2. Определения:
• Доброкачественное фиброзное образование, состоящее из веретеновидных клеток в коллагеновом матриксе:
о Некоторыми исследователями считается нарушением развития, а не истинным новообразованием
о ДФКД гистологически идентичен НОФ, поэтому в этой книге они считаются одним и тем же заболеванием
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Чаще локализуется в области коленного сустава и в дистальном отделе большеберцовой кости
о Основание поражения - в кортикальном слое кости, исключения:
- В тонких костях (малоберцовая кость, локтевая кость) и НОФ крупных размеров имеет центральную локализацию
о Берет свое начало из метафиза
- С возрастом ростковая пластинка растет по направлению от поражения, оставляя его в метадиафизарной позиции
о В 8% случаев имеет мультифокальный характер
• Размеры:
о ДФКД: обычно <3 см в наибольшем измерении
о НОФ: обычно >3 см в наибольшем измерении; может приобретать очень большие размеры
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется линейный склероз вдоль метафиза, отражающий консолидирующуюся линию перелома, которая распространяется от литического очага. Основание данного очага расположено в кортикальном слое кости. Это поражение неагрессивно и имеет типичные признаки НОФ. Обратите внимание, что периостальная реакция достаточно равномерно выражена и имеет плотный характер, что соотносится с консолидацией перелома.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется типичный доброкачественный фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Очаг в проксимальном метафизе малоберцовой кости расположен центрально. Для НОФ характерна локализация в тонких костях.
(Слева) Рентгенография коленного сустава в ПЗ проекции: у пациента, который недавно достиг скелетной зрелости, определяется литический очаг со склеротическим краем, основание которого расположено в кортикальном слое кости. Это поражение в своих более периферических отделах замещено нормальной костной тканью.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же случай: подтверждаются наличие литического компонента с четкими контурами, а также формирование нормальной костной ткани на месте заживающего компонента поражения. Представлена типичная фиброксантома (НОФ), претерпевающая естественную эволюцию -заживление после достижения пациентом скелетной зрелости.
(Слева) Рентгенография в ПЗ косой проекции: в малоберцовой кости визуализируется очаг со склеротическим краем, распространяющийся эксцентрично. Представлена НОФ на ранней фазе своего развития; по мере роста очага его расположение в данной тонкой кости будет казаться более центральным.
(Справа) МРТ, STIR, корональный срез: у этого же пациента отмечаются неоднородная интенсивность сигнала от очага и наличие в нем перегородок. Поражение содержит участки гипоинтенсивного сигнала, представляющие собой фиброзный или гемосидеириновый компоненты, а также гиперинтесивные фрагменты. МР-томограмма такого поражения является редкостью, поскольку оно обычно диагностируется по данным рентгенографии.
2. Рентгенография при фиброксантоме:
• Вид зависит от морфологического возраста поражения:
о Ранняя фаза: литический, географический характер, с тонким склеротическим краем
о Начальные этапы фазы заживления: более толстый склеротический край, имеется формирующаяся периферическая кость
о Поздняя фаза: полностью склерозируется, обычно перестраивается в нормальную кость
3. МРТ при фиброксантоме:
• Гипоинтенсивный по отношению к скелетным мышцам сигнал на Т1 ВИ; возможен неоднородный гипоинтенсивный сигнал в зависимости от выраженности склероза
• Чувствительные к жидкости МР-последовательности: неоднородный характер-зоны гипо- и гиперинтенсивного сигнала:
о Зоны гипоинтенсивного сигнала - фиброзные элементы и гемосидерин; вид определяется относительным их содержанием
о 80% случаев: по крайней мере в части поражения имеет гипоинтесивный сигнал
о В большинстве случаев на Т2 ВИ визуализируются перегородки
• Высокоинтенсивное контрастное усиление периферии поражения и перегородок; степень контрастирования центральных отделов поражения зависит от степени склероза
• Гипоинтенсивный замкнутый склеротический ободок вокруг поражения:
о Нарушение кортикального слоя или мягкотканные компоненты отсутствуют
4. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия: активность от минимальной до умеренно повышенной
• ПЭТ с ФДГ: степень поглощения радиофармпрепарата НОФ от легкого до интенсивного
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется крупная (классическая) НОФ. Это поражение, имеет географический характер, расположено в метафизе, его основание находится в кортикальном слое кости. Отмечаются узкая зона перехода между поражением и интактной костью, склеротические края В и отсутствие периостальной реакции.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: определяется классическая картина НОФ. Несмотря на его крупные размеры образование бессимптомно и не требует какого-либо вмешательства. Склероз вокруг внешних границ В поражения отражает его замещение нормальной костной тканью.
