2. Определения:
• Доброкачественное кистозное новообразование кости, состоящее из заполненных кровью пространств, разделенных соединительнотканными перемычками
• Может развиваться в качестве первичного или вторичного очага:
о 70% аневризмальных костных кист (АКК) являются первичными
о Вторичные АКК формируются при различных опухолях
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Эксцентричный метафизарный литический очаг, практически целиком сформированный уровнями жидкость-жидкость
• Локализация:
о В длинных трубчатых костях имеет, обычно, метафизарное расположение:
- Физарные зоны растут от патологического очага, который остается в метадиафизарном положении
- Редко (10%) отмечается истинно диафизарное расположение очага
о Эксцентричное расположение:
- При крупных размерах или поражении тонких костей может создаваться впечатление центрального очага
о Длинные трубчатые кости: 70-80%:
- Чаще поражаются бедренная, большеберцовая и плечевая кости
о Позвонки: 15%:
- Развивается, как правило, в задних элементах; часто распространяется на тело
- Может пересекать диск и поражать сопряженный позвонок
о Кисти: 10-15%
о Плоские кости поражаются редко; 50% таких поражений приходятся на кости таза
о Редко развиваются интракортикально (12-18%) или поверхностно (7-8%); в редких случаях очаги располагаются в мягких тканях
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется значительно вспученный очаг заднего отдела бедренной кости. Кортикальный слой крайне истончен, но остается интактным. Признаки проникающих изменений или прорыва кортикального слоя отсутствуют. У пациента этого возраста признаки наиболее типичны для АКК, однако необходимо учитывать вероятность телеангиэктатической остеосаркомы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируются области высокоинтенсивного сигнала, соответствующие геморрагическому компоненту, окруженные низкоинтенсивной зоной. Визуализируются уровни жидкости.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: уровни жидкости визуализируются гораздо более четко. Патологический очаг хорошо отграничен, однако объем непосредственного поражения бедренной кости больше, чем предполагалось после рентгенографии. Обратите внимание на отек костного мозга.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: контрастное усиление прилегающей к патологическому очагу кости и периостальная реакция. Подобные изменения могут быть реактивными, однако необходимо учитывать вероятность проникающего распространения скрытой телеангиэктатической остеосаркомы. Во время хирургического вмешательства была подтверждена АКК.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется эксцентричный патологический очаг средней части диафиза локтевой кости. Очаг характеризуется значительной вспученностью, однако тонкий кортикальный слой остается интактным. Данный рентгенографический признак достаточно типичен для АКК, хотя диафизарное расположение встречается реже метафизарного.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется довольно крупный патологический очаг с признаками прорыва кортикального слоя В. Уровни жидкости не определяются. Здесь был подтвержден солидный вариант АКК.
2. Рентгенологические данные при аневризмальной костной кисте:
• Рентгенография:
о Литический экспансивный очаг:
- Возможна трабекуляция, однако внутренний матрикс встречается крайне редко (чаще выявляется гистологически, чем при визуализации)
о Располагается, как правило, эксцентрично, поэтому распространяется на мягкие ткани
о Очаг хорошо отграничен, имеет узкую переходную зону:
- Скперозированный край, как правило, тонкий
- Завершенность края наблюдается только в 63%
о Периостальная реакция непостоянная
3. МРТ при аневризмальной костной кисте:
• Визуализируются перемычки
• Кисты с различной интенсивностью сигнала во всех последовательностях (различное состояние компонентов крови)
• Уровни жидкость-жидкость четче визуализируются в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Различная плотность геморрагического компонента
• Отсутствие контрастного усиления кистозных компонентов:
о Возможно контрастирование перемычек; по типу пчелиных сот
• Хорошо отграниченный очаг с тонким низкоинтенсивным склерозированным краем
• Отек окружающей кости и мягких тканей
о Внимательно анализируйте изображение для исключения проникающей опухоли, например телеангиэктатической остеосаркомы
• Большинство патологических очагов характеризуется дольчатыми зонами уровней жидкости, но бывают исключения:
о Иногда большая часть очага может быть плотной (5%)
- В режиме Т1 характеризуется изоинтенсивностью по отношению к скелетной мышце
- В последовательностях, чувствительных к жидкости характеризуется однородным высокоинтенсивным сигналом
- Интенсивное контрастное усиление с отеком тканей
- Возможно наличие кистозных участков
о Некоторые АКК имеют небольшие зоны солидной опухоли
о Вторичная АКК имеет две отчетливо различающихся зоны:
- Плотная зона исходного очага с соответствующими ему характеристиками сигнала
- Уровни жидкость-жидкость в зоне АКК
4. Радионуклидная диагностика:
• При сцинтиграфии может определяться симптом «пончика» (64%):
о Фотопенический центр с зоной периферического накопления
(Слева) Рисунок, аксиальная плоскость: на уровне позвоночника показана АКК в виде заполненного кровью очага, развивающегося из задних элементов и переходящего на тело позвонка. Имеется небольшой эпидуральный компонент.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: визуализируется литический экспансивный очаг с истонченным по типу «яичной скорлупы» периферическим кортикальным слоем, однако с выраженной кортикальной деструкцией вокруг позвоночного канала. Здесь непонятно развивается ли очаг из тела позвонка или из задних элементов.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется многокамерное образование с множественными уровнями жидкость-жидкость. Смешанная интенсивность сигнала обусловлена геморрагическим компонентом. Эти признаки типичны для АКК, однако и другие новообразования могут характеризоваться уровнями жидкости.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция, костный режим, срез по средней линии: литический очаг, значительно расширяющий остистый отросток С4 позвонка. Поражение тела позвонка выражено в меньшей степени. Очаг имеет типичные для АКК позвоночника расположение и признаки.
