2. Определения:
• Редкая, доброкачественная опухоль бурой жировой ткани
• Состоит, по крайней мере частично из бурых жировых клеток с гранулярной, вакуолизированной цитоплазмой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперваскулярное объемное образование с интенсивностью сигнала, подобной жировой ткани по данным МРТ
• Локализация:
о Наиболее часто - в бедре(30%):
- Надплечье > спина > шея > грудь > верхняя конечность > брюшная полость/забрюшинное пространство
- Редкие сообщения о локализациях в средостении, молочных железах, надпочечниках
о Может возникать в тех отделах тела, где бурая жировая ткань обычно не содержится
• Размер:
о 5-15 см в диаметре
о Сообщения о размерах до 24 см
• Морфология:
о Макролобулярное строение
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT-лучший метод для оценки данных мягкотканных объемных образований
• Рекомендации по отчетности:
о Т1 ВИ + чувствительные к жидкости последовательности в режиме жироподавления + постконтрастные Т1 ВИ в режиме жироподавления
о Две плоскости ± одна последовательность в третьей плоскости
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в заднем фасциальном ложе верхней трети плеча определяется объемное образование в. Объемное образование содержит участки с интенсивностью сигнала, подобной таковой от подкожной жировой клетчатки, но имеет преимущественно сложный характер с перегородками и расширенными сосудами.
(Справа) МРТ, STIR, аксиальный срез, этот же пациент: объемное образование характеризуется МР-сигналом, варьирующим от изоинтенсивного по отношению к жировой ткани до гиперинтенсивного - к мышечной ткани, визуализируются многочисленные гипоинтенсивные сосуды.
3. КТ при гиберноме:
• Объемное образование имеет плотность между жировой и мышечной тканью
• Переменный внешний вид, зависящий от количества жира
• Вариабельное контрастное усиление
4. МРТ при гиберноме:
• Т1 ВИ:
о Сигнальные характеристики зависят от подтипа:
- Типичный = интенсивность сигнала подобна таковой от подкожной жировой клетчатки, но не полностью соответствует ей
- Миксоидный = интенсивность сигнала жидкости
- Липомоподобный = интенсивность сигнала подкожной жировой клетчатки
о Выраженная гипоинтенсивная перегородка
• Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Интенсивность сигнала зависит от подтипа, как и на Т1 ВИ
о Выраженная гипоинтенсивная перегородка
• STIR:
о Гиперинтенсивно мышечной ткани
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Вариабельное контрастное усиление
• Ключевые МРТ признаки:
о Выраженная перегородка
о Ветвящиеся сосуды
• Вариант: внутрикостная гибернома:
о Склеротический очаг в кости на рентгенограмме
о Гипоинтенсивный по отношению к подкожной жировой клетчатке, гиперинтенсивный по отношению к мышечной ткани на Т1 ВИ сигнал
о Вариабельно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
5. УЗИ при гиберноме:
• В-режим:
о Гиперэхогенное хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование
о Может быть схожа с липомой
• Цветное допплеровское картирование:
о Выраженная васкуляризация
7. Радиоизотопные исследования:
• Остеосцинтиграфия:
о Умеренное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в мягкотканную фазу
о Слабое поглощение РФП при статическом исследовании
• ПЭТ/КТ:
о Интенсивное поглощение ФДГ вследствие гиперваскуляризации и метаболизма глюкозы
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в латеральном фасциальном ложе плеча определяется крупное неоднородное объемное образование. Интенсивность сигнала от объемного образования выше, чем от мышечной ткани, но не такая высокая, как от смежной подкожной жировой клетчатки. Обратите внимание на многочисленные внутренние перегородки.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: объемное образование имеет заметно неоднородные сигнальные характеристики с зонами от низкой до высокой интенсивностью сигнала. Основываясь на характеристиках объемного образования только на этой последовательности можно было бы предположить саркому.
