1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперостоз кортикального слоя по типу капли свечного воска или линейный внутрикостный склероз
• Локализация:
о Поражается одна или множественные кости одной конечности:
- Распространяется в пределах дерматома
о Нижняя конечность поражается чаще, при этом сохраняются кости черепа и лица, редко вовлекается позвоночник
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации
о Для постановки диагноза достаточно рентгенографии
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузное утолщение кортикального слоя, характерное для мелореостоза. Отмечается обширное периостальное формирование новой кости вдоль медиальной поверхности кортикального слоя га. Визуализируется диффузный эндостальный склероз, вторгающийся в костномозговой канал. Проксимальнее отмечается линейный склероза.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется эндостальный склероз в пределах медиальной поверхности большеберцовой кости ва и лодыжки. Склероз как бы течет вдоль кости. Латеральная поверхность большеберцовой кости и малоберцовая кость не поражены, что характерно для склеротомного распределения при этой дисплазии.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, молодая женщина: определяется «пушистое» склеротическое образование на задней поверхности бедра с нормальной нижележащей костью. Важным признаком является отсутствие феномена зонального распределения, что свидетельствует об оссифицирующем миозите. Рассматриваются различные причины гетеротопического окостенения или исключительно редкая внекостная остеосаркома.
(Справа) При рентгенографии в боковой проекции у этой же пациентки была выполнена биопсия. При патоморфологическом исследовании был предположен оссифицирующий миозит, однако зональный рисунок отсутствовал.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, выполненная спустя шесть лег: определяется небольшой рецидив окостенения. Оно не выглядит агрессивным.
(Справа) Рентгенография большеберцовой кости ипсилатеральной конечности в ПЗ проекции, выполненная во время наблюдения за дистальным отделом бедра: определяются признаки, характерные для мелореостоза. Отмечается периостальное утолщение кости с небольшим вовлечением эндоста. Они подтверждают, в целом, диагноз мелореостоза, поражающего обе кости и мягкие ткани, который изначально был ошибочно принят за оссифицирующий миозит.
3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Гиперостоз:
- Утолщение кортикального слоя, преимущественно периостальное:
Может локализоваться под надкостницей с ростом в костномозговой канал
- Волнообразный рисунок вдоль кортикального слоя, имеющий сходство с каплями свечного воска
- Редко распространяется за пределами края кости в сустав
- Линейный внутрикостный склероз и/или округлый склероз, схожий с остеомой
о Редко визуализируются мягкотканные образования:
- Околосуставное распространение
- Могут быть минерализированы:
Отсутствие зонального характера распространения; не должны быть ошибочно приняты за оссифицирующий миозит
4. МРТ при мелореостозе:
• Гиперостоз:
о Гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях визуализации
о Отсутствие контрастирования
• Сумка над областью гиперостоза
• Мышечная атрофия, вследствие сдавливания нерва
• Мягкотканное образование: внешний вид зависит от состава:
о Т1 ВИ: от низкой до умеренной интенсивности сигнала
о Т2 ВИ: различный сигнал, зависящий от зрелости
о Применение контраста: различный характер контрастирования
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Интенсивное накопление радиометки в скелетных образованиях
о Накопление может отмечаться у минерализованных мягкотканных образований
(Слева) КТ, реконструкция коронарного среза: определяется обширный эндостальный и периостальный гиперостоз на уровне С2 и С3 с утратой вклиненного костного мозга. Изменения находятся в пределах правой стороны смежных тел позвонков.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется гипоинтенсивный сигнал, характерный для образований при мелореостозе. Кроме того, отмечается заметный стеноз спинномозгового канала со сдавливанием спинного мозга.
(Слева) При рентгенографии в ПЗ проекции определяется редкий тип мелореостоза. В этом случае доминируют изменения мягких тканей. Также отмечаются множественные, округлые, полностью минерализованные образования мягких тканей, расположенные линейно. Изменения костей выражены менее четко.
(Справа) КТ, коронарный срез: определяется плотное эндостальное формирование кости, распространяющееся вдоль медиальной поверхности вертлужной впадины. Ассоциированный периостальный гиперостоз распространяется в мышцы. Агрессивные признаки отсутствуют.
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента определяется гомогенный гипоинтенсивный сигнал от эндостального и периостального гиперостоза при мелореостозе. Области склероза остаются гипоинтенсивными на всех последовательностях.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: определяется соседний внекостный очаг окостенения. Окостеневшее тело гипоинтенсивное на всех последовательностях с тонким окружающим контрастированием. Это крупное отдельное тело не вызывало каких-либо симптомов. Внекостное поражение при мелореостозе встречается редко.
в) Дифференциальная диагностика мелореостоза:
1. Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
• Симметричное двустороннее распространение в диафизе
• Отсутствие поражения мягких тканей
2. Полосчатая остеопатия:
• Периартикулярная локализация, распространение в пределах склеротома отсутствует
• Может сочетаться с мелореостозом
3. Интрамедуллярный остеосклероз:
• Локализуется в пределах костномозгового канала
• Почти всегда поражается большеберцовая кость
4. Оссифицирующий миозит:
• Образования мягких тканей при мелореостозе могут имитировать оссифицирующий миозит (ОМ):
о ОМ имеет отличительный характер зонального распределения, которого нет при мелореостозе
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение внутримембранного формирования кости
о Возможен патологический ангиогенез
• Генетика:
о Повреждение гена LEMD3
о Ненаследственное спорадическое распределение
2. Микроскопия:
• Гиперостоз:
о Слоистая и переплетенная кость
• Образования мягких тканей:
о Фиброзно-сосудистая, костно-хрящевая и жировая ткани
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно случайная находка
о Симптомы: боль и скованность
• Другие признаки/симптомы:
о Патологические изменения мягких тканей:
- Пораженный дерматом в месте костных изменений
- Сосудистые опухоли и мальформации: гемангиома, артериовенозные мальформации, гломусные опухоли
о Физическая деформация встречается редко:
- Несоответствие длинны конечности; контрактуры суставов
2. Демография:
• Возраст:
о Проявляется в подростковом или в раннем взрослом возрасте
3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирует, в дальнейшем стабилизируется у взрослых
4. Лечение:
• Направлено на уменьшение боли и скованности, при их наличии
• Бисфосфонаты могут облегчить симптомы
е) Список использованной литературы:
1. Kadhim М et al: Melorheostosis: segmental osteopoikilosis or a separate entity? J Pediatr Orthop. 35(2):e13-7, 2015
2. Slimani S et al: Successful treatment of pain in melorheostosis with zoledronate, with improvement on bone scintigraphy. BMJ Case Rep. 2013, 2013
3. Judkiewicz AM et al: Advanced imaging of melorheostosis with emphasis on MRI. Skeletal Radiol. 30(8):447-53, 2001
