2. Определение:
• Внутрисуставное остеохондромаподобное поражение, возникающее из эпифиза
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Округлые внутрисуставные тела, прикрепленные к эпифизу
• Локализация:
о Обычно на одной конечности, односторонняя локализация в пределах этой конечности:
- Медиальная > латеральная сторона конечности
о Нижняя > верхняя конечность:
- Наиболее распространенная локализация - голеностопный сустав (таранная кость, дистальный отдел большеберцовой кости или малоберцовая кость)
о Три формы:
- Локализованная (моносуставная): обычно голеностопный сустав
- Классическая (2/3 случаев): > 1 сустава, односторонняя, обычно колено и голеностопный сустав
- Генерализованная форма: вся конечность (обычно нижняя)
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется лобулированное внутрисуставное окостенение, берущее свое начало от медиального мыщелка бедренной кости. Так как данные изменения представляют собой чистое окостенение без наличия свободных тел в суставе, они должны представлять собой болезнь Тревора-Фейербанка, остеохондромаподобное внутрисуставное поражение.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента в более молодом возрасте обнаруживаются лобулированное костное объемное образование, берущее начало из таранной кости В, в сочетании с деформацией дистального эпифиза большеберцовой кости. Хотя для этого заболевания и не нетипичен полисуставной характер, но в таких случаях поражение обычно одностороннее.
2. Рентгенография при болезни Тревора-Фейербанка:
• Преждевременная эпифизеальное окостенение
• Опережающий костный возраст вследствие гиперемии
• Аномальная морфология с лобуляциями, разрастанием и асимметрией
• Может визуализироваться точечная кальцификация
• В итоге - сращение со смежным эпифизом
• Связь со смежной нормальной костью не так очевидна, как при метафизеальном экзостозе
• Редко вовлекается метафиз → гипотубуляция
3. МРТ при болезни Тревора-Фейербанка:
• Позволяется визуализировать деформацию в трех плоскостях для хирургического планирования
• Позволяет подтвердить хрящевую природу поражения:
о Сигнал соответствует сигналу от смежного эпифиза на разных стадиях роста:
- Хрящевая часть имеет среднюю интенсивность сигнала на Т1 ВИ, высокую - на Т2 ВИ
- Участки низкой интенсивности сигнала → кальцификация
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются латеральный подвывих головки бедренной кости и металлический имплантат от предшествующей варизирующей остеотомии, направленной на улучшение конгруэнтности сустава у пациента с предполагаемой дисплазией тазобедренного сустава. Отмечается признак аномальной кальцификации в суставе.
(Справа) МРТ Т2ВИ, корональный срез: у этого же пациента обнаруживаются множественные тела, имеющие МР-характеристики хрящевой ткани и связанные с вертлужной впадиной. У этого пациента болезнь Тревора, рентгенологические проявления которой изначально расценивались как признаки дисплазии тазобедренного сустава.
в) Дифференциальная диагностика болезни Тревора-Фейербанка:
1. Свободные тела:
• Костный характер
• Пожилой возраст
2. Синовиальный хондроматоз:
• Множественные внутрисуставные округлые тела схожего размера
• Не связаны с эпифизом, как при болезни Тревора
• Может наблюдаться у детей, хотя чаще встречается у взрослых
3. Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС):
• Эпифизеальные асимметричные экзостозы при болезни Тревора приводят к неконгруэнтности головки бедренной кости и вертлужной впадины:
о Неконгруэнтность компонентов сустава имитирует ДТС
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предположительно, является нарушением развития
о Гипотеза: аномальная клеточная активность в центре хрящевой окостенения, нарушающая нормальную последовательность процессов развития
• Генетика:
о Нормальные уровни экспрессии генов ЕХТ1 и ЕХТ2:
- Помогает дифференцировать от остеохондромы, при которой наблюдается низкий уровень экспрессии этих генов (генная мутация)
• Ассоциированные аномалии:
о Сообщается о редкой связи с болезнью Оллье и смешанной склерозирующей дисплазией
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Лобулированное объемное образование, выступающее из эпифиза
• Хрящевой «колпачок»
3. Микроскопия:
• Тонкие отличия от остеохондромы:
о В младенчестве: остеохондральные узелки, напоминающие вторичные центры окостенения
о К 4-5 годам: подобна остеохондроме:
- Содержит полосы хрящевой ткани, разделяющие зоны губчатой кости, что не обнаруживается при остеохондромах
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Болезненная походка
о Несоответствие длины конечностей (преждевременное закрытие зон роста)
о Деформация конечности (обычно варус/вальгус)
о Объемное образование сустава; возможно развитие свободных тел и прогрессирование симптомов
• Другие признаки/симптомы:
о Ранний остеоартроз
2. Демография:
• Возраст:
о Нарушение развития; возникает в детстве
• Пол:
о Мужчины > женщины (3:1)
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: один случай на 1 млн человек
3. Лечение:
• Хирургическая резекция → восстановление конгруэнтности сустава
• Остеотомия может устранить деформацию конечности
е) Список использованной литературы:
1. Wheeldon G et al: Dysplasia epiphysealis hemimelica of the knee: an unusual presentation with intra-articular loose bodies and literature review. J Pediatr Orthop B.ePub, 2015
2. Arealis G et al: Trevor's disease: a literature review regarding classification, treatment, and prognosis apropos of a case. Case Rep Orthop. 2014:940360, 2014
3. Bahk WJ et al: Dysplasia epiphysealis hemimelica: radiographic and magnetic resonance imaging features and clinical outcome of complete and incomplete resection. Skeletal Radiol. 39(1):85-90, 2010