(Слева) Контрольная рентгенография в ПЗ проекции после фиксации перелома. Кроме признаков консолидации перелома визуализируется вспученный литический очаг. Учитывая время возникновения перелома, очаг представляет собой вторичную АКК, развившуюся на фоне травмы.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная тому же пациенту в момент травмы. Обратите внимание на то, что несмотря на многооскольчатый характер перелома признаки исходного патологического очага отсутствуют. Этим подтверждается травматическая природа АКК, визуализирующейся на предыдущем изображении.
1. Телеангиэктатическая остеосаркома:
• Важнейшее новообразование для дифференциальной диагностики, поскольку лечение и прогноз имеют отличия
• Аналогичные рентгенографические признаки: эксцентрично расположенный метафизарный, по большей части хорошо отграниченный очаг
• При МРТ определяются аналогичные уровни жидкость-жидкость
• Возможно наличие признаков, указывающих на большую степень агрессивности: незавершенный край, небольшая зона прорыва кортикального слоя/мягкотканный компонент, значительно выраженные плотные зоны
2. Гигантоклеточная опухоль:
• Эксцентричный метафизарный литический очаг
• Часто распространяется к субхондральной кости, что редко встречается при АКК
• Возможны вспученностью и пузырчатость, как и АКК
• МРТ: плотный очаге выраженным низкоинтенсивным сигналом в режиме Т2
• При МРТ могут определяться уровни жидкость-жидкость, как при АКК
• АКК может развиваться в гигантоклеточной опухоли (ГКО), демонстрируя уровни жидкость-жидкость:
о При МРТ плотная опухоль (ГКО) должна визуализироваться наряду с АКК
3. Простая костная киста:
• Литический, вспученный метафизарный или метадиафизарный очаг
• Характеризуется, как правило, более центральным, чем АКК расположением
• При рентгенографии определяется псевдотрабекуляция
• При МРТ определяется менее сложная структура кисты
о Уровни жидкость-жидкость могут присутствовать, однако киста характеризуется менее сложной дольчатостью и отсутствием расслоения геморрагического компонента
4. Остеобластома:
• Сложная дифференциальная диагностика, особенно при поражении позвонков
• Развивается в задних элементах, аналогично АКК
• Умеренно агрессивная: вспученный очаг с истонченным кортикальным слоем
• Матрикс (при его наличии) является дифференциально-диагностическим признаком
• МРТ: как правило, плотное образование; может содержать уровни жидкости
• АКК может развиваться в остеобластоме (ОБ), демонстрируя уровни жидкость-жидкость:
о При МРТ плотная опухоль (ОБ) должна визуализироваться наряду с АКК
5. Метастазы:
• Некоторые из них могут быть геморрагическими, как, например, метастазы почечноклеточного рака
6. Аневризмальная костная киста, развивающаяся в фалангах пальцев:
• Все состояния могут иметь идентичные рентгенографические признаки:
о Единственным дифференциально-диагностическим признаком АКК может являться наличие уровней жидкость-жидкость при МРТ
• Экзофитная энхондрома:
о В фалангах часто имеет литический и пузырчатый характер
• Простая костная киста
• Гигантоклеточная опухоль
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: компрессионный веретенообразный перелом предплечья (дистальных концов лучевой и локтевой костей). В норме такие переломы заживают без осложнений с восстановлением нормальной структуры кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент через три месяца: определяются признаки консолидации перелома, но также новый литический очаг, появившийся в зоне, примыкающей к области перелома. Здесь была подтверждена АКК. Интересно то, что АКК иногда развивается после травмы или в структуре другой опухоли.
