МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Первичный синовиальный хондроматоз (ПСХ)

2. Синоним:
• Синовиальный остеохондроматоз (при наличии энхондральной оссификации хряща)

3. Определение:
• Доброкачественное новообразование, характеризующееся пролиферацией синовиальной оболочки и формированием хрящевых и костных тел:
о Внутри сустава, сумки или синовиального сухожильного влагалища

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные округлые обызвествленные тела аналогичного размера, визуализирующиеся при рентгенографии:
- 85% обызвествлены в достаточной для рентгенографического определения степени
о Для обнаружения и оценки не кальцифицированных тел применяется МРТ
• Локализация:
о Обычно моноакртикулярное поражение (не всегда)
о Внутри сустава; поражаются преимущественно крупные суставы:
- Коленный (50-65%) > тазобедренный > плечевой >локтевой
о Сумки: наиболее часто поддельтовидная и подколенная
о Теносиновиальный хондроматоз: наиболее часто поражаются кисти и стопы
о За пределы сустава распространяется, как правило, через зоны декомпрессии:
- Через зону разрыва вращательной манжеты в подакроми-альную/поддельтовидную сумку
- Из тазобедренного сустава в подвздошно-поясничную сумку
о Редко в примыкающую мышцу или фасцию
• Размер:
о Колеблется от нескольких миллиметров до 2 см и более
• Морфология:
о Округлые тела, аналогичные, как правило, по размеру
о Тела могут быть пластинчатыми с концентрическими кольцами калицификации
о В итоге собираются в конгломерат в полости сустава, либо выходят за его пределы

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, МРТ

Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: выпот в суставе и отсутствие кальцификации - неспецифичные признаки.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: у того же пациента визуализируются множественные дефекты наполнения, характерные для первичного синовиального хондроматоза. При артроскопии наблюдался «снеюпад» этих крошечных тел. Необходимо помнить, что в редких случаях тела при синовиальном хондроматозе обызвествляются недостаточно для рентгенографической визуализации.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: мягкотканное образование в дельтовидной области у женщины 57 лет. Кальцификация и другие, характеризующие патологический очаг признаки отсутствуют.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этой же пациентки визуализируется гомогенное низкоинтенсивное образование, растягивающее поддельтовидную сумку. В этой последовательности ничего кроме жидкости в сумке не визуализируется.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: поддельтовидная сумка заполнена многочисленными округлыми телами В, окруженными синовиальной жидкостью. Тела при синовиальном хондроматозе в зависимости от структуры могут характеризоваться сигналом различной интенсивности (преимущественно хрящевая или костная ткань).
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрастным усилением, с подавлением сигнала от жира: накопление контрастною вещества синовиальной оболочкой. Тела снова не визуализируются.

3. Рентгенография при синовиальном хондроматозе:
• Множественные округлые тела аналогичного размера и различной степени обызвествления:
о Колеблются от крошечных кальцинированных вкраплений до крупных, округлых пластинчатых хрящевых или оссифицированных тел
о Тела могут не плавать свободно, но собираться в конгломерат
о Степень обызвествления крайне изменчива
• Нередко формируются сопутствующие эрозии:
о Блюдцеообразные; с четко выраженными краями
о Рентгенографическая диагностика затруднена (20-50%), эрозии присутствуют гораздо чаще
• В ряде случаев тела не оссифицируются и при рентгенографии определяется только образование мягких тканей и редкие эрозии
• Внесуставная форма: обычно поражаются кисти и стопы:
о Кальцификация в сухожильных влагалищах или сумках
о Может являться причиной формирования контактных блюдцеообразных эрозий смежной кости

4. МРТ при синовиальном хондроматозе:
• В 80% имеются эрозии, визуализирующиеся при МРТ
• Массивный выпот (гиперинтенсивный в последовательностях, чувствительных к жидкости, сигнал низкой интенсивности в режиме Т1)
• Тела характеризуются сигналом различной интенсивности, в зависимости от количества кальция, хрящевой и зрелой костной ткани:
о Во всех последовательностях может регистрироваться сигнал, характерный для зрелой кости или хряща, либо менее определенный:
- Интенсивность сигнала от тел может колебаться от низкой до характерной для костного мозга во всех последовательностях:
Интенсивность сигнала большей части тел (77%) в режиме Т1 лежит в диапазоне от низкой до средней, а для режима Т2 - характерен сигнал высокой интенсивности
Тела с костномозговым сигналом могут иметь гипоинтенсивные зоны обызвествления
о Тела округлые, многогранные
о В суставе тела могут лежать свободно и связанно
о Тела могут формировать конгломерат в виде опухолевидного образования внутри сустава и распространяться за его пределы
• Режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: накапливающая контрастное вещество гиперпластичная синовиальная оболочка, окружающая низкоинтенсивные выпот и тела (часто скрытые)
• Малигнизация: случается крайне редко и не имеет отличительных признаков:
о Ищите признаки кальцификации по типу «снегопада», отличные от хондроматоза
о Ищите признаки сопутствующих мягкотканных образований или костной деструкции, особенно на фоне многочисленных резекций

Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: многочисленные округлые кальцификаты схожего, но не одинакового размера. Тела расположены как внутри сустава, так и за его пределами и формируют образование, проникающее в двуглавую мышцу плеча.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента округлые кальцинированные тела рассыпаны в тканях голени за пределами сустава. Визуализируются признаки эрозивного поражения большеберцовой кости. Это пример внесуставного распространения синовиального хондроматоза.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: множественные округлые тела в коленном суставе. Кроме того, определяется образование в виде конгломерата, расположенное кнаружи от сустава.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: некоторые из округлых тел у этого же пациента характеризуются костномозговым, а остальные низкоинтенсивным сигналами, что типично для синовиального хондроматоза. Кроме того, конгломерат характеризуется костномозговым сигналом, что указывает на костную структуру образования.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим протонной плотности: у этого же пациента подтверждается наличие множественных внутрисуставных тел, характерных для синовиального хондроматоза. Частично визуализируется конгломерат, который сохраняет костномозговой сигнал.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: Признаки, подтверждающие диагноз синовиального хроматоза. Медиальный конгломерат В насыщается соответавенно костному мозгу. У этого пациента имеется необычное сочетание множественных тел и конгломератного образования, что в обоих случаях характерно для синовиального хондроматоза.

в) Дифференциальная диагностика синовиального хондроматоза:

1. Синовиальная хондросаркома:
• Встречается гораздо реже, чем ПСХ
• Визуализация возможно окажется неинформативной при дифференциальном диагнозе ПСХ, трансформировавшегося в хондросаркому:
о Прогностическим признаком может служить кальцификация хряща по типу «снегопада» с различными проявлениями со стороны других ПСХ тел

2. Внутрисуставная хондрома:
• Наиболее часто располагается в жировом теле Гоффа
• Кальцификация может имитировать узелковое опухолевидное проявление ПСХ

3. Пигментный ворсинчато-узелковый синовит:
• Может ошибочно расцениваться при наличии только МРТ диагностики и при отсутствии обызвествления ПСХ тел
• Узелковый характер поражения, способствующий эрозированию аналогичен ПСХ
• Сигнал низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2 с феноменом помутнения в последовательности градиентного эха свидетельствует о наличии гемосидерина при пигментном ворсинчатоузелковом синовите

4. Вторичный синовиальный остеохондроматоз:
• Сопутствует остеоартрозу
• Тела, как правило, отличаются по форме и размеру и наблюдаются в меньшем количестве
• При патологоанатомическом исследовании и, иногда, при рентгенографии выявляются концентрические кольца роста

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генетические особенности позволяют говорить
о доброкачественной опухолевой природе процесса
о Сформировавшись, узелки начинают рост:
- При сохранении связи с синовиальной оболочкой развивается кровоснабжение, что способствует оссификации
- Свободно лежащие тела питаются за счет синовиальной жидкости и становятся хрящевыми
о Повреждение суставного хряща имеет механическую, но не воспалительную природу
• Генетика:
о При ПСХ часто встречается аномалия 6-й хромосомы:
- Предполагает неопластичекую, а не мета пластическую природу процесса
о Патобиологические процессы хрящевой и остеогенной метаплазии, по-видимому, связаны с работой костных морфогенических белков (КМБ; многофункциональные факторы роста):
- В телах и синовиальной жидкости, полученных от таких пациентов определяется высокий уровень КМБ
о Важную роль в развитии ПСХ, по-видимому, играет нарушение в работе сигнального пути «Hedgehog»:
- Особенность ряда других доброкачественных хрящевых новообразований

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гиалиновый хрящ, окруженный синовиальной оболочкой
• Часто гиперпластический с атипичными признаками:
о Взаимосвязь с лучевыми признаками требует отличать ПСХ от развивающейся, в редких случаях, хондросаркомы
• Клеточные культуры, полученные при ПСХ богаты остеопрогениторами:
о Различаются остеогенной и хондрогенной детерминантами
о Отличаются от клеточных культур, полученных при остеоартрите или из неизмененной синовиальной оболочки

Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: множественные точечные тела в коленном суставе. Тела визуализировались при ранее проводимой рентгенографии и в течение года не изменились. Был установлен диагноз стабильного первичного синовиального хондроматоза (ПСХ).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: очевидно, что характер распространения процесса у этого же пациента был недооценен по результатам рентгенографии. На фоне контрастного усиления внутри и вне сустава визуализируются несколько округлых опухолевидных образований, типичных для ПСХ. Во время хирургического вмешательства признаков злокачественного перерождения обнаружено не было.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: растянутая дельтовидная сумка, заполненная множественными низкоинтенсивными округлыми телами. Вращательная манжета не изменена, тела внутри сустава не визуализируются. Это пример ПСХ с поражением сумки.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, пациент после множественных резекций: визуализируется эрозия вырезки В и крупное опухолевидное образование в плечелучевой мышце. Обратите внимание на отсутствие кальцификации. Тем не менее, после каждой резекции при гистологическом исследовании выявлялись признаки синовиального хондроматоза.
Рентгенограмма, МРТ при синовиальном хондроматозе
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: рецидивирующий патологический очаг у этого же пациента располагается внутри и вне сустава.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на фоне активно накапливающей контрастное вещество синовиальной оболочки, большая часть образования характеризуется сигналом низкой интенсивности с локальными контрастируемыми вкраплениями. При гистологическом исследовании было выявлено большое количество атипичных клеток, что позволило изменить диагноз на синовиальную хондросаркому. Это редкий пример трансформации ПСХ в синовиальную хондросаркому.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Опухолевидное образование, расположенное, как правило, в суставе
о Обычно болезненное, но может протекать бессимптомно
- Боль часто сохраняется на протяжении нескольких лет
о Пощелкивание, заклинивание и ограничение движений в суставе
• Другие признаки/симптомы:
о В ряде случаев отмечается моноартикулярная остеопения и рестриктивный капсуллит

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто 3-5 десятилетия жизни
о Широкий диапазон с меньшей частотой случаев в подростковом и пожилом возрасте
• Пол:
о М>Ж

3. Течение и прогноз:
• Как правило, медленное развитие
• При внутрисуставном поражении прогрессирует до остеоартроза
• В редких случаях трансформируется в хондросаркому (5-6%):
о При длительно текущем заболевании:
- От момента постановки диагноза до озлокачествления проходит, в среднем, 20 лет в широком диапазоне
о Обычно после многочисленных попыток резекции
о Быстрота рецидивирования и выраженность деструкции помогают отличить такое состояние от обычного рецидива
о Представляет собой наиболее частый этологический фактор синовиальной хондросаркомы

4. Лечение:
• Резекция тел и синовэктомия, по данным некоторых исследований, способствует снижению частоты рецидивов:
о Мнения: ряд авторов выступают в пользу артроскопического удаления тел без синовэктомии
• Диссеминированный процесс характеризуется высокой частотой рецидивов, несмотря на синовэктомию (3-23%)
• Для теносиновиального хондроматоза характерна особенно высокая частота рецидивов
• Имеются свидетельства об эффективности лучевой терапии при множественных рецидивах

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Учитывайте вероятность заболевания, при наличии рентгенографических признаков моноартикулярной остеопении и эрозий:
о Обызвествление/оссификация тел отсутствует в 15%; диагностика при помощи МРТ
• Учитывайте вероятность заболевания при внесуставной локализации:
о Сумки или сухожильные влагалища, особенно в области кистей и стоп
• При множественных рецидивах и, кроме эрозий, агрессивном разрушении кости следует оценить вероятность развития хондросаркомы

ж) Список использованной литературы:
1. de Sa D et al: Arthroscopic surgery for synovial chondromatosis of the hip: a systematic review of rates and predisposing factors for recurrence. Arthroscopy.; 30(11):1499-1504, 2014
2. Evans S et al: Synovial chondrosarcoma arising in synovial chondromatosis. Sarcoma. 2014:647939, 2014
3. Yao MS et al: Synovial chondrosarcoma arising from synovial chondromatosis of the knee. JBR-BTR. 95(6):360-2, 2012
4. Nakanishi S et al: Bone morphogenetic proteins are involved in the pathobiology of synovial chondromatosis. Biochem Biophys ResCommun. 379(4):914-9, 2009
5. Zamora EE et al: Synovial chondrosarcoma: report of two cases and literature review. Eur J Radiol. 72(1):38-43, 2009
6. Bui-Mansfield LT et al: Magnetic resonance appearance of intra-articular synovial sarcoma: case reports and review of the literature. J Comput Assist Tomogr. 32(4):640-4, 2008
7. Murphey MD et al: Imaging of synovial chondromatosis with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 27(5): 1465-88, 2007

- Также рекомендуем "Нейропатическая остеоартропатия (Шарко) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.4.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.