а) Терминология:
• Липоидный дерматоартрит
• Инфильтрация гистиоцитов, нагруженных липидами в различные ткани: кожу, кости, хрящи, синовиальную оболочку:
о Приводит к появлению триады мягкотканных узелков, акроостеолиза и хронического деструктивного полиартрита
б) Визуализация:
• Кожные узелки без обызвествления
• Симметричное разрушение межфаланговых суставов (МФС) с четкими эрозиями; пястно-фаланговые суставы (ПФС) поражаются реже
• Эрозивное поражение лучезапястного, плечевого, тазобедренного и коленного суставов отмечаются реже
• Акроостеолиз
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: акроостеолиз и узелковое поражение пальцев. Визуализируются эрозии дистальных межфаланговых суставов (ДМФС). Другие отделы кисти не поражены.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: акроостеолиз, узелковое поражение пальца и слабовыраженные эрозии МФС у этою же пациента. Акроостеолиз и поражение ДФМС напоминают псориатический артрит, для которого, однако, не характерно узелковое поражение. Биопсия подтвердила диагноз мультифокального ретикулогистиоцитоза.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: узелковое поражение и акроостеолиз у другого пациента. Кроме того визуализируются четкие эрозии, преимущественно в МФС.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: выраженные, четко очерченные эрозии в области запястья у этого же пациента. Такое сочетание признаков характерно для мультифокального ретикулогистиоцитоза (липоидного дерматоартрита). Наличие мягкотканных узелков позволяет отличить это заболевание от псориатическою артрита.
в) Дифференциальная диагностика:
• Псориатический артрит (ПСА):
о Акроостеолиз
о Эрозивное поражение МФС имитирует ПСА
о Мелкие и отчетливые узелки значительно отличаются от «пальцев-колбасок» при ПСА
• Ревматоидный артрит:
о Эрозии более отчетливы, чем при РА
о МФС поражаются чаще ПФС; для РА характерен обратный порядок поражения данных суставов
о При РА акроостеолиз не наблюдается
г) Клинические особенности: • Узелки похожи на ревматоидные:
о Наиболее выражены в области кисти и лучезапястного сустава
о Также встречаются на ушных раковинах, грудной клетке, лице, слизистых оболочках
о Могут иметь вид кольцевидной гранулемы
• Прогрессирующее заболевание: этиология неизвестна (возможно влияние инфекционного агента, например микобактерий)
• Серонегативный по ревматоидному фактору
• Диагноз подтверждается биопсией
• Лечение проводится кортикостероидами и цитотоксическими препаратами