(Слева) Рентгенография в косой проекции: литический очаг с тонким склеротическим краем без агрессивных признаков. Здесь следует рассматривать вероятность гигантоклеточной опухоли, АКК или хондробластомы (ХБ).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется передняя плотная и лишь умеренно гиперинтенсивная часть, тогда как задняя порция характеризуется уровнем жидкости. Локализация очага и возраст пациента типичны для ХБ, которая может служить исходным состоянием для формирования АКК, подтвержденной результатами биопсии.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция с подавлением сигнала от жира (другой пациент с ХБ и наслаивающейся АКК): визуализируется неоднородный эпифизарный очаг. Умеренно гиперинтенсивная дольчатая передняя ХБ порция отличается от задней АКК порции с уровнями жидкости.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: выражение экспансивный очаг, занимающий весь проксимальный отдел малоберцовой кости. АКК характеризуется, как правило, эксцентрическим расположением, но в тонких костях, таких как малоберцовая или локтевая кости, очаг, обычно, выглядит центральным. При гистологическом исследовании была подтверждена АКК.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возможна взаимосвязь с сосудистым процессом, вызванным травмой:
- Возможно костная артериовенозная мальформация, венозная обструкция
о Вторичная АКК (до 1/3 случаев) развивается на фоне других состояний:
- Гигантклеточная опухоль (19-39% вторичных АКК)
- Остеобластома
- Хондробластома
- Реже: фиброзная дисплазия, хондромиксоидная фиброма, фиброксантома, солитарная костная киста
- Ряд злокачественных опухолей могут характеризоваться наличием АКК компонента:
Остеосаркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома
• Генетика:
о Перестройка короткого плеча 17 хромосомы; множество вариантов:
- Предположительно результат приобретенных хромосомных аберраций, возникающих в цитогенетически нормальных клетках-предшественниках
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Многокамерное образование, состоящее из заполненных кровью кистозных полостей
• Перемычки: коричневато-белесый материал
• Могут визуализироваться плотные участки:
- Плотные зоны АКК
- Исходный очаг, характеризующийся признаками первичной опухоли
3. Микроскопия:
• Заполненные кровью кистозные полости
• Выстлана одним слоем плоских недифференцированных клеток:
о Редко отмечается эндотелиальная выстилка
• Соединительнотканные перемычки: умеренно выраженная клеточная пролиферация:
о Фибробласты
о Гигантские клетки остеокластного типа
о Реактивная незрелая кость, окруженная остеобластами
• Плотные участки:
о Компоненты, аналогичные перегородкам
о Сходство с гигантоклеточной репаративной гранулемой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, отек
о Патологические переломы случаются редко (20%), чаще в области позвоночника
о Возможна травма в анамнезе
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего встречается в возрасте до 20 лет (диапазон 5-30 лет); 76% у пациентов моложе 20 лет:
- Средний возраст диагностирования: 13 лет
о В 85% выявляется в первые два десятилетия жизни
• Пол: М=Ж
• Эпидемиология: 6% от первичных костных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Данные по количеству рецидивов после кюретажа меняются в различных исследованиях (20-50%):
о Рецидив, как правило, наступает в течение двух лет о Риск рецидива выше у детей с юкстафизарными очагами
• Описаны редкие случаи злокачественного перерождения:
о Однозначного мнения нет; первичная опухоль в этих случаях может оставаться нераспознанной
4. Лечение:
• Необходимо идентифицировать исходное новообразование
• Лечение первичной АКК:
о Кюретаж, криохирургия, замещение дефекта костным трансплантатом
о Есть данные о положительных результатах склеротерапии
о Рассматривайте возможность эмболизации перед операцией
- Эмболизация может осложняться остеонекрозом
о Применение деносумаба и доксицикпина показывает обнадеживающие результаты
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• АКК может ошибочно расцениваться, как более агрессивное новообразование:
о Может иметь фазу быстрого роста:
- Выраженная деструкция кости с периостальной реакцией
- Отсутствуют четкие признаки отграничения тонким периферическим кортикальным слоем
• Обращайте внимание на любые отличительные признаки АКК:
о Любые области широкой переходной зоны
о Небольшие участки прорыва кортикального слоя/мягкоткан-ного компонента
о Значительные участки плотного образования между зонами уровней жидкость-жидкость
о Все вышеперечисленные признаки могут указывать на телеангиэктатическую остеосаркому:
- Биопсия должна быть направлена на плотные участи
ж) Список использованной литературы:
1. Boriani S et al: Aneurysmal bone cysts of the spine: treatment options and considerations. J Neurooncol. 120(1):171-8, 2014
2. Pauli C et al: Response of an aggressive periosteal aneurysmal bone cyst (ABC) of the radius to denosumab therapy. World J Surg Oncol. 12:17, 2014
3. Reddy Kl et al: Aneurysmal bone cysts: do simple treatments work? Clin Orthop Relat Res. 472(6):1901-10, 2014
4. Burch S et al: Aneurysmal bone cysts of the spine. Neurosurg Clin N Am. 19(0:41 -7, 2008
5. Cottalorda J et al: Modern concepts of primary aneurysmal bone cyst. Arch Orthop Trauma Surg. 127(2): 105-14, 2007
6. Kransdorf MJ et al: Aneurysmal bone cyst: concept, controversy, clinical presentation, and imaging. AJR Am J Roentgenol. 164(3):573-80, 1995