(Слева) Рентгенография в косой проекции: визуализируются несколько НОФ с периферическим склерозом, что указывает на частичное их заживление. Множественные НОФ чаще всего наблюдаются при нейрофиброматозе.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: определяется бессимптомное поражение, основание которого расположено в кортикальном слое метафиза большеберцовой кости. Наблюдается частичное замещение поражения нормальной костной тканью. Отмечается достижение скелетной зрелости. Это поражение - типичная НОФ, в дальнейшем наблюдении нет необходимости.
(Слева) МРТ (проводилась для оценки состояния менисков ), Т1ВИ, корональный срез: у этого же пациента подтверждаются ожидаемые внешние признаки НОФ - гипоинтенсивный центральный отдел и низкая интенсивность сигнала (соответствует интенсивности сигнала от кортикального слоя кости) в области заживления.
(Справа) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяются все еще активный гиперинтенсивный компонент НОФ В и выражено гипоинтенсивный сигнал в периферическом заживающем его компоненте. Это поражение имело наиболее типичное для НОФ течение: после достижения пациентом скелетной зрелости произошло замещения поражения нормальной костной тканью.
в) Дифференциальная диагностика фиброксантомы:
1. Десмопластическая фиброма:
• Обычно располагается центрально
• Вариабельное количество фиброзного материала влияет на интенсивность МР-сигнала
2. Крупная центральная неоссифицирующая фиброма:
• Простая костная киста (ПКК):
о Располагается центрально, иногда многокамерная
о Дифференциальная диагностика ПКК методом МРТ: кистозный очаг, определяемый на чувствительных к жидкости и на постконтрастных МР-последовательностях
• Аневризматическая костная киста (АКК):
о Эксцентричный литический очаг в метафизе
о МРТ позволяет отличить АКК от других поражений за счет визуализации границ раздела жидкость-жидкость
г) Патология. Общая характеристика:
• Генетика:
о Обычно считается нарушением развития, а не истинным новообразованием
• Ассоциированные аномалии:
о Мультифокальная НОФ может сочетаться с нейрофиброматозом (синдром Яффе-Кампаначи)
2. Демография:
• Возраст:
о Детский и подростковый возраст (первые два десятилетия жизни)
• Пол: мужчины > женщины (2:1)
• Эпидемиология:
о Встречается часто: ПФКД встречается у 30% здоровых детей
3. Течение и прогноз:
• Большинство поражений самостоятельно заживают и подвергаются инволюции:
о Склерозирование по направлению от периферии поражения вплоть до полной его облитерации с формированием легкого склероза
о Ремоделирование с формированием нормальной кости
• Некоторые продолжают расти, становясь больше и полностью заполняя кость по диаметру
4. Лечение:
• В подавляющем большинстве случаев не требуется
• При риске патологического перелома: кюретаж и заполнение костным трансплантатом
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• НОФ - одно из немногих поражений с характером «оставьте меня в покое»: в большинстве рентгенологическое наблюдение или биопсия не требуются
ж) Список использованной литературы:
1. Wadhwa V et al: Enlarging nonossifying fibroma mimicking aggressive bone tumour. Indian J Cancer. 50(4):301, 2013
2. Sakamoto A et al: Nonossifying fibroma accompanied by pathological fracture in a 12-year-old runner. J Orthop Sports Phys Ther. 38(7):434-8, 2008
