МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Прогрессирующая диафизарная дисплазия - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия (ПДД)
• Синоним: болезнь Энгельманна-Камурати (БЭК)
• Относится к группе черепно-трубчатых гиперостозов

б) Визуализация:
• Симметричный неровный эндостальный и периостальный гиперостоз диафиза:
о Длинные кости, череп, позвонки
о Начинается в бедренной и большеберцовой костях
• Гиперостоз симметрично распределяется внутри тела, отмечается неровная толщина вдоль кости:
о Начинается внутри диафиза
о Проникает в костномозговой канал и может его облитерировать
о При тяжелых случаях отмечается распространение в метафиз
• Изменения черепа варьируют от отсутствия поражения до склероза основания черепа и склероза всего черепа с гиперостозом:
о При тяжелом течении заболевания отмечается проникновение в свод черепа, околоносовые пазухи и межпозвонковые отверстия

Прогрессирующая диафизарная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография правой большеберцовой кости в ПЗ проекции в типичном случае прогрессирующей диафизарной дисплазии: определяется эндостальное и периостальное утолщение, ограниченное диафизом. Обратите внимание на не поврежденные метафизы.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: левая большеберцовая кость имеет симметричное распределение заболевания в диафизе, несмотря на то, что заболевание менее тяжелое. Симметричное распределение типично для прогрессивной диафизарной дисплазии.
Прогрессирующая диафизарная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется как эндостальное, так и периостальное утолщение большеберцовой кости. Оставшаяся полость костномозгового канала небольшая.
(Справа) На сцинтиграфии костей в задней проекции определяется интенсивное накопление радиометки вдоль эндостальной и периостальной областей диафизов обеих большеберцовых костей. Обратите внимание на различие тяжести заболевания справа и слева, которые могут возникнуть во время созревания. Другие заболевания, к примеру, множественный диафизарный склероз, имеют схожие признаки. Распределение заболевания по всему скелету должно помочь в дифференциальной диагностике.

в) Дифференциальная диагностика:
• Множественный диафизарный склероз (многие считают, что это одно и тоже заболевание)
• Заболевание ван Бюкема
• Черепно-диафизарная дисплазия

г) Патология:
• Аутосомно-доминантное заболевание: различная экспрессия, низкая пенетратность, более тяжелое и раннее начало в последующих поколениях

д) Клинические особенности:
• Заболевание зачастую бессимптомное
• Боль, слабость проксимальных мышц, ковыляющая походка, слабость
• Обычно отмечается в детстве, всегда до 30 лет
• Лечение: глюкокортикостероиды, анальгетики
• Течение: прогрессирующее заболевание:
о Степень прогрессирования довольно разнообразная, наиболее выражена в пубертатном возрасте

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ при прогрессирующей диафизарной дисплазии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.