2. Синоним:
• Синовиальный остеохондроматоз (при наличии энхондральной оссификации хряща)
3. Определение:
• Доброкачественное новообразование, характеризующееся пролиферацией синовиальной оболочки и формированием хрящевых и костных тел:
о Внутри сустава, сумки или синовиального сухожильного влагалища
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные округлые обызвествленные тела аналогичного размера, визуализирующиеся при рентгенографии:
- 85% обызвествлены в достаточной для рентгенографического определения степени
о Для обнаружения и оценки не кальцифицированных тел применяется МРТ
• Локализация:
о Обычно моноакртикулярное поражение (не всегда)
о Внутри сустава; поражаются преимущественно крупные суставы:
- Коленный (50-65%) > тазобедренный > плечевой >локтевой
о Сумки: наиболее часто поддельтовидная и подколенная
о Теносиновиальный хондроматоз: наиболее часто поражаются кисти и стопы
о За пределы сустава распространяется, как правило, через зоны декомпрессии:
- Через зону разрыва вращательной манжеты в подакроми-альную/поддельтовидную сумку
- Из тазобедренного сустава в подвздошно-поясничную сумку
о Редко в примыкающую мышцу или фасцию
• Размер:
о Колеблется от нескольких миллиметров до 2 см и более
• Морфология:
о Округлые тела, аналогичные, как правило, по размеру
о Тела могут быть пластинчатыми с концентрическими кольцами калицификации
о В итоге собираются в конгломерат в полости сустава, либо выходят за его пределы
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, МРТ
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: выпот в суставе и отсутствие кальцификации - неспецифичные признаки.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: у того же пациента визуализируются множественные дефекты наполнения, характерные для первичного синовиального хондроматоза. При артроскопии наблюдался «снеюпад» этих крошечных тел. Необходимо помнить, что в редких случаях тела при синовиальном хондроматозе обызвествляются недостаточно для рентгенографической визуализации.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: мягкотканное образование в дельтовидной области у женщины 57 лет. Кальцификация и другие, характеризующие патологический очаг признаки отсутствуют.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этой же пациентки визуализируется гомогенное низкоинтенсивное образование, растягивающее поддельтовидную сумку. В этой последовательности ничего кроме жидкости в сумке не визуализируется.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: поддельтовидная сумка заполнена многочисленными округлыми телами В, окруженными синовиальной жидкостью. Тела при синовиальном хондроматозе в зависимости от структуры могут характеризоваться сигналом различной интенсивности (преимущественно хрящевая или костная ткань).
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрастным усилением, с подавлением сигнала от жира: накопление контрастною вещества синовиальной оболочкой. Тела снова не визуализируются.
3. Рентгенография при синовиальном хондроматозе:
• Множественные округлые тела аналогичного размера и различной степени обызвествления:
о Колеблются от крошечных кальцинированных вкраплений до крупных, округлых пластинчатых хрящевых или оссифицированных тел
о Тела могут не плавать свободно, но собираться в конгломерат
о Степень обызвествления крайне изменчива
• Нередко формируются сопутствующие эрозии:
о Блюдцеообразные; с четко выраженными краями
о Рентгенографическая диагностика затруднена (20-50%), эрозии присутствуют гораздо чаще
• В ряде случаев тела не оссифицируются и при рентгенографии определяется только образование мягких тканей и редкие эрозии
• Внесуставная форма: обычно поражаются кисти и стопы:
о Кальцификация в сухожильных влагалищах или сумках
о Может являться причиной формирования контактных блюдцеообразных эрозий смежной кости
4. МРТ при синовиальном хондроматозе:
• В 80% имеются эрозии, визуализирующиеся при МРТ
• Массивный выпот (гиперинтенсивный в последовательностях, чувствительных к жидкости, сигнал низкой интенсивности в режиме Т1)
• Тела характеризуются сигналом различной интенсивности, в зависимости от количества кальция, хрящевой и зрелой костной ткани:
о Во всех последовательностях может регистрироваться сигнал, характерный для зрелой кости или хряща, либо менее определенный:
- Интенсивность сигнала от тел может колебаться от низкой до характерной для костного мозга во всех последовательностях:
Интенсивность сигнала большей части тел (77%) в режиме Т1 лежит в диапазоне от низкой до средней, а для режима Т2 - характерен сигнал высокой интенсивности
Тела с костномозговым сигналом могут иметь гипоинтенсивные зоны обызвествления
о Тела округлые, многогранные
о В суставе тела могут лежать свободно и связанно
о Тела могут формировать конгломерат в виде опухолевидного образования внутри сустава и распространяться за его пределы
• Режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: накапливающая контрастное вещество гиперпластичная синовиальная оболочка, окружающая низкоинтенсивные выпот и тела (часто скрытые)
• Малигнизация: случается крайне редко и не имеет отличительных признаков:
о Ищите признаки кальцификации по типу «снегопада», отличные от хондроматоза
о Ищите признаки сопутствующих мягкотканных образований или костной деструкции, особенно на фоне многочисленных резекций
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: многочисленные округлые кальцификаты схожего, но не одинакового размера. Тела расположены как внутри сустава, так и за его пределами и формируют образование, проникающее в двуглавую мышцу плеча.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента округлые кальцинированные тела рассыпаны в тканях голени за пределами сустава. Визуализируются признаки эрозивного поражения большеберцовой кости. Это пример внесуставного распространения синовиального хондроматоза.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: множественные округлые тела в коленном суставе. Кроме того, определяется образование в виде конгломерата, расположенное кнаружи от сустава.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: некоторые из округлых тел у этого же пациента характеризуются костномозговым, а остальные низкоинтенсивным сигналами, что типично для синовиального хондроматоза. Кроме того, конгломерат характеризуется костномозговым сигналом, что указывает на костную структуру образования.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим протонной плотности: у этого же пациента подтверждается наличие множественных внутрисуставных тел, характерных для синовиального хондроматоза. Частично визуализируется конгломерат, который сохраняет костномозговой сигнал.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: Признаки, подтверждающие диагноз синовиального хроматоза. Медиальный конгломерат В насыщается соответавенно костному мозгу. У этого пациента имеется необычное сочетание множественных тел и конгломератного образования, что в обоих случаях характерно для синовиального хондроматоза.
1. Синовиальная хондросаркома:
• Встречается гораздо реже, чем ПСХ
• Визуализация возможно окажется неинформативной при дифференциальном диагнозе ПСХ, трансформировавшегося в хондросаркому:
о Прогностическим признаком может служить кальцификация хряща по типу «снегопада» с различными проявлениями со стороны других ПСХ тел
2. Внутрисуставная хондрома:
• Наиболее часто располагается в жировом теле Гоффа
• Кальцификация может имитировать узелковое опухолевидное проявление ПСХ
3. Пигментный ворсинчато-узелковый синовит:
• Может ошибочно расцениваться при наличии только МРТ диагностики и при отсутствии обызвествления ПСХ тел
• Узелковый характер поражения, способствующий эрозированию аналогичен ПСХ
• Сигнал низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2 с феноменом помутнения в последовательности градиентного эха свидетельствует о наличии гемосидерина при пигментном ворсинчатоузелковом синовите
4. Вторичный синовиальный остеохондроматоз:
• Сопутствует остеоартрозу
• Тела, как правило, отличаются по форме и размеру и наблюдаются в меньшем количестве
• При патологоанатомическом исследовании и, иногда, при рентгенографии выявляются концентрические кольца роста
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генетические особенности позволяют говорить
о доброкачественной опухолевой природе процесса
о Сформировавшись, узелки начинают рост:
- При сохранении связи с синовиальной оболочкой развивается кровоснабжение, что способствует оссификации
- Свободно лежащие тела питаются за счет синовиальной жидкости и становятся хрящевыми
о Повреждение суставного хряща имеет механическую, но не воспалительную природу
• Генетика:
о При ПСХ часто встречается аномалия 6-й хромосомы:
- Предполагает неопластичекую, а не мета пластическую природу процесса
о Патобиологические процессы хрящевой и остеогенной метаплазии, по-видимому, связаны с работой костных морфогенических белков (КМБ; многофункциональные факторы роста):
- В телах и синовиальной жидкости, полученных от таких пациентов определяется высокий уровень КМБ
о Важную роль в развитии ПСХ, по-видимому, играет нарушение в работе сигнального пути «Hedgehog»:
- Особенность ряда других доброкачественных хрящевых новообразований
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гиалиновый хрящ, окруженный синовиальной оболочкой
• Часто гиперпластический с атипичными признаками:
о Взаимосвязь с лучевыми признаками требует отличать ПСХ от развивающейся, в редких случаях, хондросаркомы
• Клеточные культуры, полученные при ПСХ богаты остеопрогениторами:
о Различаются остеогенной и хондрогенной детерминантами
о Отличаются от клеточных культур, полученных при остеоартрите или из неизмененной синовиальной оболочки
