2. Определение:
• Узловая (липобластома) и диффузная (липобластоматоз) формы доброкачественной опухоли у детей, состоящей из незрелых адипоцитов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Жировое объемное образование с вариабельной степенью сложности строения у пациента очень молодого возраста
• Локализация:
о В верхних и нижних конечностях в - 2/3 случаев:
- Также сообщается о локализации в области головы/шеи, подмышечной области, надключичной области, туловище, средостении, брыжейке, сальнике, мошонке, позвоночном канале и забрюшинном пространстве
- Могут вовлекаться следующие органы: легкие, сердце, околоушная железа
о Подкожная жировая клетчатка (липобластома) или подкожная жировая клетчатка и мышцы (липобластоматоз)
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в средних отделах голени визуализируется умеренно крупная зона просветления. Минимальная деформация контура проксимальных отделов малоберцовой кости, вероятно, обусловлена хроническими изменениями вследствие масс-эффекта. Периостальная реакция или кальцификация мягких тканей отсутствуют.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в проксимальных отделах голени определяется крупное жировое образование, которое имеет преимущественно жировую интенсивность сигнала, (высокая интенсивность сигнала на Т1ВИ - соответствует сигналу от подкожной жировой клетчатки). Визуализируются выраженные перегородки. Обратите внимание на незрелые зоны роста у этого ребенка младшего возраста.
2. Рентгенография при липобластоме и липобластоматозе:
• Очаговое мягкотканное объемное образование ± жировая плотность
3. МРТ при липобластоме и липобластоматозе:
• Сложное жировое объемное образование:
о Жировой компонент имеет ту же интенсивность сигнала, что и подкожная жировая клетчатка
о Перегородки и узелки изоинтенсивны мышечной ткани
• Объемные образования у пациентов очень молодого возраста с большей вероятностью имеют преимущественно миксоидный состав с небольшим количеством жирового компонента
в) Дифференциальная диагностика липобластомы и липобластоматоза:
1. Липома:
• Пожилые пациенты
• Отсутствие сложных визуализационных характеристик
• Гистологически более зрелая, чем липобластома
2. Гибернома:
• Гистологическая картина: состоит из клеток бурой жировой ткани
3. Атипичная липоматозная опухоль:
• Пожилые пациенты
• Может иметь схожие признаки
4. Липосаркома:
• Крайне редко встречается у детей
• Миксоидная липосаркома может иметь практически идентичные с липобластомой гистологические внешние признаки
(Слева) MPT Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется частичное подавление сигнала от жирового компонента объемного образования, как и от подкожной жировой клетчатки. Перегородки и узловые компоненты остаются изо-интенсивными по отношению к мышечной ткани.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: контрастное усиление объемного образования по периферии и в виде неотчетливых центральных зон. Мягкотканные узловые компоненты и характер накопления образованием контраста у взрослого предполагали бы злокачественную жировую опухоль, но у ребенка эти признаки позволяют заподозрить липобластому (подтверждена гистологически).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Вариант липомы и липоматоза:
- Практически всегда обнаруживаются в младенчестве и раннем детстве
о Напоминают жировую ткань плода
2. Стадирование и классификация:
• Бледный цвет по сравнению с липомой
• Миксоидная или студенистая поверхность среза
3. Микроскопия:
• Неравномерные дольки незрелых адипоцитов:
о Липобласты могут находиться в широком диапазоне этапов развития:
- Каждая опухоль может иметь одну или разные степени дифференцировки
о Отличаются от зрелых адипоцитов в липомах
• Перегородки соединительной ткани вариабельной толщины
• Миксоидные мезенхимальные зоны:
о Количество муцинозного компонента обратно пропорционально степени дифференцировки клеточных компонентов
• Плексиформная васкуляризация в некоторых случаях может имитировать микоидную липосаркому
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное объемное образование или узел
о Медленный рост:
- Нечасто, период быстрого роста
о Схожая клиническая картина с липомой
• Другие признаки/симптомы:
о Может сдавливать сосудисто-нервные или другие структуры:
- Компрессия спинного мозга при локализации в позвоночном канале
- Нарушения дыхания при локализации в области шеи
2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество и раннее детство:
- Обычно проявляется в течение первых трех лет жизни
• Эпидемиология:
о Составляет 2% от всех мягкотканных опухолей у детей
3. Течение и прогноз:
• Очень благоприятный общий прогноз:
о Локальное рецидивирование в 9-25%
- Неполное удаление чаще происходит при липобластоматозе
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Безболезненное жировое объемное образование у ребенка
2. Советы по интерпретации изображений:
• Это заболевание возникает у лиц молодого возраста
• Методами диагностической визуализации невозможно точно диагностировать данные образования, что требует гистологического подтверждения
3. Рекомендации по отчетности:
• Сообщите в протоколе о полной протяженности опухоли
• Будьте бдительны в выявлении инвазии или потенциальной инвазии образованиями критических структур, таких как позвоночный канал или дыхательные пути
ж) Список использованной литературы:
1. Dadone В et al: Molecular cytogenetics of pediatric adipocytic tumors. Cancer Genet. ePub, 2015
2. Salem R et al: Lipoblastoma: a rare lesion in the differential diagnosis of childhood mediastinal tumors. J Pediatr Surg. 46(5):e21-3, 2011
