Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при миксоидной липосаркоме
а) Терминология:
1. Синоним:
• Круглоклеточная липосаркома
2. Определение:
• Злокачественная опухоль, иногда со спектром признаков от высокодифференцированной миксоидной ткани с липобластами до слабо дифференцированных округлых клеток
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование из миксоидной или жировой ткани, расположенное в глубоких тканях конечностей:
- Обычно содержит <25% жирового компонента
- При диагностической визуализации жировая ткань может не обнаруживаться
• Локализация:
о 75% локализуются в нижней конечности; глубокие отделы бедра > подколенная ямка:
- Менее часто имеет забрюшинную локализацию
2. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о Для дифференциации от кисты необходимо в/в ведение контрастного средства
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяют неоднородное мягкотканное объемное образование в дистальном бедре с множественными областями различной интенсивности сигнала. Малая площадь жира имеет высокую интенсивность сигнала, а область миксоидов определяет относительно однородную низкую интенсивность сигнала.
(Правый) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется объемное образование в дистальном бедре с высокой интенсивностью сигнала в областях миксоида и относительно низкой интенсивностью сигнала в областях жировой ткани. Это глубоко расположенное, проникающее, сложное объемное образование явно злокачественное.
(Левый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное контрастное усиление объемного образования. Отмечается контрастирование миксоидной и жировой ткани. Зона гипоконтрастирования может представлять собой сложную жидкость, кровоизлияние или очаг некроза.
(Правый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в дистальных отделах бедра обнаруживается овальной формы гипоинтенсивное объемное образование, которое содержит мелкий гиперинтенсивный участок, соответствующий липоматозной ткани. Миксоидные липосаркомы обычно содержат <25% жирового компонента, что и наблюдается в этом случае.
(Левый) MPT, STIR, корональный срез (этот же пациент): большая часть образования имеет высокую интенсивность сигнала, однако фрагменты жирового компонента теперь имеют низкую интенсивность сигнала.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется диффузное контрастное усиление объемного образования, расположенного в задних отделах бедра. Контрастное усиление имеет высокую интенсивность, контраст накапливает большая часть образования. Мелкий участок жировой ткани характеризуется менее интенсивным контрастированием. Был показано, что высокоинтенсивное контрастное усиление связано с более неблагоприятным прогнозом.
3. Рентгенография при миксоидной липосаркоме:
• Неспецифическое мягкотканное объемное образование, плотность выше, чем у жировой ткани
4. КТ при миксоидной липосаркоме:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование, имеющее плотность выше, чем у жировой ткани, но ниже, чем у мышечной ткани:
о Ткань с отчетливыми плотностными характеристиками жировой ткани может отсутствовать или иметься лишь в небольшом количестве
о Кальцификация наблюдается нечасто
• Компонент из круглоклеточной составляющей имеет плотность, схожую с плотностью мышечной ткани
5. МРТ при миксоидной липосаркоме:
• Может имитировать кисту при оценке на бесконтрастных изображениях:
о Низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ
• Характер контрастного усиления от неоднородного до однородного:
о Более интенсивное контрастное усиление связано с более неблагоприятным прогнозом
• Образования с круглоклеточными компонентами характеризуются более вариабельными внешними признаками
6. УЗИ при миксоидной липосаркоме:
• Сложное гипоэхогенное объемное образование
• При цветном допплеровском картировании обнаруживается внутренняя васкуляризация
(Левый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у мужчины 44 лет определяется внутримышечное объемное образование, изоинтенсивное по отношению к скелетной мышце. В объемном образовании отсутствуют участки высокой интенсивности сигнала, которые могли бы позволить предположить наличие жировой ткани.
(Правый) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал от образования, которое имеет признаки миксоидной ткани и содержит тонкие перегородки. Визуализируются гиперинтенсивные «хвосты», простирающиеся от образования. Отсутствие жирового компонента и наличие этих «хвостов» характерно для внутримышечной миксомы, что делает этот диагноз основным.