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: множественные точечные тела в коленном суставе. Тела визуализировались при ранее проводимой рентгенографии и в течение года не изменились. Был установлен диагноз стабильного первичного синовиального хондроматоза (ПСХ).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: очевидно, что характер распространения процесса у этого же пациента был недооценен по результатам рентгенографии. На фоне контрастного усиления внутри и вне сустава визуализируются несколько округлых опухолевидных образований, типичных для ПСХ. Во время хирургического вмешательства признаков злокачественного перерождения обнаружено не было.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: растянутая дельтовидная сумка, заполненная множественными низкоинтенсивными округлыми телами. Вращательная манжета не изменена, тела внутри сустава не визуализируются. Это пример ПСХ с поражением сумки.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, пациент после множественных резекций: визуализируется эрозия вырезки В и крупное опухолевидное образование в плечелучевой мышце. Обратите внимание на отсутствие кальцификации. Тем не менее, после каждой резекции при гистологическом исследовании выявлялись признаки синовиального хондроматоза.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: рецидивирующий патологический очаг у этого же пациента располагается внутри и вне сустава.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на фоне активно накапливающей контрастное вещество синовиальной оболочки, большая часть образования характеризуется сигналом низкой интенсивности с локальными контрастируемыми вкраплениями. При гистологическом исследовании было выявлено большое количество атипичных клеток, что позволило изменить диагноз на синовиальную хондросаркому. Это редкий пример трансформации ПСХ в синовиальную хондросаркому.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Опухолевидное образование, расположенное, как правило, в суставе
о Обычно болезненное, но может протекать бессимптомно
- Боль часто сохраняется на протяжении нескольких лет
о Пощелкивание, заклинивание и ограничение движений в суставе
• Другие признаки/симптомы:
о В ряде случаев отмечается моноартикулярная остеопения и рестриктивный капсуллит
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто 3-5 десятилетия жизни
о Широкий диапазон с меньшей частотой случаев в подростковом и пожилом возрасте
• Пол:
о М>Ж
3. Течение и прогноз:
• Как правило, медленное развитие
• При внутрисуставном поражении прогрессирует до остеоартроза
• В редких случаях трансформируется в хондросаркому (5-6%):
о При длительно текущем заболевании:
- От момента постановки диагноза до озлокачествления проходит, в среднем, 20 лет в широком диапазоне
о Обычно после многочисленных попыток резекции
о Быстрота рецидивирования и выраженность деструкции помогают отличить такое состояние от обычного рецидива
о Представляет собой наиболее частый этологический фактор синовиальной хондросаркомы
4. Лечение:
• Резекция тел и синовэктомия, по данным некоторых исследований, способствует снижению частоты рецидивов:
о Мнения: ряд авторов выступают в пользу артроскопического удаления тел без синовэктомии
• Диссеминированный процесс характеризуется высокой частотой рецидивов, несмотря на синовэктомию (3-23%)
• Для теносиновиального хондроматоза характерна особенно высокая частота рецидивов
• Имеются свидетельства об эффективности лучевой терапии при множественных рецидивах
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Учитывайте вероятность заболевания, при наличии рентгенографических признаков моноартикулярной остеопении и эрозий:
о Обызвествление/оссификация тел отсутствует в 15%; диагностика при помощи МРТ
• Учитывайте вероятность заболевания при внесуставной локализации:
о Сумки или сухожильные влагалища, особенно в области кистей и стоп
• При множественных рецидивах и, кроме эрозий, агрессивном разрушении кости следует оценить вероятность развития хондросаркомы
ж) Список использованной литературы:
1. de Sa D et al: Arthroscopic surgery for synovial chondromatosis of the hip: a systematic review of rates and predisposing factors for recurrence. Arthroscopy.; 30(11):1499-1504, 2014
2. Evans S et al: Synovial chondrosarcoma arising in synovial chondromatosis. Sarcoma. 2014:647939, 2014
3. Yao MS et al: Synovial chondrosarcoma arising from synovial chondromatosis of the knee. JBR-BTR. 95(6):360-2, 2012
4. Nakanishi S et al: Bone morphogenetic proteins are involved in the pathobiology of synovial chondromatosis. Biochem Biophys ResCommun. 379(4):914-9, 2009
5. Zamora EE et al: Synovial chondrosarcoma: report of two cases and literature review. Eur J Radiol. 72(1):38-43, 2009
6. Bui-Mansfield LT et al: Magnetic resonance appearance of intra-articular synovial sarcoma: case reports and review of the literature. J Comput Assist Tomogr. 32(4):640-4, 2008
7. Murphey MD et al: Imaging of synovial chondromatosis with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 27(5): 1465-88, 2007
