а) Терминология:
• Местно агрессивное новообразование промежуточной степени злокачественности, в основном состоящее из жирового компонента
• ВОЗ: атипичная липоматозная опухоль/хорошо дифференцированная липосаркома:
о Приемлемо использование обоих терминов
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется жировое объемное образование, расположенное в глубоких задних отделах бедра. Оно залегает между мышцами заднего фасциального ложа и выражено смещает их. Это объемное образование содержит множественные гипоинтенсивные перегородки.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется легкое контрастное усиление перегородок. Объемное образование прилежит к сосудисто-нервному пучку. Более 75% объемного образования представлено жировой тканью, что характерно для атипичной липоматозной опухоли (АЛО)/хорошо дифференцированной липосаркомы (ХДЛ).
(Левый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у этого же пациента определяется очень большая протяженность жирового объемного образования, которое распространяется практически на всю длину бедра. Это дольчатое объемное образование содержит многочисленные перегородки, имеющие плавно завитой ход.
(Правый) MPT, STIR, коро-нальный срез: у этого же пациента обнаруживается, что объемное образование, преимущественно состоящее из жировой ткани, имеет удивительно высокую интенсивность сигнала. Зоны повышения интенсивности сигнала располагаются как на уровне перегородок, так и на уровне жировых компонентов.
б) Визуализация:
• Мягкотканное объемное образование, обычно состоящее на >75% из жирового компонента с перегородками и вариабельными узлами
• 75% локализуются в глубоких отделах конечностей (чаще бедро)
• Рентгенография: может наблюдаться заметно более низкая плотность объемного образования, чем смежные мышцы
• КТ: объемное образование низкой плотности с отрицательными значениями HU:
о Часто содержат перегородки и узелки
• MPT-лучший метод для характеристики образования:
о Т1ВИ позволяет определить распространенность и структуру образования
о Используйте последовательности в режиме подавления сигнала от жира
о Узелки и перегородки часто характеризуются ↑ интенсивности сигнала на Т2 ВИ и степенью контрастного усиления от легкой до выраженной
в) Патология:
• Многослойное, темно-желтое (до цвета слоновой кости) объемное образование
• Зрелые адипоциты разных размеров
г) Клинические особенности:
• Безболезненное объемное образование в конечности, увеличивающееся в размерах в течение от нескольких месяцев до нескольких лет
• Забрюшинные образования могут быть случайной находкой:
о Данная локализация требует относиться к образованию с высокой степенью подозрения
• Пятая декада жизни
• Наиболее частая форма липосаркомы (40-50%)
• Локально агрессивная опухоль, не метастазирует
• Риск локального рецидива зависит от анатомической локализации
• Прогноз значительно ухудшается при дедифференцировке опухолевой ткани (дедифференцированная липосаркома)