(Левый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное контрастное усиление образования, которое имеет большую выраженность по сравнению с ожидаемым для миксомы. При биопсии был установлен диагноз миксоидной липосаркомы; следует помнить, что для этого образования характерно отсутствие значительного количества жирового компонента по данным диагностической визуализации.
(Правый) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез бедра: у мужчины 32 лет в структуре образования, имеющего преимущественно изоинтенсивный по отношению к мышечной ткани сигнал, имеется небольшое количество гиперинтенсивного компонента, предполагающего жировую ткань.
(Левый) МРТ, PD-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента регистрируется неоднородный гиперинтенсивный сигнал от образования с мелкими участками гипоинтенсивного сигнала, предполагающими жировую ткань. Более проксимальная часть образования имеет внешние признаки миксоидной ткани.
(Правый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется неоднородное контрастное усиление образования. При биопсии был установлен диагноз «миксоидная липосаркома». В биоптате были обнаружены выраженные круглоклеточные компоненты, что указывает на более неблагоприятный прогноз.
1. Миксоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома:
• Выраженная атипия и грубая сосудистая сеть
2. Внутримышечная миксома:
• Ободок жировой ткани по периферии и перифокальный отек
• Глобулярный характер контрастного усиления
3. Ганглиевая киста:
• Отсутствие контрастного усиления и жировой интенсивности сигнала при МРТ
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о В 90% имеет место транслокация t(12;16)(q13;p11)
2. Оценка и классификация:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур студенистое многоузловое объемное образование
• Круглоклеточный компонент: «мясистый» характер, цвет от белого до желтого
3. Микроскопия:
• Аналогия с фетальной жировой тканью: примитивные нелипогенные мезенхимальные клетки + перстневидные липобласты:
о Низкая клеточность с выраженной миксоидной стромой
о Характерная картина васкуляризации по типу мелкой проволочной сетки
о Митотическая активность от низкой до ее отсутствия
• ± круглоклеточный компонент (солидные слои примитивных округлых клеток)
• Участки костной или хрящевой дифференцировки клеток
• Высокая степень злокачественности: круглоклеточный компонент составляет >5%, некроз, гиперэкспрессия р53
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное при пальпации мягкотканное объемное образование в глубоких мягких тканях конечности
2. Демография:
• Возраст:
о 4- я и 5-я декады жизни:
- Проявляется в более молодом возрасте, чем другие липосаркомы
о Наиболее часто липосаркома встречается у пациентов возрастом <20 лет
• Эпидемиология:
о Второй по частоте подтип липосаркомы:
- 1/3 от всех липосарком
- Превышает число атипичных липоматозных опухолей/хо-рошо дифференцированных липосарком
о 10% от сарком мягких тканей у взрослых
3. Течение и прогноз:
• Относительно неблагоприятный прогноз даже при низкой степени злокачественности опухоли:
о 10-летняя выживаемость: 70%
о Показатели выживаемости лучше у детей
• При наличии круглоклеточного компонента прогноз более неблагоприятный: 10-летняя выживаемость составляет 40%
• Метастазирование происходит редко (в другие мягкие ткани или кости); саркомы мягких тканей обычно метастазируют в легкие
е) Список использованной литературы:
1. Wortman JR et al: Neoadjuvant radiation in primary extremity liposarcoma: correlation of MRI features with histopathology. Eur Radiol. ePub, 2015
2. Mankin HJ et al: Liposarcoma: a soft tissue tumor with many presentations. Musculoskelet Surg. 98(3): 171 -7, 2014
3. Petscavage-Thomas JM et al: Soft-tissue myxomatous lesions: review of salient imaging features with pathologic comparison. Radiographics. 34(4):964-80, 2014
4. Craig WD et al: Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologicpathologic correlation. Radiographics. 29(1):261 -90, 2009
