, обычно межполушарные
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтое дольчатое жировое объемное образование, прикрепленное к лептоменинкс, а иногда и мозгу
• Черепные нервы, артерии/вены проходят сквозь липому
3. Микроскопия:
• Идентичны жировой ткани любой другой локализации
• Форма/размер клеток варьируют, до 200 мкм
• Ядерная гиперхромазия наблюдается редко, митозы наблюдаются редко/отсутствуют
• Липосаркома: чрезвычайно редкая внутричерепная злокачественная опухоль жировой ткани
д) Клиническая картина внутричерепной липомы:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно выявляется случайно при обследовании или аутопсии
о Редко: невропатия черепных нервов (дисфункция преддверно-улиткового нерва, прозопалгия), судорожные приступы (ассоциированные с другими врожденными аномалиями)
о Судорожные приступы ассоциированы с липомами, локализующимися над (аномально развитой) корой
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Не известна
• Эпидемиология:
о < 0,5% всех внутричерепных объемных образований
3. Течение и прогноз:
• Течение доброкачественное, обычно стабильное
• Может увеличиваться в объеме при приеме кортикостероидов:
о Высокодозный длительный прием может привести к развитию симптомов компрессии нервных структур
4. Лечение:
• Тактика, как правило, консервативная:
о Хирургическое вмешательство ассоциировано с высокой смертностью
• Снижение/прекращение приема стероидов
д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Высокий сигнал на Т1 -ВИ может быть обусловлен другими объектами с коротким временем релаксации Т1 (например, подострое кровоизлияние)
2. Советы по интерпретации исследований:
• При наличии сомнений, используйте последовательность с подавлением сигнала от жира
• Будьте бдительны: липома может имитировать пневмоцефалию на бесконтрастной КТ (используйте костное окно для дифференциации этих состояний)
е) Список литературы:
Maher СО et al: Incidental findings on brain and spine imaging in children. Pediatrics. 135(4): e1084-96, 2015
Bacciu A et al: Lipomas of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Ann Otol Rhinol Laryngol. 123(1):58-64, 2014
Mashiko R et al: Quadrigeminal cistern lipoma mimicking intracranial air. BMJ Case Rep. 2014, 2014
Gossner J: Small intracranial lipomas may be a frequent finding on computed tomography of the brain. A case series. Neuroradiol J. 26(1):27-9, 2013
Nanni M et al: Prenatal and postnatal imaging of multiple intracranial lipomas: report of a case. Fetal Diagn Ther. 30(2): 160-2, 2011
Jabot G et al: Intracranial lipomas: clinical appearances on neuroimaging and clinical significance. J Neurol. 256(6):851-5, 2009
Moog U: Encephalocraniocutaneous lipomatosis. J Med Genet. 46(11):721 —9, 2009
Kemmling A et al: A diagnostic pitfall for intracranial aneurysms in time-of-flight MR angiography: small intracranial lipomas. AJR Am J Roentgenol. 190(1): W62-7, 2008
Loddenkemper T et al: Intracranial lipomas and epilepsy. J Neurol. 253(5):590-3, 2006
Yildiz H et al: Intracranial lipomas: importance of localization. Neuroradiology. 48(1):1 -7, 2006
Gaskin CM et al: Lipomas, lipoma variants, and well-differentiated liposarcomas (atypical lipomas): results of MRI evaluations of 126 consecutive fatty masses. AJR Am J Roentgenol. 182(3):733-9, 2004