МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Остеопетроз - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Болезнь Альберс-Шенберга
• Мраморная болезнь

б) Визуализация:
• При рентгенографии определяется характерный гиперостоз и склероз: распределение в черепе и позвоночнике позволяет выделить различные типы заболевания
• Нарушение тубуляции метафизов
• Рисунок по типу «кость в кости»
• «Полосатые» позвонки или позвонки по типу «сэндвича»
• МРТ: «темная кость»
• Сцинтиграфия костей: чрезмерное накопление радиометки

Остеопетроз - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяются классические изменения при остеопетрозе черепа. Свод черепа диффузно утолщен, они основание черепа исключительно плотные.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, «полосатый» позвоночник. Склероз распространяется внутри позвонков от запирательной пластинки вплоть до центра тела позвонка. Такой рисунок обычно ассоциирован со взрослой формой остеопетроза II типа.
Остеопетроз - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется характерный рисунок по типу «кость в кости», который наблюдается при остеопетрозе. Такой рисунок появляется вследствие недостаточного ремоделирования кости остеокластами во время созревания скелета.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются выраженные изменения при аутосомно-рецессивном остеопетрозе. Кости диффузно и плотно склерозированы. Бедренные кости недостаточно тубулированы, отмечается относительное расширение дистальных метадиафизов. Такая картина объясняет термин «мраморная болезнь».

в) Дифференциальная диагностика:
• Пикнодизостоз:
о Низкий рост, акроостеолиз, притупленный нижнечелюстной угол, позднее закрытие швов
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
о Неровное утолщение кортикального и эндостального слоев; первоначальное поражение диафиза, эпифизы не поражены
о Различные проявления в черепе

г) Патология:
• Патологическая функция остеокластов приводит к нарушению баланса между формированием кости и резорбцией
• Тип наследования:
о Инфантильный тип: аутосомно-рецессивное
о Взрослые типы: аутосомно-доминантное
о Промежуточный тип: аутосомно-рецессивное
о Болезнь Слая: аутосомно-рецессивное

д) Клинические особенности:
• Инфантильный тип: нарушение развития, костномозговая недостаточность
• Взрослые типы: часто обнаруживаются случайно
• Промежуточный тип: разнообразные симптомы
• Недостаточность карбоангидразы II типа (болезнь Слая):
о Кальцификаты в головном мозге, тубулярный почечный ацидоз

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ при остеопетрозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.