МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Атипическая липоматозная опухоль (АЛТ)
• Хорошо дифференцированная липосаркома (ХДЛ)

2. Синонимы:
• Атипическая липома, атипичное липоматозное новообразование, адипоцитная липосаркома, липомоподобная липосаркома, склерозирующая липосаркома, веретеноклеточная липосаркома, воспалительная липосаркома

3. Определения:
• Местно агрессивное новообразование промежуточной степени злокачественности с преобладанием жирового компонента
• Название по ВОЗ: АЛО/ХДЛ:
о Приемлемо использование обоих терминов
о Иногда термин ХДЛ используют для опухолей с глубокой локализацией, которые не могут быть полностью удалены

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное объемное образование, обычно состоящее на >75% из жирового компонента с перегородками и вариабельным узловым компонентом
• Локализация:
о 75% локализуются в глубоких отделах конечностей (чаще бедро)
о 20% локализуются в забрюшинном пространстве, перитести-кулярно, в средостении (в порядке уменьшения частоты)
• Размеры:
о Образования, локализующиеся забрюшинно или в глубоких отделах конечностей могут достигать очень больших размеров

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ-лучший метод оценки опухолей мягких тканей жирового характера
о Т1 ВИ позволяет определить распространенность и структуру образования
о Используйте последовательности в режиме подавления сигнала от жира
о В/в контрастирование препаратами гадолиния полезно для оценки нежировых элементов

Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в фасциальном ложе приводящих мышц определяется крупное жировое объемное образование. Объемное образование содержит неравномерно утолщенные перегородки. Размеры, глубокая локализация и сложность строения этого образования заставляют заподозрить липосаркому.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез (этот же пациента) сигнал от большей части выявленного сложного жирового объемного образования Я подавлен. Кроме того, наблюдается линейное и узловое накопление контрастного вещества по периферии образования и в тех отделах, где перегородки имели подозрительный вид.
Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в правой ягодичной области определяется крупное объемное образование, которое практически полностью имеет жировую интенсивность сигнала. Однако объемное образование содержит узловые компоненты и тонкие перегородки. Это рецидив после резекции, о чем свидетельствуют очаги артефактов от металлических фрагментов в смежных отделах.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента в ягодичной области обнаруживается крупное жировое объемное образование Я. Отмечается слабоинтенсивное контрастное усиление перегородок и узелковых компонентов объемного образования, что рождает подозрения на АЛО.
Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) МРТ Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется не полностью инкапсулированное жировое объемное образование Я, несколько деформирующее прилежащую мышцу Я. Образование не содержит узелков или значимо утолщенных перегородок. Внешние строение АПО/ХДЛ может варьировать от простого до очень сложного.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что жировое объемное образование содержит несколько накапливающих контраст перегородок. Этот факт должен вызвать подозрение на то, что образование может являться не простой липомой. В этом случае необходимо обратить внимание морфолога на необходимость тщательного поиска атипичной ткани.

3. Рентгенография при атипической липоматозной опухоли:
• Неспецифическое мягкотканное объемное образование
• Может иметь заметно более низкую плотность, чем смежные мышцы

4. МРТ при атипической липоматозной опухоли:
• Т1 ВИ:
о Большинство образований имеют интенсивность сигнала, схожую с таковой у подкожной жировой клетчатки - Могут присутствовать перегородки и узловой компонент
• Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Подавление сигнала (или его низкая интенсивность) от жировых компонентов
о Узелки и перегородки часто имеют ↑ интенсивность сигнала
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Узелки и перегородки характеризуются различной степенью контрастного усиления: от легкой до выраженной

в) Дифференциальная диагностика атипической липоматозной опухоли:

1. Липома:
• Простое жировое объемное образование ± капсула
• Утолщенные перегородки и узловые компоненты отсутствуют

2. Жировой некроз:
• Очаговое скопление жировой ткани с толстой неравномерной капсулой
• Возможно наличие перегородок или кальцификации
• Может быть неотличим от АЛО/ХДЛ методами диагностической визуализации

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о При АЛО/ХДЛ наблюдается сверхэкспрессия генов MDM2 и CDK4, связанная с амплификацией локуса 12q13—15:
- Данный признак может быть полезен при дифференциации крупной липомы от АЛО/ХДЛ

2. Стадирование и классификация:
• Многодольчатое объемное образование, имеющее цвет от темно-желтого до цвета слоновой кости:
о Забрюшинные объемные образования могут быть не связаны друг с другом

3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты различных размеров:
о Очаговая ядерная атипия
о ± очаги кровоизлияний, миксоидной или фиброзной ткани
• Подтипы: липомоподобный, склерозирующий и воспалительный
• В крупных образованиях часто присутствует жировой некроз

Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: крупное объемное образование, расположенное в структуре мышц заднего фасциального ложа бедра и между ними. Объемное образование имеет ту же интенсивность сигнала, что и подкожная жировая клетчатка, а также извитые, волнистые перегородки.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гипоинтенсивный сигнал от большей части объемного образования в следствие жироподавления. Участки контрастного усиления соответствуют перегородкам. Сложное строение этот образования позволяет предположить АЛО/ХДЛ.
Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется объемное образование, имеющее ту же плотность, что и подкожная жировая клетчатка глубоких отделов подколенной ямки. Внутри объемного образования отмечаются мелкие перегородки. На уровне передней границы объемного образования визуализируются компоненты, которые могли бы представлять собой толстые перегородки, но, на самом деле, являются инкапсулированными опухолью мышечными волокнами.
(Правый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в правой яюдичной области определяется сложное жировое объемное образование. Объемное образование залегает в структуре средней ягодичной мышцы и спереди от нее. Толщина внутренних перегородок <2 мм, однако был подтвержден диагноз АПО/ХДЛ.
Рентгенограмма, МРТ при атипической липоматозной опухоли
(Левый) MPT Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется подавление сигнала от большей части объемною образования, как и от подкожной жировой клетчатки. Мелкий участок в центральных отделах объемного образования, соответствующий тонкой перегородке, имеет гиперинтенсивным сигнал.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента отмечается отсутствие контрастного усиления ткани объемною образования за исключением мелкой центральной перегородки. Перегородки не являются необычно толстыми, но увеличены в количестве по сравнению с липомой.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Безболезненное объемное образование в конечности, увеличивающееся в размерах в течение от нескольких месяцев до нескольких лет
о Забрюшинные образования могут быть случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль, чувствительность при пальпации или компрессия нерва в 1 /4 случаев

2. Демография:
• Возраст:
о 5-7-я декады жизни
• Эпидемиология:
о Наиболее частая форма из липосаркомы (40-50%)

3. Течение и прогноз:
• Локально агрессивная опухоль, не метастазирует:
о Смертность при локализации в конечностях: 0%
о Смертность при забрюшинной локализации: 80%
• Склерозирующий вариант:
о Преимущественно из жировой ткани состоит редко
о Склонность к дедифференцировке
• Прогноз значительно ухудшается при дедифференцировке опухолевой ткани (именуется дедифференцированной липосаркомой)
• Риск местного рецидива зависит от анатомической локализации:
о Риск рецидива при локализации в конечностях: 25-43%
о Риск рецидива при забрюшинной локализации: 90-100%

4. Лечение:
• Хирургическое иссечение с «чистыми» краями
• Лучевая терапия используется при невозможности иссечения

е) Список использованной литературы:
1. Bestic JM et al: Sclerosing variant of well-differentiated liposarcoma: relative prevalence and spectrum of CT and MRI features. AIR Am J Roentgenol. 201(1):154-61, 2013

- Также рекомендуем "Миксоидная липосаркома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.