а) Определения:
• Остеомаляция: нарушение минерализации губчатого и компактного вещества кости
• Рахит: нарушение минерализация пластинок роста:
о Только при незрелости скелета
о Сочетается с остеомаляцией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Взрослые: зоны Лоозера
о Дети: неровные, рваные контуры, чашевидные углубления пластинки роста
• Локализация:
о Основные очаги поражения пластинок роста: ребра, дистальный отдел бедренной кости, проксимальный и дистальный отделы большеберцовой кости, проксимальный отдел плечевой кости, дистальный отдел лучевой и локтевой костей
о Основная локализация зон Лоозера: латеральный край лопатки, медиальная поверхность бедренной кости, ребра, ветви лобковой кости, седалищные кости.
(Слева) На аксиальной томограмме четко визуализируются крупные трабекулы с нечеткими контурами на фоне остеомаляции. Нечеткость контуров обусловлена неминерализованной остеоидной тканью, окружающей края трабекул.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется значительно измененная пластинка роста проксимального отдела плечевой кости. Имеется ее выраженное утолщение с распространенной фрагментацией и нечеткостью контуров у края метафиза. Механизм смещения эпифиза такой же, как при эпифизеолизе головки бедренной кости.
(Слева) Рентгенография кисти с изменениями пластинок роста III-V пястных костей в ЗП проекции: показана возможность поражения любых пластинок роста при рахите. Крупные трабекулы в проксимальных фалангах-признак сочетанной остеомаляции.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется выраженная деформация костей правой половины таза вследствие остеомаляции. При деформации обеих половин таза развивается плоскорахитический таз.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у маленького ребенка с нефрогенным рахитом. Проксимальные эпифизы бедренных костей значительно меньше нормы для пятилетнего возраста; имеются изменения пластинок роста.
(Справа) Рентгенография грудной клетки с наклоном книзу к передним реберно-хрящевым соединениям, ПЗ проекция: визуализируются рахитические четки. Концы ребер расширены, контуры рваные, имеются чашевидные углубления. Подобные изменения визуализируются в пластинках роста. Термин обозначает клинически выраженные утолщения грудной клетки.
2. Рентгенография при остеомаляции и рахите:
• Зоны Лоозера (переломы Милкмана, псевдопереломы):
о Двусторонние, симметричные, с нечеткими контурами, горизонтальные, линейные просветления ± локальный периостит ± скперозированные края
о В исходе локализованного скопления неминерализованной остеоидной ткани
о Может прогрессировать до истинного и полного перелома
• Генерализованная остеопения
• Крупные трабекулы с нечеткими (размытыми) контурами
• Деформации вследствие остеомаляции:
о Краниотабес: уплощение заднего отдела черепа у младенцев
о Инвагинация основания черепа, компрессии замыкательных пластинок позвонков, сколиоз
о Плоскорахитический таз и протрузия вертлужной впадины
о Деформация в виде «посоха пастуха»: латеральная деформация проксимального отдела бедренной кости
о Саблевидная голень: деформация кпереди
• Пластинка роста:
о Расширение по длинной и короткой осям
о Рваные контуры, чашевидные углубления, очаги просветления
о Эпифизеолиз головки бедренной кости и поражение других пластинок роста, например проксимального отдела плечевой кости
о Рахитические «четки» вследствие скопления остеоидной ткани в реберно-хрящевых соединениях
о Отсроченная оссификация и созревание скелета
• Х-сцепленный гипофосфатемический (витамин D-резистентный) рахит/остеомаляция:
о Раннее начало: в первые несколько месяцев жизни
о В зрелом возрасте: энтезопатия, особенно в области таза и проксимального отдела бедренной кости, гиперостозы позвоночника
(Слева) У этого ребенка развился алиментарный рахит-крайне редкое заболевание в США. Однако имеются классические признаки: расширение зоны кальцификации провизорного хряща всех пластинок роста коленного сустава. Ослабление пластинок роста приводит к развитию вальгусной деформации.
(Справа) Рентгенография коленных суставов в ПЗ проекции: у ребенка с рахитом вследствие атрезии желчевыводящих путей визуализируются плохо минерализованные эпифизы и немного расширенные пластинки роста с неровными контурами.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется угловая деформация метафиза большеберцовой кости. К смещению отломков привел перелом Салтера II типа на фоне остеомаляции.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, ребенок трех месяцев : определяется отставание костного возраста, остеопения и расширение метафизов коленного сустава и проксимального отдела бедренной костив, имеющих рваные контуры. Обычно врач не предполагает обнаружить рахите таком возрасте. Однако длительное нахождение недоношенною младенца в ОРИТ новорожденных увеличивает риск развития рахита вследствие сочетания алиментарной, почечной и печеночной недостаточности.
(Слева) На фронтальной PD FS МР-томограмме визуализируются неполные стрессовые субкапитальные переломы, с окружающим отеком. Также визуализируется гетерогенное, содержащее жировую ткань, новообразование яичника (дермоидная опухоль). У пациента имеется также сопутствующая он когенная остеомаляция.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется витамин D-резистентный рахит вследствие канальцевых нарушений почек. Пациент наверняка принимал огромные дозы витамина D, что привело к энтезопа-тии и остеопении.
в) Дифференциальная диагностика остеомаляции и рахита:
1. Патологические переломы:
• Имитируют зоны Лоозера, однако отсутствует двусторонняя симметрия
2. Повреждение/инфицирование пластинки роста:
• Имитируют рахит: обычно ограничены одной пластинкой роста
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Типичная причина: почечная остеодистрофия
о Дефицит или нарушения метаболизма витамина D:
- Алиментарный: ↓ потребления, особенно во время беременности
- Мальабсорбция (синдром короткой кишки, целиакия)
- Отсутствие солнечного света
- Хроническая паренхиматозная болезнь почек
- Болезни печени
о Нарушение метаболизма фосфатов:
- Почечный канальцевый ацидоз
о Гипофосфатемический рахит:
- ↑ выведения фосфора с мочой
о Онкогенная (опухоль-индуцированная) остеомаляция
- Паранеопластический синдром, может быть обратимым
- Чаще встречается при мезенхимальных опухолях
о Противосудорожная терапия: фенитоин, фенобарбитал
о Рахит недоношенных: алиментарные, метаболические причины
о Наследственный витамин D-резистентный рахит (псевдоавитаминоз D): нарушение всасывания кальция
• Генетические причины:
о Гипофосфатемический рахит (Х-сцепленный доминантный):
- Дефекты генов PHEX или FGF23
о Онкогенная остеомаляция: ↑ экспрессии гена FGF23
2. Микроскопия:
• Неминерализованная остеоидная ткань, окаймляющая трабекулы
• Измененные периферические эпифизы и апофизы, гипертрофированная зона пластинки роста:
о Потеря столбчатого строения; увеличение числа хондроцитов; слабая минерализация хрящевых пластинок
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Неспецифические боли в костях и слабость в мышцах
• Другие симптомы:
о Отставание в росте и отек сустава (в действительности - увеличение пластинок роста)
2. Течение и прогноз:
• Прогрессирующие деформации костей и переломы
3. Лечение:
• Заместительная терапия витамином D
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Остеомаляция плохо визуализируется при рентгенографии
ж) Список использованной литературы:
1. Hautmann АН et al: Tumor-induced osteomalacia: an up-to-date review. Curr Rheumatol Rep. 17(6):512, 2015
