б) Визуализация:
• Общая характеристика ГП, ПГП, ППГП:
о Кальцификация подкожных тканей, базальных ганглиев, утолщение костей черепа, нарушение прикуса
• ГП: детский возраст:
о Остеосклероз, кальцификация/окостенение позвоночника, энтезопатия (особенно в области таза)
• ПГП и ППГП:
о Низкорослость и преждевременное заращение пластинок роста
о Брахидактилия:
- В особенности I, IV и V пястных костей, также встречается в других костях
- Укорочение дистальных ± средних фаланг
- Часто встречается укорочение и расширение III и IV плюсневых костей
о Конические эпифизы, экзостозы, угловые деформации
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: кисть с типичными признаками псевдогипопаратиреоза (ПГП) или псевдопсевдогипопаратиреоза (ППГП). Имеются мелкие округлые очаги кальцинатов в мягких тканях. Также определяются диффузное укорочение и расширение всех костей кисти, а также конические эпифизы.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: кисть с различной степенью укорочения и расширения пястных костей и фаланг. Поражение наиболее выражено в I, IV и V пястных костях, что характерно для пациентов с ПГП и ППГП.
(Слева) Рентгенография стопы в ПЗ проекции: визуализируются множественные очаги кальцинатов мягких тканей. Имеется значительное укорочение и расширение I плюсневой кости, тогда как остальные плюсневые кости относительно нормальные.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кости таза с характерными для ПГП и ППГП экзостозами В. Костные выросты короткие, имеют широкое основание и ориентированы перпендикулярно компактному веществу.
д) Клинические особенности:
• ГП и ПГП: гипокальциемия и гиперфосфатемия
• ПГП: повышенный уровень паратгормона
• ПГП: ожирение, округлые черты лица, умственная отсталость
