а) Визуализация:
• Поражается одна или множественные кости одной конечности
• Нижняя конечность поражается чаще, при этом сохраняются кости черепа и лица, редко вовлекается позвоночник
• Гиперостоз:
о Преимущественно поражается надкостница; волнообразный рисунок вдоль кортикального слоя, имеющий сходство с каплями свечного воска
о Может локализоваться под надкостницей с ростом в костномозговой канал
• Линейный внутрикостный склероз
• Округлые очаги склероза, похожие на остеому
• Мягкотканные образования (редко):
о Околосуставные; различная степень минерализации
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется смешанный рисунок склероза, характерный для мелореостоза. Визуализируются множественные очаги толстого линейного склероза, дополненные множественными округлыми очагами, похожими на остеому.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции:определяется склеротомный рисунок склероза, который визуализируется при мелореостозе. Отмечается интрамедуллярный склероз по всему большому пальцу стопы, а также в костях вдоль медиальной поверхности средней и задней отделов стопы. Поражения второго пальца и средней клиновидной кости находятся в пределах медиальной поверхности этих костей.
(Слева) МРТ, редкий случай мелореостоза верхней конечности, Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется волнообразный рисунок периостального гиперостоза, похожий на каплю свечного воска. Обратите внимание небольшое поражение эндоста.
(Справа) Сцинтиграфия предплечья, передняя проекция: определяется интенсивный очаг накопления радиометки в проксимальном отделе локтевой кости. Накопление радиометки вдоль поверхности кости характерно для периостальною гиперостоза. Даже при этом исследовании, учитывая низкое разрешение, легко заметен вид капли восковой свечи.
г) Клинические особенности:
• Обычно случайная находка
• Симптоматическое заболевание: боль и скованность:
о Проявляется в подростковом возрасте или в раннем взрослом периоде
о Медленно прогрессирует, в дальнейшем стабилизируется у взрослых
о При тяжелых симптомах могут назначаться бисфосфонаты
• Ассоциированные изменения мягких тканей:
о Пораженный дерматом в месте костных изменений
о Сосудистые опухоли и мальформации: гемангиома, артериовенозные мальформации, гломусные опухоли