в) Дифференциальная диагностика гиберномы:
1. Лучевая дифференциальная диагностика:
• Липосаркома мягких тканей:
о Имеет интенсивность сигнала жировой ткани и перегородки как в гиберноме
о Менее выраженная васкуляризация, чем при гиберноме
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
• Атипичная липоматозная опухоль:
о Интенсивное поглощение 18F-ФДГ при ПЭТ, как и в случае гиберномы
о Менее выраженная васкуляризация, чем при гиберноме
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
• Липома мягких тканей:
о Имеет менее сложные внешние признаки, чем гибернома
о Интенсивность сигнала соответствует подкожной жировой клетчатке на всех МР-последовательностях
о Более старший возраст пациентов, чем при гиберноме
о Перегородки > 2 мм в диаметре отсутствуют
о Контрастирование отсутствует
2. Патоморфологическая дифференциальная диагностика:
• Рабдомиома:
о Более крупные клетки, чем при гиберноме
о Содержит гликоген, кристаллы и поперечную исчерченность
• Гранулярноклеточная опухоль:
о Схожие внешние макроскопические признаки
о Отсутствуют внутриклеточные липидные вакуоли
• Веретеноклеточная/плеоморфная липома:
о Легко спутать с веретеноклеточным вариантом гиберномы ввиду очень похожей гистологической картины
• Липосаркома круглоклеточная:
о Имеются сомнительные сообщения о злокачественных гиберномах, которые, вероятно, представляют собой ошибочно диагностированные круглоклеточные липосаркомы, содержащие эозинофильные липобласты
о Дифференциация возможна с помощью цитогенетического или молекулярного анализа
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что объемное образование гиперинтенсивно мышечной ткани. Внутренние перегородки визуализируются отчетливо. Высокая интенсивность сигнала на Т1ВИ должна склонить к предположению гиберномы.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется объемное образование с плотностью, подобной (но слегка выше) плотности подкожной жировой клетчатки. Объемное образование содержит как перегородки, так и сосуды. Атипичная липома или липосаркома могут давать идентичную картину визуализации.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль бурой жировой ткани
о Бурая жировая ткань отлична от белой жировой ткани:
- Прежде считалась ранней стадией развития белой жировой ткани ввиду схожей гистологической картины
- Участвует в несократительном термогенезе
- Подмышечная и субплевральная локализация у плода и новорожденного
о Четыре варианта гиберномы:
- Типичный > миксоидный > липомоподобный > веретеноклеточный:
Внутримышечные образования представляют собой преимущественно «типичный» вариант
Миксоидный вариант встречается преимущественно у мужчин
Липомоподобный вариант: обычно в бедре
Веретеноклеточный вариант: обычно в задних отделах шеи или кожи волосистой части головы
• Генетика:
о Цитогенетические аномалии включают 11q13—21 и 10q22
2. Стадирование и классификация:
• Для этой доброкачественной опухоли отсутствуют
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированное мягкое дольчатое объемное образование
• Сальная мягкая и губчатая поверхность среза
• Цвет варьирует от желтого до желтовато-коричневого или красно-коричневого:
о Зависит от содержания липидов и васкуляризации
4. Микроскопия:
• Визуализационная картина зависит от варианта:
о Типичный = отдельный дольчатый характер:
- Клетки имеют разную степень дифференцировки:
От круглых до овоидных, гранулированные эозинофильные клетки
Мультивакуолизированные клетки с липидными каплями и центрально расположенными ядрами CD34(—)
о Миксоидный = выраженные миксоидные изменения:
- Толстые пучки коллагеновых волокон, рассеянные тучные клетки и зрелая жировая ткань
о Липомоподобный = моновакуольные липоциты с редкими гиберноматозными признаками
о Веретеноклеточный = вариант содержит веретеновидные клетки, аналогичные клеткам веретеноклеточной липомы:
- CD34-положительный веретеноклеточный компонент
• Интенсивное окрашивание на S100
• Обычно клетки опухоли перемешаны с липоцитами:
о Чистые гиберномы без липоматозных компонентов встречаются редко
о Липомы могут иметь компоненты гиберномы
о При смешанном тканевом составе опухоли неясно, к какому типу ее относить - гиберноме или липоме
• Более высокая васкуляризация по сравнению с липомой
• Дольчатое хорошо ограниченное от окружающих тканей образование, цвет которого варьирует от желтого до коричневого
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее смещаемое безболезненное подкожное объемное образование:
- 10% имеют внутримышечную локализацию
о Возможно повышение температуры смежных отделов кожи вследствие их гиперваскуляризации
• Другие признаки/симптомы:
о Часто наблюдается за несколько лет до удаления
о Может вызывать симптомы вследствие компрессии нервных структур или ограничение движений в зависимости от локализации
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости -третье десятилетие жизни:
- 60% приходятся на 3 и 4 декады жизни
- 5%: у детей 2-18 лет
- 7% встречаются у взрослых старше 60 лет
• Пол:
о Легкое преобладание у женщин
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественная опухоль без склонности к малигнизации
• Не рецидивирует, даже в случае неполного удаления
4. Лечение:
• Хирургическое удаление
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует исключить атипичную липоматозную опухоль и липосаркому при оценке любого сложного жирового объемного образования:
о Сделать это только методами диагностической визуализации иногда невозможно
о Пункционной биопсии, как правило, достаточно для диагностики гиберномы до операции
2. Советы по интерпретации изображений:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование у пациента среднего возраста
• Характеристики изображения соответствуют жировой ткани, но также содержат перегородки и ветвящиеся сосуды
• Повышенная васкуляризация придает те свойства опухоли, которые помогают дифференцировать ее от промежуточных или злокачественных липоматозных опухолей:
о Повышенная интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости МР-последовательностях
о Вариабельное контрастное усиление
о Сосудистый «румянец» + артериовенозное шунтирование при ангиографии
о Интенсивное поглощение радиофармпрепарата при ПЭТ/КТ
3. Рекомендации по отчетности:
• Укажите локализацию доминантных питающих сосудов для хирургического планирования
• Подчеркните необходимость в гистологической диагностике
ж) Список использованной литературы:
1. Bonar SF et al: Intraosseous hibernoma: characterization of five cases and literature review. Skeletal Radiol. 43(7):939-46, 2014
2. Botchu R et al: Intraosseous hibernoma: a case report and review of the literature. Skeletal Radiol. 42(7):1003-5, 2013
3. Liu W et al: Hibernoma: comparing imaging appearance with more commonly encountered benign or low-grade lipomatous neoplasms. Skeletal Radiol. 42(8): 1073-8, 2013
4. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of soft tissue tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 117-20, 2006
5. Lewandowski PJ et al: Hibernoma of the medial thigh. Case report and literature review. Clin Orthop Relat Res. (330): 198-201, 1996
