а) Терминология:
• Гиперостоз кортикального слоя у новорожденных
б) Визуализация:
• Асимметричный полиоссальный гиперостоз кортикального слоя:
о Нижняя челюсть поражается > в 80% случаев
о Имеется тенденция к поражению ребер, ключиц, лопаток, черепа, подвздошной кости
о Диафизы ± метафизы, но эпифизы сохраняются
о По мере проникновения надкостницы в кортикальный слой кости костномозговой канал расширяется и изгибается
о Изгиб может существовать годы, исчезая при ремоделировании кости, во время ее роста
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, нижняя челюсть одномесячного пациента. Она увеличена в размерах; обратите внимание на расстояние между корнями зубов и кортикальным слоем. Край кортикального слоя волнообразный. Изменения надкостницы имеют разнообразную картину в течение всего хода заболевания.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется верхняя конечность с избыточной надкостницей. Поражение костей также разнообразно. В этом случае вовлечены плечевая и лучевая кости, но не локтевая. Также отмечается расширение костномозгового канала пораженных костей.
(Слева) Рентгенотафия нижней конечности в боковой проекции: определяется заметное поражение диафизов всех костей, за исключением метафизов большеберцовой и малоберцовой костей, а также всех эпифизов. Костномозговые каналы расширены, а также отмечается, что бедренная кость изогнута спереди.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, нижняя конечность пятилетнего пациента. Отмечается разрешение воспаления надкостницы. Остается небольшой медиальный изгиб, а также небольшое расширение диафиза. По мере того, как ребенок растет, его кости будут ремоделироваться и принимать более нормальный вид.
в) Дифференциальная диагностика:
• Терапия простагландинами по поводу хронической сердечной недостаточности
• Метастазы: нейробластома, саркома Эвинга
• Остеомиелит: разнообразное распространение процесса
• Травма: случайная и неслучайная
о Различное распространение ± перелом метафизарного угла
• Нормальная физиология: бессимптомное, двустороннее, разрешается к шести месяцам
г) Патология:
• Сообщалось об аутосомно-доминантном наследовании:
о Генетическая неоднородность
о Мутации коллагена 1 типа
• Острое заболевание: воспаление надкостницы ± мягких тканей:
о Периостальное формирование новой кости ± резорбция кортикального слоя
• Подострая стадия: окостенение надкостницы, проникающей в кортикальный слой кости
д) Клинические особенности:
• Триада: лихорадка, мягкотканный отек, гипервозбудимость
• Возраст <5 месяцев; может возникнуть в пренатальном периоде
• М=Ж; отсутствие расовой/национальной предрасположенности
• Естественное течение: обычно ограниченный процесс:
о Разрешается без последствий спустя 6-9 месяцев
о Редко принимает затянутое течение со множественными ремиссиями
