б) Визуализация:
• Локализация: обычно на одной конечности, односторонняя локализация в пределах этой конечности:
о Нижняя > верхняя конечность
о Наиболее распространенная локализация - голеностопный сустав (таранная кость, дистальный отдел большеберцовой кости или малоберцовая кость)
• Три формы:
о Локализованная (моносуставная): чаще голеностопный сустав о Классическая (% случаев): > 1 сустава, односторонняя локализация, обычно колено и голеностопный сустав
о Генерализованная форма: вся конечность (обычно нижняя)
• Рентгенологические признаки:
о Преждевременное окостенение эпифиза
о Аномальная морфология с лобуляциями, разрастанием и асимметрией
о Может визуализироваться точечная кальцификация
• МРТ: подтверждает хрящевую природу поражения:
о Сигнал соответствует сигналу от смежного эпифиза на разных стадиях роста
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется лобулированное внутрисуставное окостенение, берущее свое начало от медиального мыщелка бедренной кости. Так как данные изменения представляют собой чистое окостенение без наличия свободных тел в суставе, они должны представлять собой болезнь Тревора-Фейербанка, остеохондромаподобное внутрисуставное поражение.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента в более молодом возрасте обнаруживаются лобулированное костное объемное образование, берущее начало из таранной кости В, в сочетании с деформацией дистального эпифиза большеберцовой кости. Хотя для этого заболевания и не нетипичен полисуставной характер, но в таких случаях поражение обычно одностороннее.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются латеральный подвывих головки бедренной кости и металлический имплантат от предшествующей варизирующей остеотомии, направленной на улучшение конгруэнтности сустава у пациента с предполагаемой дисплазией тазобедренного сустава. Отмечается признак аномальной кальцификации в суставе.
(Справа) МРТ Т2ВИ, корональный срез: у этого же пациента обнаруживаются множественные тела, имеющие МР-характеристики хрящевой ткани и связанные с вертлужной впадиной. У этого пациента болезнь Тревора, рентгенологические проявления которой изначально расценивались как признаки дисплазии тазобедренного сустава.
в) Клинические особенности:
• Клиническая картина:
о Несоответствие длины конечностей (преждевременное закрытие зон роста)
о Деформация конечности (обычно варус/вальгус)
о Объемное образование сустава
о Ранний остеоартроз
• Демография:
о Нарушение развития; возникает в детстве
о Мужчины > женщины (3:1)
о Редкое заболевание: 1/1,000,000 человек
• Лечение хирургическое:
о Хирургическая резекция → восстановление конгруэнтности сустава
о Остеотомия может устранить деформацию конечности
