а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, которая может характеризоваться спектром признаков от высокодифференцированной миксоидной ткани с липобластами до слабо дифференцированных округлых клеток
б) Визуализация:
• Объемное образование из миксоидной или жировой ткани, расположенное в глубоких тканях конечностей:
о Обычно содержит <25% жирового компонента
о При диагностической визуализации жировая ткань может не обнаруживаться
• 75% локализуются в нижней конечности; глубокие отделы бедра > подколенная ямка
• Хорошо отграниченное объемное образование, имеющее плотность выше, чем жировая ткань, но ниже, чем мышечная ткань:
о Кальцификация наблюдается редко
• Для дифференциации от кисты при МРТ необходимо контрастное усиление:
о Низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ
о Характер контрастного усиления от неоднородного до однородного
(Левый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у женщины 65 лет определяется образование, большая часть которого гипоинтенсивна по отношению к мышцам, но которое имеет компоненты жировой интенсивности сигнала в верхних и нижних своих отделах №. Учитывая наличие периферического жирового компонента данное образование может представлять собой внутримышечную миксому; однако при наличии жирового компонента в дистальных отделах опухоли необходимо исключать миксоидную липосаркому.
(Правый) МРТ, PD-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этой же пациентки отмечается подавление сигнала от жирового компонента образования на фоне гиперинтенсивного сигнала от миксоидного компонента и его «хвоста».
(Левый) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этой же пациентки определяется высокоинтенсивное контрастное усиление большей части образования № в сочетании с наличием отдельных гипоинтенсивных участков, отражающих зоны некроза. Такая картина намного более характерна для миксоидной липосаркомы, а не для миксомы.
(Правый) КТ, аксиальный срез: визуализируется слегка гиподенсное образование с введенной в него иглой с целью получения биоптата. Такой биопсийный доступ позволяет избежать повреждения прямой мышцы бедра, при этом проходя в одном анатомическом компартменте. В биоптате была выявлена миксоидная липосаркома.
в) Патология:
• Схожие с фетальной жировой тканью признаки: примитивные нелипогенные мезенхимальные клетки + перстневидные липобласты:
о Характерная картина васкуляризации по типу мелкой проволочной сетки
о Низкая клеточность с выраженной миксоидной стромой
• ± солидные слои примитивных округлых клеток
• Участки костной или хрящевой дифференцировки клеток
г) Клинические особенности:
• 4-е и 5-е десятилетия жизни
• Наиболее часто липосаркома встречается у пациентов возрастом <20 лет
• Второй по частоте подтип липосаркомы
• Относительно неблагоприятный прогноз даже при низкой степени злокачественности опухоли:
о У детей показатели выживаемости лучше о Более неблагоприятный прогноз при наличии округлых клеток
• Метастазирование происходит редко (в другие мягкие ткани или кости)
