МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Пикнодизостоз - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Лизосомная болезнь накопления, приводящая к повышенной плотности костей

б) Визуализация:
• Уплотнение костей в сочетании с низкорослостью, акроостеолизом и уменьшением угла нижней челюсти:
о Доминирующим рентгенологическим признаком является остеосклероз
• Череп:
о Вормиевы кости
о Толстое основание черепа
о Тонкий свод черепа
о Задержка закрытия швов свода черепа
о Незаращение большого родничка
• Недоразвитие среднего отдела лицевого черепа:
о Тупой угол нижней челюсти
• Гипоплазия/нарушение развития ключиц
• Патологические переломы:
о Спондилолиз
• Акроостеолиз терминальных фаланг

Пикнодизостоз - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: аномальный угол нижней челюсти. В норме угол составляется от 110° до 120°. При пикнодизостозе угол становится более тупым, приближаясь к 180°. Эта аномалия нижней челюсти вызывает такие осложнения, как апноэ во сне.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: выраженное утолщение эндоста бедренной кости. При отсутствии других патологических изменений этот симптом является неспецифичным. В сочетании с резорбцией ногтевых бугристостей фаланг (не представлена) картина соответствуют пикнодизостозу.
Пикнодизостоз - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузный склероз лучевой и локтевой костей в сочетании с диффузным утолщением эндоста. Наблюдается легкое сужение костномозгового канала в дистальном отделе лучевой кости. Сужение костномозгового канала более выражено и чаще встречается при остеопетрозе, но не всегда наблюдается при пикнодизостозе.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: определяются диффузный склероз и значительная резорбция ногтевых бугристостей дистальных фаланг. В этом случае имеется тяжелый остеолиз с однородным распространением. Наличие акроостеолиза характерно для пикнодизостоза.

в) Дифференциальная диагностика:
• Остеопетроз:
о Основной дифференциальный диагноз
о Картина по типу «кость в кости»
о Зарастание костномозговых пространств
о Отсутствуют акроостеолиз или деформация нижней челюсти
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
о Утолщение кортикального слоя
о Симметричное двустороннее поражение
о Обычно ограничивается диафизами

г) Патология:
• Мутация гена катепсина К
• Аутосомно-рецессивное заболевание

д) Клинические особенности:
• Остеомиелит нижней челюсти; нарушение развития зубов
• Гипоплазия среднего отдела лицевого черепа, ассоциированная с апноэ сна
• Поперечные патологические переломы длинных костей

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.